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春雨醫(yī)生

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肥胖性生殖無能綜合征

肥胖性生殖無能綜合征以幼兒、學齡期男孩多見,肥胖性器官發(fā)育不良、尿崩等為其特征。大多數(shù)由下丘腦垂體或其鄰近部位腫瘤腦炎、腦外傷等多種病因引起,下丘腦病變?yōu)橐鸨揪C合征的重要原因。

多見于幼兒、學齡期男孩

無傳染性

臨床表現(xiàn)本病征男孩多見。肥胖通常為中等度,多數(shù)在短期內(nèi)迅速出現(xiàn),其分布不均勻,以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特別顯著,呈女性型。面部及四肢相對為細,指、趾顯得細而尖。性發(fā)育障礙或性功能衰退是臨床明顯的特征。男童常有陰莖、陰囊及睪丸甚小,往往有隱睪,至青春期無外生殖器發(fā)育,胡須、陰毛、腋毛均缺乏,身材較矮小,音調(diào)尖細,皮膚細膩,亦可出現(xiàn)女性化乳房。女孩則乳房特別大而乳腺呈萎縮狀態(tài),內(nèi)、外生殖器均發(fā)育不良,呈幼稚型,無月經(jīng)來潮及第二性征出現(xiàn)或推遲出現(xiàn)。成年后發(fā)病者則第二性征逐漸衰退,性功能低下,生殖能力喪失。兩性均有骨齡遲延,有時出現(xiàn)尿崩癥。多食嗜睡、懶惰等亦較常見。此外可由原發(fā)病出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀,如惡心、嘔吐、頭痛、視力障礙、視盤改變、失明等。

1.實驗室檢查
(1)激素檢查尿促性腺激素濃度及性激素濃度降低。
(2)葡萄糖耐量試驗常示葡萄糖耐量減低。
(3)病理檢查睪丸活檢顯示曲細精管明顯萎縮,間質(zhì)纖維化,無成熟精子,均有助診斷。
(4)染色體檢查染色體無異常。
2.其他檢查
(1)CT等檢查可發(fā)現(xiàn)占位性病變。
(2)眼底檢查有視神經(jīng)乳頭水腫。
(3)頭顱X線檢查顯示蝶鞍損傷和鈣化,視神經(jīng)交叉神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者,除有肥胖性生殖無能外,X線檢查可見視神經(jīng)孔擴大征象。

本綜合征的診斷主要根據(jù)原發(fā)病、肥胖、性發(fā)育三個特點,無原發(fā)病者診斷稍困難,如有下半身的肥胖,應考慮本病。

腫瘤病例應予手術(shù)摘除或放射線深部照射治療。無原發(fā)病可尋者,可試用性激素制劑或甲狀腺粉(片)。對幼小兒盡量不做性腺內(nèi)分泌治療,以防擾亂其可能具有的內(nèi)分泌功能。半數(shù)病人可望至成人后開始性發(fā)育。對年長兒有高度性征發(fā)育不全時,可用絨促性素(絨毛膜促性腺激素)以促進性腺成長,配合丙酸睪酮(丙酸睪丸素)以促進第二性征的發(fā)育,劑量和療程視病情而定。預后本病征的預后取決于原發(fā)病的性質(zhì)及手術(shù)根治的早晚。

加強孕婦營養(yǎng)教育,重視科學喂養(yǎng)、培養(yǎng)良好飲食習慣、避免攝食過多甜食、淀粉類及高脂肪食物。加強體格鍛煉,定期監(jiān)測小兒生長發(fā)育情況,并接受營養(yǎng)指導。

積極預防和治療腦炎、腦膜炎、腦膿腫、結(jié)核等感染性疾病,積極預防腦外傷等。

好評醫(yī)生-肥胖性生殖無能綜合征
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