原疾病繼發(fā)

無傳染性

常見癥狀：乏力、體重減輕、色素異常、食欲不振、惡心與嘔吐、腹脹、性欲減退、頭暈、眼花、嗜睡
臨床表現(xiàn)
慢性腎上腺皮質功能減退癥的臨床表現(xiàn)是由于皮質醇及醛固酮缺乏所致。

(一)軟弱無力
為早期主要癥狀，乏力程度與病情輕重呈正比。嚴重時可達到無力翻身或伸手取物。也可見嚴重的肌肉痙攣，特別是腿部。這些肌肉病變可能與神經-肌肉終板處鈉和鉀平衡失調有關。

(二)體重減輕
由于皮質醇缺乏引起胃腸道功能紊亂如食欲不振、惡心嘔吐、腹脹腹瀉，脂肪儲存減少及肌肉消耗等因素可導致體重減輕，進行性較大幅度減輕預示腎上腺皮質危象可能。.
(三)色素沉著
由于皮質醇缺乏以后對垂體acth、黑素細胞刺激素(msh)、促脂素(lph)的反饋抑制作用減弱，使這些激素分泌增多，且acth及l(fā)ph又分別包含α與β-msh結構，故皮膚、粘膜處色素沉著，摩擦處、掌紋、乳暈、疤痕等處尤為明顯。色素沉著是鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退的主要依據之一，色素突然加深可能預示病情惡化。

(四)心血管癥狀
由于對兒茶酚胺的升壓反應減弱，導致血壓降低，以直立性低血壓最為常見。X線示心影縮小，心電圖示低電壓，p-r與q-t間期延長。患者常有頭暈、眼花、直立性昏厥。

(五)低血糖
患者對內、外源性胰島素的敏感性增高，在饑餓、胃腸道功能紊亂、感染等情況下容易發(fā)生低血糖。

(六)神經系統(tǒng)癥狀如淡漠、嗜睡甚至精神障礙。

(七)對感染、外傷等各種應激的抵抗力降低，易誘發(fā)腎上腺危象。對麻醉劑、安眠鎮(zhèn)靜劑及降血糖藥物等均極為敏感，少量即可引起昏迷。

(八)性功能紊亂
男女患者都可有性功能減退，女性腎上腺源雄激素對維持性毛及性欲有關，因此女性腋毛、陰毛稀少或脫落，月經失調或閉經，性欲減退。如系自身免疫性病因，還可能有卵巢、睪丸功能過早衰竭。

診斷測定下丘腦-垂體-腎上腺軸心完整性可以通過替可克肽5~250μg靜脈給予。30分鐘后，血漿皮質醇應該>20μg/dl(>552nmol/l),垂體腫塊或垂體萎縮有力提示繼發(fā)性腎上腺皮質功能不足。鑒別診斷繼發(fā)性腎上腺皮質功能不足主要與原發(fā)性腎上腺皮質功能不足相區(qū)別：大多數繼發(fā)性腎上腺皮質功能不足是由于垂體破壞所致，因而蝶鞍ct或MRI有助于排除腫瘤和萎縮?？瞻熬C合征不總是伴有垂體功能不足，當垂體陰影發(fā)生改變，必須進行功能試驗。原發(fā)性腎上腺疾病病人，血漿acth水平增高(≥50pg/ml).垂體衰竭或單一acth缺乏病人acth水平低。假如不能測定acth,應作甲吡酮試驗。由于甲吡酮阻滯了皮質醇前體11羥化，血漿皮質醇降低。正常人皮質醇降低興奮acth分泌，導致皮質醇前體合成增加，尤其是11-脫氧皮質醇(化合物s),作為代謝產物排泄在尿中(四氫-s).最好和最簡單的方法是半夜口服甲吡酮30mg/kg,同時進食少量食物避免胃刺激。次晨8點鐘血漿皮質醇應<10μg/dl(<276nmol/l),11-脫氧皮質醇應介于7~22μg/dl(0.2~0.6μmol/l).對甲吡酮無反應病人必須再作替可克肽試驗。原發(fā)性腎上腺皮質功能減低病人兩種化合物均低，對替可克肽無反應。垂體功能減退病人對人工合成acth有反應，對甲吡酮無反應。有必要在試驗前3天對病人肌內注射長效acth20u,每日2次，防止垂體衰竭病人發(fā)生腎上腺萎縮。對甲吡酮反應不足，但有肯定反應，則需要作這一準備。

繼發(fā)性腎上腺皮質功能不足主要與原發(fā)性腎上腺皮質功能不足相區(qū)別：大多數繼發(fā)性腎上腺皮質功能不足是由于垂體破壞所致，因而蝶鞍ct或MRI有助于排除腫瘤和萎縮?？瞻熬C合征不總是伴有垂體功能不足，當垂體陰影發(fā)生改變，必須進行功能試驗。原發(fā)性腎上腺疾病病人，血漿acth水平增高 (≥50pg/ml).垂體衰竭或單一acth缺乏病人acth水平低。假如不能測定acth,應作甲吡酮試驗。由于甲吡酮阻滯了皮質醇前體11羥化，血漿皮質醇降低。正常人皮質醇降低興奮acth分泌，導致皮質醇前體合成增加，尤其是11-脫氧皮質醇(化合物s),作為代謝產物排泄在尿中(四氫-s).最好和最簡單的方法是半夜口服甲吡酮30mg/kg,同時進食少量食物避免胃刺激。次晨8點鐘血漿皮質醇應<10μg/dl(<276nmol /l),11-脫氧皮質醇應介于7~22μg/dl(0.2~0.6μmol/l).對甲吡酮無反應病人必須再作替可克肽試驗。原發(fā)性腎上腺皮質功能減低病人兩種化合物均低，對替可克肽無反應。垂體功能減退病人對人工合成acth有反應，對甲吡酮無反應。有必要在試驗前3天對病人肌內注射長效 acth20u,每日2次，防止垂體衰竭病人發(fā)生腎上腺萎縮。對甲吡酮反應不足，但有肯定反應，則需要作這一準備。

宣教
應使患者充分了解疾病的性質，認識應終身使用腎上腺皮質激素替代治療，一旦診斷明確即應摸索并得到適當的基礎量，且在應激情況下可就診或根據自身實際情況適當增加劑量。
基礎治療
慢性腎上腺皮質功能減退癥需長期替代治療。替代療法的劑量應個別化，因為與個人的體重、體表面積、勞動強度、腸道對激素的吸收程度、病情程度、激素和血漿蛋白結合狀態(tài)等有關。替代治療應首選氫皮質素或皮質素，一般每日一片，分次口服，上午需要量較大。有糖尿病、潰瘍或精神病患者宜減量。兒童患者調節(jié)劑量時應尤其注意，用量不足容易導致腎上腺危象，用量過大可引起發(fā)育遲緩。尤其禁用地塞米松，其抑制線性生長是氫皮質素的80倍。
氫皮質素有一定的潴鈉作用，但在100~200mg/24h時才發(fā)揮最大的理鹽皮質類固醇作用，因此低于此劑量的長期替代療法時須加用食鹽或理鹽皮質類固醇。當鈉攝入不足或排出量增加時，如夏天出汗過多不能保持鈉的平衡，則須補充鈉或應用潴鈉激素，攝入量應充分。
潴鈉激素有9α-氟氫皮質素、醋酸脫氧皮質酮及長效的三甲基醋酸脫氧皮質酮等。9α-氟氫皮質素最為方便與價廉，常用劑量為 0.05~0.2mg/24h.醋酸脫氧皮質酮油劑，每日或隔日肌注2.5~5mg.三甲基醋酸脫氧皮質酮，每月肌注一次，每次50~100mg.此三種制劑之間的劑量比較為每日口服9α-氟氫皮質素0.2mg,相當于每日肌注醋酸脫氧皮質酮5mg或每月肌注三甲基醋酸脫氧皮質酮125mg.
應激時治療
較輕應激如感冒、拔牙等時，每日可外加氫皮質素40mg左右，待應激過后，逐漸減至維持量。有消化功能紊亂時每日至少增加氫皮質素40mg,并改用靜脈滴注。較重感染或大手術時，處理同急性腎上腺危象。大手術之前、手術中及手術后都必須應用充分劑量的皮質激素。
腎上腺危象的治療
詳見急性腎上腺皮質功能減退。
病因治療
如有活動性結核患者應積極抗癆治療，生理替代量的氫皮質素不影響對結核的控制，個別患者可獲痊愈。
自身免疫性疾病應檢查有無其他腺體功能減退的可能，如有，則應對合并存在的諸如甲狀旁腺功能減退、自身免疫性甲狀腺疾病或糖尿病等作相應治療。
在自身免疫性多內分泌腺病綜合征治療時，如伴發(fā)甲狀腺功能減退，為避免甲狀腺激素加重腎上腺皮質功能減退或導致危象，應先予腎上腺皮質激素，直至適當的維持劑量。如合并糖尿病，多屬胰島素依賴型，需胰島素治療，但較易出現(xiàn)低血糖反應。反之，如腎上腺皮質激素用量過大，又可導致糖尿病惡化，甚至酮癥酸中毒等，治療時須慎重。伴有霉菌感染時，可采用轉移因子與兩性霉素聯(lián)合治療。