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春雨醫(yī)生

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綠色瘤

綠色瘤是由髓系原始細胞、未成熟髓系細胞在髓外增生和浸潤,所形成的局限性腫瘤包塊,此類細胞內(nèi)含豐富的過氧化物酶,致腫瘤切面呈綠色而得名[1]。

急性髓系白血病(AML)患者中,綠色瘤的發(fā)生率為 2.5%~9.1%。綠色瘤可以發(fā)生在任何年齡, 但 60% 的患者年齡在 15 歲以下,若成年人發(fā)病,則多在 40 歲左右。男性多于女性,男女之間的發(fā)病率大約為 2:1 到 3:1 之間[3]。
綠色瘤的發(fā)病機制尚不明確,還需進一步研究。
綠色瘤常表現(xiàn)為不同組織或器官的單個或是大小不均一的多發(fā)結(jié)節(jié),而主要臨床表現(xiàn)也因發(fā)病部位的不同而各異。如綠色瘤可侵犯眼眶、消化道、硬膜外,甚至中樞神經(jīng)系統(tǒng)而導(dǎo)致不同程度的突眼消化道出血、黃疸、截癱及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。
由于綠色瘤發(fā)生時常累及全身各部位,因此需要取活組織進行病理診斷。
孤立性綠色瘤如果不治療,88% 患者會在 1 年內(nèi)進展為急性髓系白血病。
綠色瘤目前還沒有明確的治療方案。治療主要取決于綠色瘤的位置、是初診還是復(fù)發(fā)、臨床表現(xiàn)及年齡。全身化療對于綠色瘤的治療有至關(guān)重要的作用,并不提倡放療及手術(shù)。
綠色瘤大部分診斷時伴有髓系疾病,如急性髓系白血病、骨髓增生異常綜合征、慢性粒細胞白血病骨髓增殖性疾病。也有少部分不伴有髓系疾病,為孤立性髓系肉瘤,也稱原發(fā)性髓系肉瘤,此種情況少見,很可能短期內(nèi)進展為白血病,只有少數(shù)不轉(zhuǎn)化[2]。

兒童、青少年

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綠色瘤的常見癥狀有哪些?
綠色瘤可出現(xiàn)在任何部位,臨床表現(xiàn)無特異性,癥狀根據(jù)累及的部位及程度不同而各異。還與鄰近結(jié)構(gòu)是否受壓及受壓程度有關(guān)。

綠色瘤常累及的骨質(zhì)部位有顱骨及眼眶,也可見于鼻旁竇、胸骨、椎骨、骨盆,除此以外還有臟器和腺體,如肝、腎、脾、乳腺、淋巴結(jié)及皮膚,肌肉也偶有累及。
綠色瘤侵犯眼眶時,可引起突眼,以不對稱的一側(cè)或雙側(cè)突眼為典型癥狀,嚴重時有眼瞼水腫,結(jié)膜外翻、發(fā)炎,角膜干燥、潰瘍,眼肌癱瘓,視覺銳減甚至失明。
綠色瘤侵犯顳骨,可引起眩暈、聽力減退、面神經(jīng)麻痹等。
皮膚受累典型表現(xiàn)為皮膚紫質(zhì)、隆起、非壓痛性包塊或結(jié)節(jié),活檢發(fā)現(xiàn)這些包塊或結(jié)節(jié)有髓系前體細胞浸潤。
牙齦受累導(dǎo)致牙齦腫脹、疼痛,刷牙時容易出血和損傷。
胸骨亦是綠色瘤的好發(fā)部位。
乳腺受累時常因偶然發(fā)現(xiàn)乳腺無痛性腫塊就診,一般無乳頭溢液和乳頭凹陷等表現(xiàn)。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)的綠色瘤(即實性白血病腫瘤)極為罕見,但也有報道。
世界衛(wèi)生組織(WHO)將綠色瘤分為 3 種病理類型:

粒細胞肉瘤,來源于不成熟粒細胞,常見,綠色瘤多屬于粒細胞肉瘤;
原始單核細胞肉瘤,來源于原始單核細胞,少見,常與單核細胞白血病相關(guān);
由三系造血細胞,或主要由紅系或巨核系前體細胞所組成的腫瘤,極少見,常與慢性骨髓增殖性疾病的急性轉(zhuǎn)化有關(guān)。

1.外周血象檢查
表現(xiàn)為白細胞總數(shù)增高,以原始粒細胞為主,紅細胞、血紅蛋白降低,骨髓象細胞增生極度活躍或明顯活躍,且原始粒細胞>0.90,早幼粒細胞少,中幼粒細胞不見或罕見。綠色瘤血象、骨髓象此特點均不明顯,但卻出現(xiàn)在眼眶、鼻部等多處粒細胞肉瘤的浸潤性病灶,說明綠色瘤可以在血象、骨髓象明顯改變之前就可有局部表現(xiàn)。
2.CT、MRI掃描
為非侵入性檢查,對眼眶綠色瘤的占位、形態(tài)和范圍以及眶壁骨質(zhì)的破壞情況顯示清楚,尤其對細微骨質(zhì)破壞的顯示更有優(yōu)勢,對診斷有一定的參考價值。眼眶CT檢查表現(xiàn)為一側(cè)眶壁溶骨性骨質(zhì)破壞,伴眼眶和顱內(nèi)不規(guī)則軟組織腫塊,骨質(zhì)破壞一般表現(xiàn)為骨皮質(zhì)邊緣毛糙,眶壁的輪廓存在,眼外肌可受推壓移位,但無增粗,密度不均等受侵征象。
3.MRI檢查
示左眼眶內(nèi)上方占位性病變,T1WI呈低信號,2WI呈中等信號強度。眼B超提示:眶內(nèi)形狀不規(guī)則占位病變。內(nèi)回聲少,透聲性差,不可壓縮,彩色多普勒顯示病變內(nèi)有少量紅色動脈頻譜血流。結(jié)合細胞學(xué)病理學(xué)等檢查可作出結(jié)論。

根據(jù)臨床表現(xiàn)、檢查可做出診斷。

目前綠色瘤的治療尚無明確的治療方案,主要取決于綠色瘤發(fā)生的部位、是初診還是復(fù)發(fā)、臨床表現(xiàn)及年齡[6]。
系統(tǒng)性治療
綠色瘤始終被認為是全身性疾病的表現(xiàn),而不是孤立的局部現(xiàn)象,因而全身化療對于綠色瘤的治療有至關(guān)重要的作用。以單獨的實體瘤形式發(fā)病者,即使發(fā)病時沒有骨髓病變,也應(yīng)當(dāng)按照全身病變進行系統(tǒng)性治療。對于綠色瘤化療方案的選擇,一般采用急性髓系白血病相似的化療方案。
手術(shù)或放療
手術(shù)治療并不是治療原發(fā)性綠色瘤的有效策略,只有在需要快速解除器官功能障礙和緩解癥狀的急癥情況下,在進行全身治療之前,應(yīng)該考慮手術(shù)。
如果綠色瘤在誘導(dǎo)化療結(jié)束后仍持續(xù)存在,可以考慮局部治療,如手術(shù)或放療,盡管有研究表明這兩種方法對生存率均無影響。但亦有報道顯示,放療對僅有局部瘤塊而無伴發(fā)其他急性髓系白血病表現(xiàn)者,有較好的治療效果。
造血干細胞移植
目前還沒有關(guān)于孤立性綠色瘤患者造血干細胞移植的前瞻性研究。對于難治復(fù)發(fā)患者,如有適合的患者與合適的供者,應(yīng)考慮行異基因造血干細胞移植。
疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸

完全緩解的急性白血病患者,如果出現(xiàn)孤立性綠色瘤通常是復(fù)發(fā)的征兆,需要針對白血病復(fù)發(fā)進行系統(tǒng)性治療,但其預(yù)后不良。
骨髓增生異常綜合征患者,即所謂“白血病前期”患者,如果出現(xiàn)綠色瘤,通常被視為已轉(zhuǎn)化為急性白血病,需要及時行系統(tǒng)治療。
目前急性髓系白血病患者合并綠色瘤的預(yù)后意義尚存在爭議,一般認為提示預(yù)后較差,患者對治療的反應(yīng)較差,生存期較短。
早期原發(fā)性孤立性綠色瘤預(yù)后較好,但孤立性綠色瘤如果不治療,88% 患者會在 1 年內(nèi)進展為急性髓系白血病。此外,綠色瘤累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時預(yù)后較差,綠色瘤患者出現(xiàn)染色體異常改變時預(yù)后亦較差[7]。

目前病因未明,無有效預(yù)防措施。

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