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腎病綜合征

腎病綜合征(nephrotic syndrome)是由大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥為特征的臨床綜合征。
腎病綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性。繼發(fā)性腎病綜合征是指繼發(fā)于身體其他疾病的腎病綜合征。由于腎臟本身的病變導致腎病綜合征時,稱為原發(fā)性腎病綜合征
腎病綜合征的主要癥狀是水腫和大量蛋白尿,其他癥狀包括腹脹、食欲減退、尿量減少、尿泡沫增多、血栓或其他繼發(fā)疾病癥狀等。
醫(yī)生主要通過癥狀與血生化指標,24 小時尿蛋白定量和尿常規(guī)的檢查結果來進行診斷。
當出現水腫、尿中泡沫增多、尿量減少、腹脹、體重上升等癥狀時,應及時前往醫(yī)院就診。
腎病綜合征的治療方法主要包括一般治療及對癥治療、免疫抑制治療和防治并發(fā)癥。
患者在日常生活中要注意臥床休息,避免活動過度,避免感染,規(guī)律服藥,定期隨診,同時注意食用鹽和蛋白質的攝入。
腎病綜合征目前沒有明確且有效的預防方法。

所有人群

無傳染性

腎病綜合征的主要癥狀是水腫和大量蛋白尿,還會出現一系列其他癥狀,例如乏力、食欲減退、體重上升、容易感染及各種血栓相關癥狀等。
腎病綜合征患者會出現哪些癥狀[1]?

水腫:水腫是最常見的癥狀,主要出現在眼瞼、腳踝以及雙腳?;颊咄ㄟ^尿液丟失大量蛋白質,血液中蛋白質含量下降,血漿膠體滲透壓下降,水分從血管內進入組織間隙中,引起水腫。
尿量減少:腎小球濾過功能減低及有效循環(huán)血量不足,都會引起尿量減少。
體重上升:水腫的患者體內潴留有大量的水分,并且無法排出體外,引起體重上升。
乏力:患者會出現低蛋白血癥,引起身體營養(yǎng)不良,出現乏力癥狀。
食欲減退:腎病綜合征患者胃腸道黏膜也會出現水腫,導致消化功能下降,引起食欲減退。

腎病綜合征會引起哪些并發(fā)癥?

感染:從尿中丟失的大量蛋白質中,包括了身體抵抗外界感染所需要的免疫蛋白,因此腎病綜合征患者感染的風險會大大上升。
高脂血癥:血液中大量蛋白質的丟失,會促進肝臟合成蛋白質。肝臟在合成蛋白質的同時,也會合成大量的甘油三酯和膽固醇,并釋放進入血液,引起高脂血癥
血栓:從尿中丟失的某些蛋白質可以抑制血栓的形成,例如抗凝因子。這些蛋白質的丟失會使身體更加容易形成血栓,同時高脂血癥會使血液的變得粘稠,有助于血栓的形成。最常見的栓塞部位是腎靜脈,發(fā)生腎靜脈栓塞時患者常常會出現劇烈的腰痛,同時伴有血尿
急性腎衰竭:有效循環(huán)血量不足,導致腎前性氮質血癥,同時由于腎間質水腫、腎小管大量蛋白阻塞腎小管、腎靜脈血栓形成等原因都會造成急性腎衰的發(fā)生。

1.實驗室檢查
(1)尿常規(guī)????單純性腎病,尿蛋白定性多為陽性;24h定量超過0.1g/kg,偶有短暫性少量紅細胞。腎炎性腎病除出現不同程度的蛋白尿外,還可見鏡下或肉眼血尿。
(2)血生化測定???表現為低蛋白血癥(血清白蛋白<30g/L,嬰兒<25g/L),白蛋白與球蛋白比例倒置,血清蛋白電泳顯示球蛋白增高;血膽固醇顯著增高(兒童>5.7mmol/L,嬰兒>5.1mmol/L)。
(3)腎功能測定???少尿期可有暫時性輕度氮質血癥,單純性腎病腎功能多正常。如果存在不同程度的腎功能不全,出現血肌酐和尿素氮的升高,則提示腎炎性腎病。
(4)血清補體測定????有助于區(qū)別單純性腎病與腎炎性腎病,前者血清補體正常,后者則常有不同程度的低補體血癥、C3持續(xù)降低。
(5)血清及尿蛋白電泳????通過檢測尿中IgG成分反映尿蛋白的選擇性,同時可鑒別假性大量蛋白尿和輕鏈蛋白尿,如果尿中γ球蛋白與白蛋白的比值小于0.1,則為選擇性蛋白尿(提示為單純型腎病),大于0.5為非選擇性蛋白尿,提示為腎炎型腎病。
(6)血清免疫學檢查?????檢測抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體、抗rnp抗體、抗組蛋白抗體,乙肝病毒標志物以及類風濕因子、循環(huán)免疫復合物等,以區(qū)別原發(fā)性與繼發(fā)性腎病綜合征。
(7)凝血、纖溶有關蛋白的檢測????如血纖維蛋白原及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及Ⅹ因子,抗凝血酶Ⅲ,尿纖維蛋白降解產物(FDP)等的檢測可反映機體的凝血狀態(tài),為是否采取抗凝治療提供依據。
(8)尿酶測定????測定尿溶菌酶、N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)等有助于判斷是否同時存在腎小管-間質損害。
2.其他檢查
(1)B超等影像學檢查???腎臟的先天性畸形。
(2)經皮腎穿刺活體組織檢查???對診斷為腎炎型腎病或糖皮質激素治療效果不好的患者應及時行腎穿刺活檢。

腎病綜合征應該做哪些檢查?
首先是血液生化檢查,一般是空腹血,主要檢查血中白蛋白水平、血脂情況。部分患者應該查凝血狀況(比如 D-二聚體),腎病綜合征患者由于水分的丟失,以及肝臟代償合成脂類物質的增加,造成血液處于高凝狀態(tài),即所謂的「血稠」,導致發(fā)生血栓的風險增加, 其他還有尿常規(guī)、24 小時尿蛋白定量。如無禁忌癥,需要行腎活檢明確診斷。
腎病綜合征的診斷標準是什么?
腎病綜合征是一組臨床癥候群,包括大量蛋白尿(>3.5g/24h)、低白蛋白血癥(血漿白蛋白 <30 g/L)、水腫和高脂血癥。其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥是必須的。
腎病綜合征有必要行腎活檢嗎?
有必要,只要沒有禁忌癥,都建議進行腎活檢。
因為腎病綜合征僅僅是臨床表現,病因多樣,原發(fā)性腎病綜合征包括膜性腎病、微小病變、局灶節(jié)段性腎小球硬化、以及大量蛋白尿型的 IgA 腎病等;繼發(fā)性腎病綜合征,比如糖尿病腎病、狼瘡性腎炎以及腎臟淀粉樣變性等。由于這幾種不同的病因造成的腎病綜合征其治療是不一致的,因此,對于腎病綜合征,應該進行腎活檢以明確診斷,指導下一步的治療。

原發(fā)性腎病綜合征本質上是一種自身免疫疾病,治療主要包括免疫抑制治療、一般治療、對癥治療以及腎病綜合征并發(fā)癥的防治。繼發(fā)性腎病綜合癥主要是針對原發(fā)病治療。[1]
免疫抑制治療包括哪些藥物?
這類藥物可以從本質上治療腎病綜合征,并控制疾病的進展,同時也可以治療某些引起腎病綜合征的原發(fā)疾病。主要包括以下三類藥物:
糖皮質激素
可以抑制免疫炎癥反應。一般包括誘導緩解階段和維持治療階段。醫(yī)生會根據您的具體情況為您制定具體的用藥計劃。
長期使用糖皮質激素可能會出現感染、骨質疏松等副作用,少數還可能發(fā)生股骨頭壞死,需要加強監(jiān)測。
細胞毒藥物
當糖皮質激素治療效果不好,或者在減藥過程中出現復發(fā),可以加用細胞毒藥物。這類藥物一般不單獨使用。
免疫抑制劑
主要用于治療膜性腎病或糖皮質激素與細胞毒藥物治療無效的難治性腎病綜合征。
哪些藥物可以用于控制癥狀?
以下藥物可以起到緩解癥狀,輔助治療的作用。
利尿劑
利尿劑可以通過增加腎臟的液體輸出量來幫助控制水腫。最常使用的利尿藥物是袢利尿劑呋塞米,其他可能包括潴鉀利尿劑螺內酯和噻嗪類利尿劑氫氯噻嗪等。
使用利尿劑要注意監(jiān)測血液中電解質(例如鈉離子和鉀離子)的含量,同時不能過猛過快,導致血液濃縮,誘發(fā)血栓形成。
降血壓藥物
某些降血壓藥物在降低血壓的同時可以減少尿中蛋白質的釋放量,有效延緩腎功能的惡化。這類藥物主要包括血管緊張素轉換酶抑制劑。
降脂藥物
存在高脂血癥的患者發(fā)生心血管系統疾病的風險會增高,這時可以考慮使用降脂藥物。常用的有他汀類藥物。
如何防治腎病綜合征的并發(fā)癥?
并發(fā)癥是影響治療效果的重要因素,因此需要積極防治。需要注意的并發(fā)癥有:
感染
在使用激素治療時一般不預防性使用抗生素,但當出現感染時,應及時選用敏感、強效、且沒有腎毒性的抗生素積極治療。嚴重感染難以控制時應考慮減少或者停用激素。
血栓及栓塞并發(fā)癥
抗血小板聚集藥物,預防血栓發(fā)生;當血液中白蛋白明顯減低,嚴重低蛋白血癥時,應預防性抗凝治療;已經發(fā)生血栓的患者應及時使用尿激酶和鏈激酶進行溶栓治療。
急性腎衰竭
發(fā)生急性腎衰竭時可給予腎臟替代治療。

對于腎病綜合征,目前沒有明確且有效的預防方法。在日常生活中,我們可以注意預防和積極治療可能導致腎病綜合征的原發(fā)疾病,避免相關的危險因素,改正不良生活習慣。
如何預防腎病綜合征?
以下幾點可以起到預防腎病綜合征的發(fā)生或者延緩進展的作用。
積極治療與預防原發(fā)病
由于很多疾病都可以導致腎病綜合征,我們要注意預防這些疾病的發(fā)生,例如糖尿病、系統性紅斑狼瘡、乙型肝炎等。已經患有這些疾病的患者,需要遵醫(yī)囑進行正規(guī)積極的治療,必要時可以定期檢查尿常規(guī),檢測腎臟功能。
避免相關危險因素
不盲目或者隨便服藥,服用某些具有腎臟毒性的藥物時,需特別注意藥物的副作用,按照說明書和醫(yī)囑服藥。同時盡量避免感染可能導致腎病綜合征的傳染病。
改正不良生活習慣
在日常生活中,低鹽優(yōu)質蛋白飲食。

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