好發(fā)于新生兒

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)患兒出生后無(wú)胎糞排出，很快出現(xiàn)嘔吐、腹脹等胃腸梗阻癥狀，局部檢查，會(huì)陰中央呈平坦?fàn)?，肛區(qū)部分為皮膚覆蓋。部分病例有一色素沉著明顯的小凹，并有放射皺紋，刺激該處可見環(huán)肌收縮反應(yīng)。嬰兒哭鬧或屏氣時(shí)，會(huì)陰中央有突起，手指置于該區(qū)可有沖擊感，將嬰兒置于臀高頭低位在肛門部叩診為鼓音。

1.腹部Ｘ線攝片
具有方便、經(jīng)濟(jì)等優(yōu)點(diǎn)，但量所得閉鎖高度與術(shù)中實(shí)際測(cè)量所得結(jié)果往往存在誤差。
2.B型超聲波檢查
Ｂ超的優(yōu)點(diǎn)在于無(wú)損傷，檢查不受限制，不必倒置，不受體位和時(shí)間的影響，與Ｘ線檢查小相比誤差較小。但操作過(guò)程中探頭與皮膚接觸的緊密程度會(huì)對(duì)結(jié)果造成一定影響。
3.CT、MRI檢查
MRI對(duì)肛門直腸畸形的分類、瘺管、脊柱脊髓及泌尿生殖發(fā)育畸形可作出精確診斷，可從影像中找到了評(píng)價(jià)橫紋肌復(fù)合體的定量指標(biāo)并研究其與排便功能的關(guān)系，對(duì)指導(dǎo)為臨床治療具有重要的臨床意義。

出生后無(wú)胎糞排出，肛區(qū)為皮膚覆蓋，哭鬧時(shí)肛區(qū)有沖擊感。倒置位X線側(cè)位片上，直腸末端正位于恥尾線或其稍下方，超聲波、穿刺法測(cè)得直腸盲端距肛區(qū)皮膚1.5cm左右。

確診后應(yīng)及早行手術(shù)治療，一般施行會(huì)陰肛門成形術(shù)，也可采用骶會(huì)陰肛門成形術(shù)。1.切口在會(huì)陰中央或可激發(fā)環(huán)形收縮區(qū)的中間，做X形切口，長(zhǎng)約1.5cm。切開皮膚，翻開4個(gè)皮瓣，其下方可見環(huán)形外括約肌纖維。2.尋找游離直腸盲端用蟻式血管鉗經(jīng)括約肌中間向深層鈍性分離軟組織，可找到呈藍(lán)色的直腸盲端，在盲端肌層穿2根粗絲線作牽引。因直腸盲端正位于恥骨直腸肌環(huán)內(nèi)，因此應(yīng)緊貼腸壁向上分離。游離盲端約3cm，使直腸能松弛地拉至肛門口。游離直腸一定要有足夠的長(zhǎng)度，如不充分游離而勉強(qiáng)拉下縫合，術(shù)后極容易發(fā)生腸壁回縮，造成瘢痕性狹窄。分離時(shí)還應(yīng)避免損傷尿道、陰道和直腸壁。3.切開直腸在直腸盲端作十字形切口切開，用吸引器吸盡胎糞，或讓其自然流出拭凈。注意保護(hù)創(chuàng)面，盡量避免污染。如發(fā)生污染，應(yīng)仔細(xì)用生理鹽水沖洗。4.吻合固定將直腸盲端與周圍軟組織固定數(shù)針，用細(xì)絲線或腸線間斷縫合腸壁與肛周皮膚8～12針。注意腸壁與皮膚瓣應(yīng)交叉對(duì)合，使愈合后瘢痕不在一個(gè)平面上。術(shù)后10天左右開始擴(kuò)肛，防止肛門狹窄。

先天性肛門閉鎖的術(shù)后護(hù)理：
一、術(shù)后注意保暖，加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理：
注意保暖，進(jìn)入暖箱，箱內(nèi)溫度以28 ℃~30 ℃為宜，箱內(nèi)相對(duì)濕度維持在65%,設(shè)專人守護(hù)，每日擦洗皮膚，皮膚皺褶處撲嬰兒粉保護(hù)。臍部用3%雙氧水洗凈后，涂2.5%碘酒后95%酒精脫碘；眼部有分泌物時(shí)用棉簽拭去，滴0.25%氯霉素眼藥水。
二、持續(xù)吸氧，保持呼吸道通暢防誤吸，防止肺部并發(fā)癥：
(1)持續(xù)吸氧1~2 l/min,留置氧氣管應(yīng)注意觀察插入深度，避免導(dǎo)管插入過(guò)深或過(guò)淺。
(2)判斷患兒是否有痰，發(fā)現(xiàn)有分泌物用清潔紗布輕輕拭去，喉中有痰可以用嬰兒吸痰管在中心吸引下吸出，吸氣壓力不超過(guò)60~100 mmHg(8.0~13.3 kpa),吸痰時(shí)，將吸痰管插入氣管，此時(shí)不吸引，待導(dǎo)管退出約1 cm時(shí)，旋轉(zhuǎn)式邊退邊吸，每次吸痰時(shí)間不超過(guò)10~15s手法應(yīng)輕柔而快速，切不可手法生硬，來(lái)回抽吸，以免損傷黏膜。
(3)給患兒定時(shí)翻身，吸痰前輕輕拍打胸背部。拍打時(shí)五指并攏稍向掌心彎曲，使手指與掌心形成1個(gè)空腔，利用震動(dòng)傳遞使分泌物進(jìn)入呼吸道利于吸出，防止肺部并發(fā)癥。
三、建立靜脈輸液通道，維持有效血容量：
選擇適當(dāng)部位較粗直靜脈及合適的小兒靜脈的留置針，穿刺成功后妥善固定，確保血液及液體的順利輸入，注意調(diào)節(jié)輸入液體的速度(有條件的可用輸液泵調(diào)節(jié)速度),以免發(fā)生肺水腫、心衰等并發(fā)癥。靜脈輸入抗生素預(yù)防感染，必要時(shí)補(bǔ)充氨基酸、脂肪乳和新鮮血漿保證患兒營(yíng)養(yǎng)充分，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。
四、保持胃腸減壓通暢，防止胃管脫落：
由于患兒有不同程度的腹脹，必須進(jìn)行充分的胃腸減壓，胃管植入后固定在外衣領(lǐng)肩旁，經(jīng)常檢查胃管是否通暢及有無(wú)脫出。術(shù)后胃管一般在24~48 h后無(wú)嘔吐即可拔出。
五、加強(qiáng)母乳喂養(yǎng)：
患兒腹脹消失即給少量飲水，拔管后可進(jìn)行母乳喂養(yǎng)，每2~3 h給患兒喂奶30 l,無(wú)不適，逐漸加量至50 l.
六、導(dǎo)尿管的護(hù)理：
術(shù)后在24~48 h拔出留置的尿管。
七、嚴(yán)密觀察生命體征：
密切觀察病情變化，每 4 h測(cè)量體溫、心率、呼吸，尿量、飲奶量，做好詳細(xì)記錄。
八、肛門造口護(hù)理：
手術(shù)后保持下肢屈曲外展，一般在手術(shù)后48~72 h拔出置入的肛管。肛門切口縫線任其自行脫落。使傷口通風(fēng)干燥，減少感染，每次便后用溫鹽水洗凈后用碘伏擦拭，以免切口被尿糞污染。并保持周圍皮膚清潔干燥，可用復(fù)方氧化鋅油膏涂擦防治皮膚糜爛。

早期發(fā)現(xiàn)早期診斷早期治療，防止并發(fā)癥的發(fā)生。