40歲以下多見，發(fā)病高峰在20~29歲

無傳染性

結節(jié)病通常會累及哪些臟器？
結節(jié)病可以發(fā)生于身體的任何部位，但最易發(fā)生在胸腔。尤其是肺門及縱隔淋巴結，也多見于周圍肺組織。95%～98% 的結節(jié)病患者會出現(xiàn)肺門淋巴結腫大，90% 的患者會出現(xiàn)肺組織受累。也有文獻報道結節(jié)病可發(fā)生在眼睛、皮膚、肝臟、骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)等部位。
結節(jié)病會產(chǎn)生什么癥狀？

結節(jié)病最常見的發(fā)生的部位為胸腔，主要表現(xiàn)為呼吸道非特異性癥狀。多數(shù)患者常出現(xiàn)咳嗽，胸部脹痛，部分患者會出現(xiàn)低熱、盜汗、體重下降。若長期存在此類癥狀，排除其他疾病后應重點考慮結節(jié)病。

肺部結節(jié)病有少部分患者可能發(fā)展為肺纖維化，發(fā)生氣體交換障礙導致呼吸困難甚至呼吸衰竭，晚期甚至發(fā)生肺動脈高壓、肺心病等情況，應予以重視。

除肺門及支氣管淋巴結最易受累外，有 30%～70% 外周淺表淋巴結腫大，以頸部、腋下多見，其特點是光滑、質(zhì)硬、可活動、互不融合、不與皮膚粘連、無壓痛、不化膿。

結節(jié)病累及眼部時，患者可出現(xiàn)畏光、流淚、視物模糊，嚴重時可導致失明。

累及腦部的結節(jié)病將引起一系列中樞神經(jīng)系統(tǒng)的問題，如面癱、顱內(nèi)高壓。

若結節(jié)病累及肝臟長期的不到有效控制，將發(fā)展為門脈高壓，引起上消化道大出血。

累及心臟的結節(jié)病常會引起心慌或心律不齊，部分患者還會出現(xiàn)心包積液，壓迫心臟使之受累。若累及心臟傳導束，誘發(fā)心臟驟停，將使患者死亡風險大幅增加。

1.血液檢查
活動進展期可有白細胞減少、貧血、血沉增快。部分患者血清球蛋白部分增高，以IgG增高者多見，其次是IgG、IgM增高較少見。血漿白蛋白減少。血鈣增高，血清尿酸增加，血清堿性磷酸酶增高。血清血管緊張素轉化酶（SACE）活性在急性期增加，對診斷有參考意義，血清中白介素-2受體（IL-2R）和可溶性白介素-2受體（sIL-2R）升高，對結節(jié)病的診斷有較為重要的意義。部分患者a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、?2-微球蛋白（?2-MG）、血清腺苷脫氫酶（ADA）、纖維連結蛋白（Fn）等升高，在臨床上有一定參考意義。
2.結核菌素試驗
部分患者對100U結核菌素的皮膚試驗無反應或極弱反應。
3.結節(jié)病抗原試驗
以急性結節(jié)患者的淋巴結或脾組織制成1：10生理鹽水混懸液體為抗原。取混懸液0.1～0.2ml作皮內(nèi)注射，10天后注射處出現(xiàn)紫紅色丘疹，4～6周后擴散到3～8mm，形成肉芽腫，為陽性反應。切除陽性反應的皮膚作組織診斷，陽性率為75%～85%左右。有2%～5%假陽性反應。因無標準抗原，故應用受限制，近年逐漸被淘汰。
4.活體組織檢查
取皮膚病灶、淋巴結、前斜角肌脂肪墊、肌肉等組織作病理檢查可助診斷。在不同部位摘取多處組織活檢，可提高診斷陽性率。
5.支氣管肺泡灌洗液檢查（BALF）
結節(jié)病患者BALF檢查在肺泡炎階段淋巴細胞和多核白細胞計數(shù)明顯升高，主要是T淋巴細胞增多，CD4+、CD4+/CD8+比值明顯增高。此外B細胞的功能也明顯增強。BALF中IgG、IgA升高，特別是IgG1、IgG3升高更為突出。
6.經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢（TBLB）
結節(jié)病TBLB陽性率可達63%～97%，0期陽性率很低，Ⅰ期50%以上可獲陽性，Ⅱ、Ⅲ期陽性率較高。
7.X線檢查
異常的胸部X線表現(xiàn)常是結節(jié)病的首要發(fā)現(xiàn)，大部分患者伴有胸片的改變。
8.胸部計算機體層掃描（CT）
普通X線胸片對結節(jié)病診斷的正確率僅有50%，甚至有少數(shù)胸片正常的人肺活檢為結節(jié)病。因此，近年來CT已廣泛應用于結節(jié)病的診斷。能較準確估計結節(jié)病的類型、肺間質(zhì)病變的程度和淋巴結腫大的情況。尤其是高分辨薄層CT，為肺間質(zhì)病變的診斷更為精確，其層厚為1～2mm。
9.67鎵（67Ga）肺掃描檢查
肉芽腫活性巨噬細胞攝取67Ga明顯增加，肺內(nèi)結節(jié)病肉芽腫性病變和肺門淋巴結可被67Ga所顯示，可協(xié)助診斷，但無特異性。

診斷結節(jié)病做哪些檢查對確診最有幫助？

若懷疑患有結節(jié)病，應首先進行胸部影像學檢查，觀察是否有肺門及縱隔淋巴結腫大及肺部組織受累等結節(jié)病特征表現(xiàn)。

若已經(jīng)從胸部影像學上證實，應進一步行支氣管鏡、血管緊張素轉化酶水平測定、血鈣、尿鈣等相關輔助檢查：


支氣管鏡檢查是診斷肺結節(jié)病最有意義的檢查，通過支氣管鏡可以做支氣管肺泡灌洗，觀察灌洗液中細胞分類情況評估是否患有結節(jié)病，也可以做支氣管粘膜或肺組織的活檢，若活檢發(fā)現(xiàn)非干酪性壞死性上皮樣肉芽腫，則可確診為肺部結節(jié)病。

其他檢查對肺結節(jié)病雖有一定的輔助診斷意義，但重點應放在胸部影像學及支氣管鏡的檢查。


哪些檢查對診斷結節(jié)病具有輔助作用？
結節(jié)病活動進展期部分患者可有血沉增快，白細胞及紅細胞計數(shù)降低。少數(shù)患者出現(xiàn)血清球蛋白增高而白蛋白減少，但并不具有特異性。部分患者也可出現(xiàn)血鈣增高，血清中白介素 -2 受體（IL-2R）和可溶性白介素 -2 受體（sIL-2R）升高，血清血管緊張素轉化酶（SACE）活性在病情活動期增高，對診斷有較為重要的參考意義。
結節(jié)病需要與哪些疾病進行鑒別？
肺結節(jié)病患者應與肺結核、淋巴瘤、肺部腫瘤及肺部其他肉芽腫疾病相鑒別。其他部位的結節(jié)病較為少見，組織病理活檢可起到確診的作用。

結節(jié)病一般需要看哪個科？
結節(jié)病最長發(fā)生與胸腔內(nèi)，成為肺結節(jié)病，應往呼吸科就診。少部分患者也可發(fā)生于全身其他各個臟器如皮膚、粘膜、骨骼、心臟、腦部等部位，應往皮膚科、免疫科、心內(nèi)科或神經(jīng)內(nèi)科就診。
結節(jié)病可以自己好嗎？
結節(jié)病總體來說是一個預后比較好的疾病，約有 60% 的患者不需治療，癥狀可自發(fā)緩解。所以當結節(jié)病沒有表現(xiàn)出明顯癥狀或者是沒有累及重要臟器時，可以僅觀察而無需治療。
只有在患者功能損害較重，或者自覺癥狀十分明顯時才需要治療。大部分結節(jié)病患者都是可以自愈的，發(fā)展為肺間質(zhì)疾病或肺間質(zhì)纖維化的患者在結節(jié)病的治療過程中可能只占 10% 左右。
結節(jié)病如何治療？
由于結節(jié)病是 T 淋巴細胞激活增殖為主的局部的免疫系統(tǒng)亢進為主的疾病，所以結節(jié)病治療時首選糖皮質(zhì)激素：

糖皮質(zhì)激素在治療結節(jié)病中的起始劑量，按照國際推薦方案，為強的松 5mg/kg 體重/每天，或者是同等效應劑量的其他糖皮質(zhì)激素。

治療 1～2 個月以后應當逐漸降低糖皮質(zhì)激素使用量，一般采取兩片到三片強的松的劑量來維持治療半年左右，隨后根據(jù)病情變化減量至停止服用糖皮質(zhì)激素。

治療過程中必須遵醫(yī)囑用藥，千萬不可自行減量或者停藥。結節(jié)病開始治療第一個月時應找醫(yī)生隨訪一次，若隨后病情比較穩(wěn)定，可三個月隨訪一次，往后病情更加穩(wěn)定時，可半年隨訪一次。

若結節(jié)病病情不穩(wěn)定，則每個月都應隨訪一次。

結節(jié)病患者應用糖皮質(zhì)激素會引起哪些副作用？
糖皮質(zhì)激素的副作用比較多，若長期使用，會出現(xiàn)高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松甚至造成免疫功能低下，容易合并一些嚴重的感染，如肺部感染，嚴重時會引起股骨頭壞死等并發(fā)癥。
哪些患者不宜使用糖皮質(zhì)激素？
糖皮質(zhì)激素是治療結節(jié)病最有效的藥物，若患者服藥后出現(xiàn)輕度的高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥，可行降壓、補鈣等對癥治療后繼續(xù)服用糖皮質(zhì)激素。
但若患者對糖皮質(zhì)激素特別禁忌（如嚴重的高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松）或者歲數(shù)很大、免疫力很低的患者，出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥如股骨頭壞死，或是目前存在感染尚未控制的患者不能使用糖皮質(zhì)激素。
不能應用糖皮質(zhì)激素的患者該怎么辦？
應具體問題具體對待，使用糖皮質(zhì)激素副作用過大不能承受時，可應用一些其他類型的免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、羥氯喹等）來治療結節(jié)病。
結節(jié)病能夠完全治愈嗎？
結節(jié)病總體來說是一個預后比較好的疾病，約有 60% 的患者不需治療，癥狀可自發(fā)緩解。約 30% 的患者在治療后可長期穩(wěn)定或治愈，僅有 10% 左右的患者會發(fā)生病情遷延或復發(fā)。所以說，大部分結節(jié)病患者只要正規(guī)治療均可治愈，對患者自身生活影響不大。
結節(jié)病復發(fā)的可能性大嗎？
結節(jié)病的發(fā)生與某種抗原刺激機體產(chǎn)生肉芽腫有關，大部分患者自身清除此類抗原的能力比較強，消除抗原這個病因之后，疾病便慢慢自行緩解了。
而少部分患者可能由于自身機體原因或者是其他原因引起的抗原持續(xù)存在，導致病情不能自愈甚至會慢性遷延，或者復發(fā)。結節(jié)病復發(fā)率約為 30%～60% 左右。
目前沒有可靠指標來預測結節(jié)病是否復發(fā)，但結節(jié)病復發(fā)常發(fā)生于糖皮質(zhì)激素減量或者停用時。為了防止結節(jié)病復發(fā)，治療時間便相對較長，一般須堅持治療一年左右，有的患者甚至需要治療一年半到兩年。
結節(jié)病是否會影響懷孕？
結節(jié)病本身是否影響女性懷孕及生育相關研究結果并不明確。但是結節(jié)病嚴重時需要使用糖皮質(zhì)激素治療，而服用激素會影響胎兒生長發(fā)育，患者若有懷孕的想法，應待患者結節(jié)病治愈后半年至一年后結節(jié)病復發(fā)風險降低時，再考慮懷孕。

如何預防結節(jié)病？
目前尚缺乏與結節(jié)病預防有關的研究，但有文獻表明發(fā)現(xiàn)一些消防隊員，生產(chǎn)農(nóng)藥的工人，發(fā)生結節(jié)病的概率較高。故應在生活中遠離火災現(xiàn)場，盡量減少接觸煤煙灰塵，避免接觸農(nóng)藥，可能對結節(jié)病的預防能夠起到一定的作用。平時應注意合理飲食，適當鍛煉，增強自身免疫力。