無(wú)特定的人群

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)有如下特點(diǎn)：
①緩慢，進(jìn)行性加重的排便困難；
②排便需灌腸協(xié)助或服瀉劑，瀉劑用量逐漸加大；
③排便時(shí)過(guò)度用力，常大聲呻吟，大汗淋漓；
④排便時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，每次常需0.5~1h;
⑤便次頻繁，有排便不暢感；
⑥排便前后常有肛門及骶后疼痛，或直腸下段有重壓感。

診斷檢查：
一、查體肛管的功能長(zhǎng)度：排便相肛管長(zhǎng)度在該綜合征中是一個(gè)突出而易測(cè)的體征，應(yīng)作為主要的診斷指標(biāo)。直腸指診發(fā)現(xiàn)肛管張力較高，有時(shí)手指插入肛門較困難，需用力方能通過(guò)肛管。肛直腸環(huán)肥大，肛管較長(zhǎng)，長(zhǎng)者達(dá)6cm以上。直腸壺腹后方變深呈囊袋狀。做提肛動(dòng)作時(shí)恥骨直腸肌后緣向上方收縮，其邊緣較銳。在模擬排便動(dòng)作時(shí)恥骨直腸肌后緣不松弛反而向上方收縮，肛管壓力亦增高。
二、輔助檢查1.肛管測(cè)壓目前國(guó)內(nèi)外使用的測(cè)壓儀器不同，故所報(bào)告的結(jié)果亦不相同。但總體上看，盆底痙攣綜合征及恥骨直腸肌綜合征的病人肛管的靜壓息、最大收縮壓明顯高于正常人，肛管長(zhǎng)度增加，直腸括約肌松弛反射消失、減弱或異常。
2.肛腸肌電圖盆底肌電圖主要描記外括約肌及恥骨直腸肌在靜息狀態(tài)下、用力收縮肛門、模擬排便時(shí)的肌電圖的特征。恥骨直腸肌痙攣及肥厚的病人，肌電活動(dòng)減弱，動(dòng)作電位電壓下降，時(shí)間縮短，肌纖維放電密度增加，并有較多的短棘波多相電位，排便時(shí)活動(dòng)明顯。肌電圖符合肌原性損害，可能由于肌纖維變性和炎癥致電解質(zhì)濃度改變，使肌纖維興奮性增高，引起參與收縮的亞運(yùn)動(dòng)單位的肌纖維不同步收縮所致。恥骨直腸肌痙攣及肥厚伴有直腸前突、直腸黏膜內(nèi)脫垂的病人肌電圖表現(xiàn)較復(fù)雜，呈混合性損害，既有神經(jīng)損害特征，又有肌原性損害的表現(xiàn)，這種病人治療困難，預(yù)后較差。
3.球囊逼出試驗(yàn)球囊逼出試驗(yàn)陽(yáng)性者，應(yīng)懷疑是否為恥骨直腸肌痙攣或便秘伴有會(huì)陰下降綜合征；另外，直腸前突以及直腸黏膜脫垂的病人其球囊逼出試驗(yàn)也有陽(yáng)性者，故該項(xiàng)指標(biāo)不能作為主要指標(biāo)。但是，對(duì)于已經(jīng)排除了其他引起出口處梗阻病變的病人，診斷的價(jià)值仍然是顯而易見的，并且價(jià)廉。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道82例，全部病例不能排出直腸內(nèi)50ml水囊。
4.結(jié)腸傳輸試驗(yàn)結(jié)腸傳輸試驗(yàn)傳統(tǒng)意義上是用來(lái)診斷或排除結(jié)腸慢傳輸性便秘，但是，如果傳輸標(biāo)志物在直腸上段或(和)乙狀結(jié)腸停留的時(shí)間延長(zhǎng)，在排除了其他出口梗阻性便秘的情況下能較好地反映恥骨直腸肌綜合征的嚴(yán)重程度。因此，臨床癥狀愈重，排便時(shí)間愈長(zhǎng)的病人，其殘留標(biāo)志物愈多，在直腸上段的停留時(shí)間逾長(zhǎng)。該試驗(yàn)受周圍因素影響較小，應(yīng)作為診斷該綜合征的診斷標(biāo)志之一。
5.排糞造影排糞造影的意義：排糞造影是診斷盆底痙攣綜合征和恥骨直腸肌綜合征的重要手段，特別是肛直角的大小變化有重要的診斷意義。另外有的病例主要表現(xiàn)為恥骨直腸肌壓跡，正常力排時(shí)不應(yīng)有恥骨直腸肌壓跡。如果便時(shí)恥骨直腸肌收縮，甚至持續(xù)性痙攣，肛直角靜態(tài)與力排持續(xù)性不變或變化較小，直腸肛管結(jié)合后緣呈平板狀改變(擱架征),表明恥骨直腸肌肥厚，肌纖維變性，部分失去正常作用。排糞造影時(shí)較典型的X線征象：力排時(shí)肛直角不增大、恥骨直腸肌壓跡和擱架征是盆底痙攣綜合征和恥骨直腸肌綜合征的典型X線征象，其中肛直角最為重要。鑒別診斷：
1.直腸前突直腸前突(rectocele,rc)是指直腸前壁和陰道后壁向前突入陰道穹窿，它是由于直腸前壁、直腸陰道隔和陰道后壁薄弱，長(zhǎng)期在排糞時(shí)糞便的壓迫下向陰道內(nèi)凸出，從而引起便秘，又稱直腸前膨出癥。
2.盆底痙攣綜合征盆底痙攣綜合征是指由于盆底肌群在排便運(yùn)動(dòng)時(shí)舒縮功能失調(diào)，不能完成正常的生理排便。病人常有會(huì)陰脹滿與便意感，排便時(shí)間長(zhǎng)，排便疼痛，常有肛門張不開的感覺(jué)。排糞造影檢查見用力排便時(shí)肛直角不變大，反變小，emg顯示恥骨直腸肌與外括約肌反常電活動(dòng)。

病人有慢性便秘史，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的排便困難，排便頻繁，排便時(shí)間延長(zhǎng)；直腸指診，恥骨直腸肌明顯肥大，觸痛；肛管測(cè)壓排便反射曲線異常，括約肌長(zhǎng)度增加，排糞造影顯示“擱架征”等，可明確診斷。
本病應(yīng)與盆底肌痙攣綜合征相鑒別，后者是以盆底肌群痙攣性收縮為主的一種功能性疾病。
正常人在靜息時(shí)，恥骨直腸肌呈收縮狀態(tài)，而在排便時(shí)該肌松弛，以利糞便排出，若摒便時(shí)，恥骨直腸肌不松弛反而收縮加強(qiáng)，將影響排便，此時(shí)在排便動(dòng)態(tài)造影中可見肛管直腸角在摒便時(shí)不增大，仍然保持原來(lái)的90°左右或更小，kujipers認(rèn)為，摒便期間這種持續(xù)的收縮代表盆底肌的肌肉功能障礙，而不是排便動(dòng)態(tài)造影期間出現(xiàn)的一種隨意收縮，他把這種持續(xù)性收縮取名為盆底肌痙攣綜合征，這種功能性障礙的原因尚不清楚，與其他功能紊亂的原因相似，心理因素可能也起作用，該綜合征也常與會(huì)陰下降，直腸的套疊，直腸前突合并存在，治療以恢復(fù)正常肌肉的功能為主，與恥骨直腸肌綜合征的鑒別是，前者表現(xiàn)為盆底痙攣而無(wú)肌纖維肥大，肛直角雖小，但排便動(dòng)態(tài)造影時(shí)各狀態(tài)X線片上有變化，且無(wú)“擱架征”,后者多可見“擱架征”,肛管較長(zhǎng)，肛直角小，在整個(gè)排便動(dòng)態(tài)造影過(guò)程中鋇劑常不排出或少量排出，診斷有困難時(shí)，直腸指診可協(xié)助鑒別，也有人認(rèn)為，這兩者可能是一種疾病不同階段的表現(xiàn)。

(一)治療
1.漸進(jìn)性肛管擴(kuò)張術(shù) maria(1997)報(bào)告用漸進(jìn)性肛管擴(kuò)張術(shù)治療恥骨直腸肌綜合征，能改善自主排便的頻率。因肛管擴(kuò)張器能阻止外括約肌和恥骨直腸肌靜止期生理性收縮，從而降低恥骨直腸肌矛盾性收縮。
①方法：采用3種擴(kuò)張器(直徑為20、23及27mm),每天對(duì)病人行漸進(jìn)性肛管擴(kuò)張，由小到大，每次擴(kuò)張10min,為期3個(gè)月。
②結(jié)果：13例恥骨直腸肌綜合征經(jīng)以上治療效果滿意，自然排糞增加到0~6次/周，無(wú)1例出現(xiàn)排糞失禁。12例治療前需用緩瀉劑平均4.6次/周，治療后僅2例用緩瀉劑1次/周。8例治療前需灌腸平均2.3次/周，擴(kuò)張后僅3例需灌腸1次/周。
③肛管直腸測(cè)壓：治療前為93mmHg.擴(kuò)張后下降至57mmHg,6個(gè)月后平均壓力為62mmHg.④排糞造影檢查：肛管直腸角測(cè)量，擴(kuò)張前為95°,擴(kuò)張后增加至114°,6個(gè)月后為110°.該法費(fèi)用低，操作簡(jiǎn)便，能在家中治療，并根據(jù)需要可多次重復(fù)擴(kuò)張，也有助于生物反饋訓(xùn)練。

2.a型肉毒素(btx-a) btx-a為一復(fù)合物，含有神經(jīng)毒素和血凝素，但僅神經(jīng)毒素有臨床治療作用。毒素作用于神經(jīng)肌肉連接處以及自主神經(jīng)末梢，通過(guò)突觸前抑制阻礙神經(jīng)末梢釋放乙酰膽堿，引起受膽堿能神經(jīng)支配的骨骼肌麻痹，產(chǎn)生軟癱和麻痹現(xiàn)象，對(duì)抗和緩解肌肉痙攣，使各肌肉間的力量達(dá)到新的平衡，從而改善一系列與肌肉痙攣有關(guān)的臨床癥狀。但其作用僅維持6~8周。hallen等報(bào)道7例盆底肌痙攣綜合征(anismus),經(jīng)btx-a局部注射治療后，4例臨床效果明顯，臨床癥狀得到完全改善；2例癥狀有所改善，但出現(xiàn)短期大便失禁，1例無(wú)效。joe報(bào)道4例盆底肌痙攣綜合征，經(jīng)btx-a治療后2~4天內(nèi)癥狀得以緩解，療效良好，但2月后有2例癥狀復(fù)發(fā)，無(wú)大便，失禁。btx-a一般直接注射于恥骨直腸肌肉處，每塊肌肉選擇2~8個(gè)注射點(diǎn)，通常用6u(0.04ng/u).不良反應(yīng)有暫時(shí)性大便失禁，但多可恢復(fù)。本療法仍需繼續(xù)觀察其大宗病例的長(zhǎng)期效果。

3.恥骨直腸肌部分切除術(shù) 若恥骨直腸肌有病理性改變，如肥厚、炎性增生致肛管狹窄，則需采用恥骨直腸肌部分切除術(shù)，以解除肛管狹窄引起的梗阻。
1964年wasserman首次報(bào)道本綜合征的手術(shù)治療4例，其中3例行恥骨直腸肌部分切除術(shù)，效果良好，病理切片有明顯肌纖維肥大。1969年wallance總結(jié)44例恥骨直腸肌部分切除術(shù)經(jīng)驗(yàn)，認(rèn)為療效滿意而極力推薦。
手術(shù)方法：術(shù)前按結(jié)直腸手術(shù)要求進(jìn)行準(zhǔn)備。采用腰麻，患者取俯臥位，屈髖至135°,從尾骨尖向下作正中切口至肛緣上方，長(zhǎng)3~4cm,切開至深筋膜，暴露尾骨尖，即為恥骨直腸肌上緣標(biāo)志。術(shù)者左手示指伸入直腸，向上頂起恥骨直腸肌，彎血管鉗沿腸壁與恥骨直腸肌之間的間隙小心分離，注意不要損傷直腸壁。用兩把止血鉗相距1.5~2cm夾住游離好的恥骨直腸肌，在兩鉗間切除1.5~2cm寬的恥骨直腸肌肌束，兩斷端縫扎止血。切除后，在直腸內(nèi)可捫及v形缺損，若仍能觸到纖維束，則應(yīng)予以切除(圖2).傷口沖洗后置橡皮片引流，縫合皮下組織及皮膚。
術(shù)后禁食3天，使用抗生素，保持術(shù)區(qū)清潔。一般術(shù)后24h拔除引流橡皮片；注意切口是否有出血、裂開，避免感染及竇道形成。術(shù)后一般無(wú)大便失禁發(fā)生，因肛門自控機(jī)制十分復(fù)雜，并非單一恥骨直腸肌的功能；當(dāng)恥骨直腸肌后方肌束切斷后，兩殘端仍緊密附于直腸壁兩端，而不會(huì)全部退縮，仍能部分控制肛門，加之尚存肛管外括約肌全層，故行恥骨直腸肌部分切除不會(huì)引起肛門失禁。恥骨直腸肌綜合征的手術(shù)方式及療效見。
恥骨直腸肌分離或切斷術(shù)后，由于術(shù)后瘢痕粘連形成可致肛管狹窄而需再次手術(shù)kamm報(bào)告44例因嚴(yán)重特發(fā)性便秘行結(jié)腸切除術(shù)，術(shù)后有3例需再行恥骨直腸肌分離術(shù)治療便秘，其中有1例共做了3次分離術(shù)。喻德洪等有3例恥骨直腸肌肥厚行恥骨直腸肌部分切除術(shù)，術(shù)后近期療效佳，但1~2年后便秘復(fù)發(fā)，經(jīng)排糞造影又有“擱架征”,經(jīng)再次行瘢痕切除及上部恥骨直腸肌切除，而獲得好轉(zhuǎn)，其中有1例共作了3次恥骨直腸肌切除及瘢痕切除。因此，恥骨直腸肌切除要足夠，特別是其上部。術(shù)后早期用氣囊擴(kuò)肛，可防止瘢痕早期粘連。

(二)預(yù)后
目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

建議患者每天至少喝6杯250ml的水，進(jìn)行中等強(qiáng)度的鍛煉，并養(yǎng)成定時(shí)排便的習(xí)慣(每天2次，每次15分鐘).睡醒及餐后結(jié)腸的動(dòng)作電位活動(dòng)增強(qiáng)，將糞便向結(jié)腸遠(yuǎn)端推進(jìn)，故晨起及餐后是最易排便的時(shí)間。

1.避免進(jìn)食過(guò)少或食品過(guò)于精細(xì)、缺乏殘?jiān)?duì)結(jié)腸運(yùn)動(dòng)的刺激減少。
2.避免排便習(xí)慣受到干擾：由于精神因素、生活規(guī)律的改變、長(zhǎng)途旅行過(guò)度疲勞等未能及時(shí)排便的情況下，易引起便秘。
3. 避免濫用瀉藥：濫用瀉藥會(huì)使腸道的敏感性減弱，形成對(duì)某些瀉藥的依賴性，造成便秘。
4. 合理安排生活和工作，做到勞逸結(jié)合。適當(dāng)?shù)奈捏w活動(dòng)，特別是腹肌的鍛煉有利于胃腸功能的改善，對(duì)于久坐少動(dòng)和精神高度集中的腦力勞動(dòng)者更為重要。
5. 養(yǎng)成良好的排便習(xí)慣，每日定時(shí)排便，形成條件反射，建立良好的排便規(guī)律。有便意時(shí)不要忽視，及時(shí)排便。排便的環(huán)境和姿勢(shì)盡量方便，免得抑制便意、破壞排便習(xí)慣。