兒童

臨床表現(xiàn)本病男女之比約為3∶2，發(fā)病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動脈狹窄密切相關，輕度肺動脈狹窄病人一般無癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn)，主要表現(xiàn)為勞動耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或劇烈運動后昏厥發(fā)作，晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢水腫等右心衰竭的癥狀，如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見口唇或末梢指（趾）端發(fā)紺和杵狀指（趾）。體格檢查：主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ～Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動脈瓣區(qū)第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強度較輕，肺動脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕，有時甚至呈現(xiàn)分裂。重度肺動脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬舉樣搏動，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對性關閉不全，在該處可聽到吹風樣收縮期雜音，伴有心房間隔缺損而心房內(nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時，病人的口唇及四肢指（趾）端可出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指（趾）。

1.X線檢查
輕度肺動脈口狹窄胸部X線可無異常表現(xiàn)，中、重度狹窄病例則顯示心影輕度或中度擴大，以右室和右房肥大為主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺動脈瓣狹窄病例擴大的肺動脈段呈圓隆狀向外突出，而漏斗部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷，肺門血管陰影減少，肺野血管細小，尤以肺野外圍1/3區(qū)域為甚，故肺野清晰。
2.心電圖檢查
心電圖改變視狹窄程度而異。輕度肺動脈口狹窄病人心電圖在正常范圍，中度狹窄以上則示電軸右偏、右心室肥大、勞損和T波倒置等改變，重度狹窄病例可出現(xiàn)心房肥大的高而尖的P波。一部分病例顯示不全性右束支傳導阻滯。
3.超聲心動圖檢查
肺動脈瓣狹窄病例超聲心動圖檢查可顯示瓣葉開放受限制，瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴大的程度。
4.右心導管和選擇性右室造影檢查
如右心室收縮壓高于4.0kPa（30mmHg），且右室與肺動脈收縮壓階差超過1.3kPa（10mmHg）即提示可能存在肺動脈口狹窄，跨瓣壓力階差的大小可反映肺動脈口狹窄的程度，如跨瓣壓力階差在5.3kPa（40mmHg）以下為輕度狹窄，肺動脈瓣孔在1.5～2.0cm左右；如壓力階差為5.3～13.3kPa（40～100mmHg）為中度狹窄，瓣孔在1.0～1.5cm；壓力階差在13.3kPa（100mmHg）以上為重度狹窄，估計瓣孔為0.5～1.0cm。右心導管從肺動脈拉出至右心室過程中，進行連續(xù)記錄壓力，根據(jù)壓力曲線圖形變化和有無出現(xiàn)第三種類型曲線可判斷肺動脈口狹窄，系單純肺動脈瓣狹窄或漏斗部狹窄或二者兼有的混合型狹窄。

懷疑肺動脈瓣狹窄，需要做哪些檢查確診？這些檢查有什么注意事項嗎？
對于肺動脈瓣狹窄的診斷，除了癥狀僅作為參考之外，最重要、最關鍵、最便捷的檢查就是超聲心動圖，也就是我們說的心臟彩超。
通過心臟彩超可以清晰檢測肺動脈瓣，查看是否存在先天性變異、是否狹窄阻礙血流等。一般心臟彩超就能確診的。心電圖、心臟磁共振、心導管術等都可以作為補充檢查，但其地位無法取代心臟彩超，有時候可以作為手術前的綜合評估檢查。
這些檢查隨時可以做（醫(yī)院人多，有時需要排隊、預約），不需要空腹之類，但也應該注意以下幾點：

做心臟磁共振時佩戴的金屬物品檢查前須取下。如果體內(nèi)安裝心臟起搏器、除顫器、心臟支架、人工心臟瓣膜、神經(jīng)刺激器、骨折手術后固定鋼板、鋼釘、鏍絲、人工假肢或關節(jié)及妊娠三個月以內(nèi)的早期妊娠者視為磁共振檢查的絕對禁忌癥，不能進行心臟磁共振檢查。

心臟彩超檢查時小兒哭鬧或不配合時，需鎮(zhèn)靜，如患者 1～3 歲，多數(shù)情況需藥物鎮(zhèn)靜，否則患兒哭鬧無法檢查。

心電圖檢查前不應有劇烈運動。

肺動脈瓣狹窄容易和哪些疾病混淆？怎么區(qū)分？
肺動脈瓣狹窄，單純從臨床表現(xiàn)來看，有時會跟其他方面問題混淆，比如肺動脈高壓、室間隔缺損、主動脈狹窄等其他心臟問題，有時候胸悶氣短也要排除肺部的疾病，比如氣胸等。但如果一旦懷疑心臟方面問題，或者想到肺動脈瓣狹窄的可能，做個心臟彩超就能完全明確或者排除的。
對于患者來說，單純從癥狀來看，是很難區(qū)分的，其他心臟病也會出現(xiàn)，所以說，出現(xiàn)不舒服，盡快去醫(yī)院檢查評估是最重要的。

輕度肺動脈狹窄病人臨床上無癥狀，可正常生長發(fā)育并適應正常的生活能力可不需手術治療，中等度肺動脈狹窄病人，一般在20歲左右出現(xiàn)活動后心悸氣急狀態(tài)，如不采取手術治療，隨著年齡的增長必然會導致右心室負荷過重出現(xiàn)右心衰竭癥狀，從而喪失生活和勞動能力，對極重度肺動脈狹窄病人常在幼兒期出現(xiàn)明顯癥狀，如不及時治療?？稍谟變浩谒劳觥?0世紀80年代之前，外科手術行肺動脈瓣切開術是治療該病的惟一手段，該方法是在體外循環(huán)下，切開狹窄的瓣環(huán)。但隨著醫(yī)學的發(fā)展，經(jīng)皮球囊肺動脈瓣膜成形術已經(jīng)成為單純性肺動脈瓣狹窄的首選治療方法。1.經(jīng)皮球囊肺動脈瓣膜成形術（1）機制 球囊充盈時可產(chǎn)生高達3個大氣壓的壓力，利用向球囊內(nèi)加壓對狹窄的瓣口產(chǎn)生的張力而引起狹窄的膜撕裂，從而解除肺動脈瓣狹窄。（2）適應證 ①右心導管檢查發(fā)現(xiàn)右室的收縮壓＞60mmHg或跨肺動脈壓差≥40mmHg。②心電圖和胸部X線檢查均提示肺動脈瓣狹窄右心室肥厚或伴有勞損等。（3）并發(fā)癥 常見有心律失常、肺動脈瓣反流、肺動脈損傷及右室流出道的痙攣等。2.手術治療（1）手術指征 ①病人雖癥狀，心電圖也無明顯異常改變，右心導管檢查示右室收縮壓在8.0kPa（60mmHg）以上，或跨瓣壓力階差大于5.3kPa（40mmHg），或超聲心動圖檢查示瓣孔在1.0～1.5厘米屬中度狹窄應考慮手術。②無癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心臟有中度增大者。③有癥狀心電圖及X線均有異常改變者，手術年齡以學齡前施行為佳。④癥狀明顯有昏厥發(fā)作史屬重度狹窄者，應在嬰幼兒期施行手術以減輕右心室負荷。（2）手術方法 ①低溫下肺動脈瓣直視切開術 僅適于單純性肺動脈瓣狹窄，且病情較輕而無繼發(fā)性漏斗部狹窄和其他伴發(fā)心內(nèi)畸形。②體外循環(huán)下直視糾治術 適合于各類肺動脈口狹窄的治療。③術后并發(fā)癥和手術效果 術后并發(fā)癥，除一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術可能導致的并發(fā)癥外主要有兩點：其一肺動脈口狹窄解除后，肺循環(huán)血容量明顯增多，因此應根據(jù)動脈壓和中心靜脈壓適當補足血容量，以避免術后低心排血癥，必要時靜脈內(nèi)滴注多巴胺和西地蘭等強心升壓藥，以增強心肌收縮力，過渡至血流動力學穩(wěn)定。其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高，術后容易引起右室切口出血，且易產(chǎn)生右心衰竭。本病手術死亡率較低，一般在2%左右，手術效果滿意，術后癥狀改善或完全消失，可恢復正常生活。

肺動脈瓣狹窄可以預防嗎？怎么預防？
肺動脈瓣狹窄主要是先天性心臟病，病因目前還不是很清楚，可能部分跟遺傳有關，及孕期的保養(yǎng)有關。
如果要說預防，主要就是在父母生育環(huán)節(jié)進行，主要包括：

進行常規(guī)的孕檢、婚檢；

準備受孕期間，遠離煙酒、輻射、藥物等干擾；

女性懷孕期間，注意避免可能影響胎兒的因素，如藥物、放射線、煙酒、不潔飲食等。

所做的這些就是為了減少不健康嬰兒的出生率，這些減少了，肺動脈瓣狹窄的發(fā)生率也就降低了。