中青年人群

常見癥狀：耳聾、耳鳴、眩暈 ?????? 耳硬化是骨迷路致密板層骨因局灶性地被富含細(xì)胞和血管的海綿狀新骨代替，而產(chǎn)生的疾病，它可無癥狀存在，僅見于尸解，多數(shù)應(yīng)病灶累及鐙骨或耳蝸產(chǎn)生聽力障礙而出現(xiàn)臨床癥狀，本病多見于白種人，發(fā)病率有明顯地域差別，中青年起病者多，女性約為男性的2.5倍。
耳硬化癥主要為雙側(cè)緩慢進(jìn)行性耳聾，其發(fā)展速度因人而異，可時(shí)快時(shí)慢，時(shí)進(jìn)時(shí)停，雙耳亦不平行，患者常感在嘈雜環(huán)境下聽力反較在安靜環(huán)境下為好，臨床稱為威利斯誤聽，其產(chǎn)生機(jī)制不明，可能與喧鬧環(huán)境下講話者不自覺提高嗓音，而患者卻不受干擾有關(guān)。?多數(shù)病人自覺低調(diào)耳鳴，同時(shí)或先于耳聾出現(xiàn)，持續(xù)存在，部分病人伴頭暈，可能與半規(guī)管受累有關(guān)，亦可能系伴發(fā)迷路水腫所致。

診斷檢查：
1.病史①可能有家族史；
②病程較長，呈雙耳隱襲性、漸進(jìn)性聽力下降。
2.癥狀①重聽，在早期可為單側(cè)耳聾；
②多有耳鳴；
③常有鬧聰現(xiàn)象(韋氏錯(cuò)聽),即在嘈雜的環(huán)境中反而覺得聽力較好；
④少數(shù)患者有眩暈。
3.檢查1.臨床檢查外耳道多較寬大，鼓膜正常，活動(dòng)良好。有時(shí)可在鼓膜后上象限透見鼓岬骨膜顯著充血而變紅的區(qū)域。此現(xiàn)象稱schwartze征(schwartze’ssign),為臨床耳硬化特征之一。
2.聽力學(xué)檢查(1)音叉檢查：用音叉做rinne、weber和schwabach測(cè)驗(yàn)，有重要鑒別診斷價(jià)值。臨床耳硬化癥在病變?cè)缙诼犃p失輕微時(shí)，用 128hz及256hz音叉做rinne測(cè)驗(yàn)，可呈明顯陰性，而512hz為陽性，不過其氣導(dǎo)>骨導(dǎo)，時(shí)程可能較正常有不同程度縮短。當(dāng)用 512hz做rinne測(cè)驗(yàn)為“相等”時(shí)，氣導(dǎo)損失可達(dá)30~40db.所以用音叉尤其是512hz的音叉做rinne測(cè)驗(yàn)以鑒別耳聾性質(zhì)時(shí)，務(wù)必注意 rinne陽性的時(shí)程是否較正?？s短，不能因rinne陽性即輕率排除傳音性聾，以免造成漏診。病變?yōu)閱蝹?cè)性或雙側(cè)一重一輕者，weber測(cè)驗(yàn)偏向患側(cè)或 耳聾較重側(cè)，故weber測(cè)驗(yàn)可區(qū)別單側(cè)感音性聾和傳音性聾。schwabach測(cè)驗(yàn)縮短見于感音神經(jīng)性聾或混合性聾。gelle測(cè)驗(yàn)常被用來檢測(cè)鐙骨是否固定。在用音叉測(cè)骨導(dǎo)時(shí)，用鼓氣耳鏡或手指對(duì)外耳道空氣加壓，若鐙骨活動(dòng)正常，所聽到的音叉聲強(qiáng)隨壓力增加而下降甚至消失，移去壓力音叉音又可聽到，稱 為gelle測(cè)驗(yàn)陽性。若鐙骨固定，則骨導(dǎo)音叉聲強(qiáng)就不隨外耳道內(nèi)氣壓增減而變化，為gelle測(cè)驗(yàn)陰性。
(2)純音聽力計(jì)檢查：早期氣導(dǎo)曲線呈平坦型或上升型，以低頻損失較重；其骨導(dǎo)曲線正常。在2000~4000hz區(qū)曲線常呈v型下降，稱卡哈切跡(carhart切跡),卡哈切跡是鐙骨型耳硬化癥的特征之一。氣骨導(dǎo)間距隨病變的進(jìn)展逐漸增寬，但平均最大不超過50db,否則應(yīng)疑為聽骨鏈中斷。
(3)聲導(dǎo)抗測(cè)試。鼓室曲線as型正常、振幅降低或呈雙相曲線，鐙骨肌反射閾值提高或消失。
(4)耳聲發(fā)射檢查。dpoae幅值ro降低或引不出反射。
(5)聽性腦干反應(yīng)測(cè)聽。i波、v波潛伏期延長或閾值提高。
3.影像學(xué)檢查顳骨X線及ct多為氣化良好，內(nèi)耳顯示骨性半規(guī)管陰影模糊，耳蝸包囊上的海綿脫鈣灶等。
2.純音測(cè)聽為傳導(dǎo)性聾，骨導(dǎo)2000hz處出現(xiàn)carhart切跡。低調(diào)音叉的weber、rinne試驗(yàn)對(duì)診斷耳硬化癥是—個(gè)有幫助的篩查。
4.體格檢查典型的耳硬化癥患者外耳道寬大，耵聹少，鼓膜正常。有時(shí)可見陽性的schwartz征，即在透過鼓膜后部可見紅色區(qū)域，這是由于鼓岬部有海綿狀充血的病灶，其表面黏膜血管增多所致。咽鼓管功能正常。鑒別診斷1.滲出性中耳炎聽力為傳導(dǎo)性聾，鼓膜內(nèi)陷，有鼓室積液，或顳骨ct表現(xiàn)乳突蜂窩模糊，咽鼓管功能有障礙。
2.先天性聽骨畸形或聽骨固定有時(shí)需要手術(shù)探查證實(shí)。
3.paget病主要侵犯顱骨和長骨引起進(jìn)行性骨變形，如累及顳骨，發(fā)生鐙骨關(guān)節(jié)強(qiáng)直則與耳硬化癥相似。

本病需與先天性無卵圓窗癥、先天性聽骨畸形或固定、粘連性中耳炎、滲出性中耳炎、后天原發(fā)性上鼓室膽脂瘤、封閉型鼓室硬化癥、paget病和以耳聾、藍(lán)鞏膜、骨質(zhì)易碎為特征的van der hoeve綜合征等相區(qū)別。

手術(shù)療法
耳硬化手術(shù)(1)鐙骨手術(shù)
對(duì)固定的鐙骨進(jìn)行直接處理，以求改善患者聽力。防止病情繼續(xù)發(fā)展適用于氣導(dǎo)聽力損失30db以上，氣骨導(dǎo)差距15db以上的13-80歲的耳硬化癥病人。手術(shù)方式包括鐙骨撼動(dòng)術(shù)、鐙骨提高術(shù)、鐙骨全切除術(shù)、鐙骨部分切除術(shù)、co激光鐙骨部分切除術(shù)、人工鐙骨術(shù)。將受累鐙骨足板全部或部分切除，后用自體殘余聽骨或身體他處的骨或軟骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不銹鋼絲脂肪栓、硅橡膠或氧化鋁陶瓷等有機(jī)或無機(jī)材料制做的人工鐙骨，置于錘骨或砧骨長突與前庭窗間。用自體靜脈片、骨或軟骨膜、顳肌筋膜、結(jié)締組織、明膠海綿片等覆蓋前庭窗。

(2)內(nèi)耳開窗術(shù)
因一般開窗于外半規(guī)管，故也稱外半規(guī)管開窗術(shù)。即在外半規(guī)管開一小窗口，使聲波經(jīng)此窗傳人內(nèi)耳，適用于鐙骨手術(shù)。有困難的患者如面神經(jīng)畸形、鐙骨動(dòng)脈殘留、前庭窗硬化灶過于廣泛等。
藥物防治
尚無對(duì)耳硬化癥病灶有肯定治療與預(yù)防作用的藥物，但國內(nèi)外都在進(jìn)行這方面的探索處于試用觀察階段的藥物有氟化鈉療法(氟化鈉腸衣片20mg,每日2次；同時(shí)口服葡萄糖酸鈣，維生素40d萬單位每日3次).硫酸軟骨素療法(硫酸軟骨素片600mg,每日2次).對(duì)耳硬化癥有一定防治作用。伴耳蝸性耳硬化者可使用氟化鈉8.3mg,碳酸鈉364mg,每日3次內(nèi)服。亦可加用400單位的維生素D,維持半年后減量，2年后停藥。據(jù)稱可能使一些患者的病變停止進(jìn)行。 在有中耳畸形或鐙骨被硬化灶完全包埋而無法切除時(shí)，可施用外半規(guī)管開。
選配助聽器
不適于或不愿接受手術(shù)、藥物治療者可根據(jù)病人聽力損失情況酌情選配適宜的助聽器。

耳硬化的預(yù)防措施主要有：

1、應(yīng)盡量避免給新生兒、兒童使用氨基糖甙類藥物(即鏈霉素、慶大霉素和卡那霉素等).
2、不能過多、過長聽mp3等。因?yàn)檫^多使用耳機(jī)，也會(huì)引起聽力的慢性損傷。如果確實(shí)需要持續(xù)使用耳機(jī)，應(yīng)每隔半小時(shí)適當(dāng)休息一下。

3、應(yīng)注意避免引起耳聾的可能誘因，如連續(xù)熬夜或覺得身心疲憊、精神緊張時(shí)，就應(yīng)注意調(diào)整和休息。

4、有聾兒生育風(fēng)險(xiǎn)的夫婦，應(yīng)接受遺傳指導(dǎo)和產(chǎn)前咨詢。

5、應(yīng)預(yù)防耳外傷和感染，如慢性中耳炎應(yīng)盡早治療，避免耳聾繼續(xù)發(fā)展。