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春雨醫(yī)生

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胸腺瘤

胸腺是人體重要的免疫器官,起源于胚胎時期第3(或第4)鰓弓內(nèi)胚層,系原始前腸上皮細胞衍生物,隨胚胎生長發(fā)育而附入前縱隔。起源于胸腺上皮細胞或淋巴細胞的胸腺腫瘤最為常見,占胸腺腫瘤的95%,僅有4%的胸腺瘤是由單一的胸腺上皮細胞組成,絕大多數(shù)胸腺瘤是胸腺上皮細胞和淋巴細胞混合組成的。

所有群體

無傳染性

常見癥狀:胸痛、胸悶、咳嗽、前胸壓迫性疼痛、呼吸困難、心包積液、心慌氣短、縱隔陰影、胸骨后疼痛、膈麻痹、乏力、盜汗。
胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無癥狀,也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長到一定體積時,常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。癥狀遷延時久,部分患者行X線檢查或某些患者在查體胸透或攝胸片時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當大體積,壓迫無名靜脈或有上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛,短期內(nèi)癥狀迅速加重,嚴重刺激性咳嗽,胸腔積液所致呼吸困難,心包積液引起心慌氣短,周身關(guān)節(jié)骨骼疼痛,均提示惡性胸腺瘤的可能。

胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征,如重癥肌無力、單純紅細胞再生障礙性貧血、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風濕性關(guān)節(jié)炎紅斑狼瘡、巨食管癥等。

1.X線檢查
可以顯示縱隔增寬,前縱隔腫物影像,并可了解心臟影有無增大,肺組織有無浸潤。
2.胸部CT或MRI檢查
有助于了解腫瘤侵犯范圍、大小和心包情況,以利于分期和制定治療方案。
3.病理活檢
治療前活檢做組織學(xué)分類是必要的,因為縱隔腫瘤種類很多,簡單方法是,用針刺做細胞學(xué)檢查或特殊空針穿取組織學(xué)分類更好。必要的開胸探查取冰凍組織學(xué)檢查的同時,決定可否施行手術(shù)。

醫(yī)生會詳細詢問患者咳嗽、胸悶、吞咽困難等癥狀出現(xiàn)的時間及病情變化,在進行仔細的體格檢查后,結(jié)合影像學(xué)檢查等輔助檢查結(jié)果綜合做出診斷,病理檢查有助于明確診斷。
鑒別診斷
1、胸內(nèi)甲狀腺腫 除少數(shù)先天性迷走甲狀腺外,一般是指后天性胸骨后甲狀腺腫,是由頸部甲狀腺腫向下延伸至前上縱隔所致,胸內(nèi)甲狀腺腫的特點是:
①病人年齡常為中年女性居多;
②頸部可捫及腫大的甲狀腺,隨吞咽而活動,但由于其下極進入胸內(nèi),常不能被捫及;
③除個別伴甲亢癥狀外,多無臨床癥狀,若胸內(nèi)甲狀腺腫明顯增大,則可出現(xiàn)程度不等的胸骨后不適,呼吸困難,呼氣時喘鳴等,若一側(cè)明顯腫大,則可造成氣管向?qū)?cè)移位表現(xiàn);
④X線表現(xiàn)為卵圓形或梭形塊影,一般較致密而均勻,邊界清晰,偶可見鈣化影,塊影常位于前上縱隔部位,較一般的胸腺瘤位置略高;
⑤核素131i掃描可清晰顯示其胸內(nèi)之位置;
⑥頸胸部ct片示頸部甲狀腺陰影與胸內(nèi)腫塊陰影相連成一體,無中斷現(xiàn)象。

2、縱隔霍奇金淋巴瘤 發(fā)生在縱隔的霍奇金淋巴瘤幾乎均為結(jié)節(jié)硬化型,過去稱之為“肉芽腫性胸腺瘤”,目前,多數(shù)學(xué)者認為是發(fā)生在胸腺的霍奇金病,大約90%病例存在有前縱隔淋巴結(jié)受累,胸部X線片顯示“前上縱隔塊影”以及“上縱隔陰影明顯增寬”,縱隔霍奇金淋巴瘤的特點是:
①發(fā)病年齡雖有2個高峰現(xiàn)象即10~20歲與 50~70歲,但在我國,日本等地區(qū)以中年以上婦女多見,
②雖有近50%的病人僅有縱隔占位的癥狀與表現(xiàn),但較多數(shù)病人常常伴有全身淋巴結(jié)腫大,以頸部,腋下,腹股溝等處多見,有文獻報道,約70%病人有頸部淋巴結(jié)被侵犯的表現(xiàn),
③25%的病人常伴有臨床癥狀,如發(fā)熱,盜汗,體重下降,皮膚疼痛,
④17%~20%病人在飲酒后20min,出現(xiàn)病變局部疼痛(又稱“酒精瘙癢”),其癥狀可早于其他癥狀及X線表現(xiàn),
⑤早期??砂橛休p度或中度貧血,少數(shù)病人可有輕度中性粒細胞增加,
⑥ct及X線檢查常顯示腫塊邊緣不規(guī)則,密度不均,70%病人在CT檢查中可發(fā)現(xiàn)氣管旁,肺門,隆突下等區(qū)域淋巴結(jié)被侵犯的表現(xiàn),
⑦經(jīng)皮頸部,腋下淋巴結(jié)活檢是其確診的常用方法,必要時可行經(jīng)頸部切口前縱隔切開活檢,⑧一旦確診,放療加化療對該病的療效十分樂觀。

3、畸胎瘤 除發(fā)生在性腺外,縱隔也是其好發(fā)部位,絕大多數(shù)位于前縱隔,尤其是前下縱隔,位于后縱隔者僅為3%~8%,X線檢查多為胸骨后方單發(fā)的塊狀陰影,畸胎瘤的特點是:
①常見于青壯年,②良性畸胎瘤一般無明顯癥狀,常在胸部X線檢查時被發(fā)現(xiàn),惡性者則可出現(xiàn)胸痛,刺激性咳嗽,呼吸困難等不適;③若腫瘤破裂穿入氣管或支氣管,則可咳出囊內(nèi)容物(豆渣樣皮脂,毛發(fā),牙齒等),若穿破縱隔胸膜則出現(xiàn)胸腔積液,若穿破心包則可造成心臟壓塞,④若腫瘤巨大并突入一側(cè)胸腔,則會造成肺不張,上腔靜脈綜合征等,⑤X線檢查表現(xiàn)為塊影密度均勻不一,含脂肪組織部位密度明顯降低,部分囊壁可出現(xiàn)鈣化,甚至可出現(xiàn)骨或牙齒之陰影,⑥ 良性者腫瘤標志物檢測為陰性,惡性者則可出現(xiàn)不同的陽性表現(xiàn),如afp,ldh,cah-s等,若含神經(jīng)成分,則s-100蛋白陽性,若含平滑肌肉瘤成分則肌球蛋白陽性,若含鱗,腺癌成分,則角蛋白染色陽性。

4、胸腺組織增生 可以認為是胸腺的瘤樣改變,較為少見,主要發(fā)生在青少年,甚至嬰幼兒,其特點是:
①胸腺增生隨著其增生性改變形態(tài)與位置都可發(fā)生顯著改變,一般??赏恢烈粋?cè)胸腔或下縱隔,而誤認為縱隔畸胎瘤,若向兩側(cè)胸腔突入則常被誤診為縱隔淋巴結(jié)核,②增生的胸腺壓迫氣管,支氣管可引起肺不張,肺炎等,引發(fā)發(fā)熱,貧血等,??杀徽`診為惡性淋巴瘤,③當臨床診斷懷疑為胸腺增生時,可行“激素試驗”(口服潑尼松,每天1.5mg/kg,連續(xù)1~2周),大多數(shù)病例給藥1周后,增生的胸腺開始縮小,復(fù)查胸片,陰影明顯縮小則可診斷為胸腺增生,從而避免不必要的手術(shù)探查,初向陽(1992)報道有4例小兒胸腺增生,其中3例術(shù)前誤診為縱隔腫瘤或縱隔淋巴結(jié)核而行手術(shù)治療。

常見的需要與胸腺瘤鑒別的病變包括畸胎瘤和升主動脈瘤,畸胎瘤常發(fā)生在中青年,可無癥狀,或有反復(fù)發(fā)作的肺部感染,有時有咳出毛發(fā)或油脂樣物的病史,X線檢查腫塊內(nèi)可有牙齒或骨骼鈣化影,囊性畸胎瘤經(jīng)超聲波檢查予以確定,將升主動脈瘤誤診斷為胸腺瘤常有發(fā)生,在胸部側(cè)位相升主動脈瘤呈梭形成圓形陰影,沿自左心室,胸透可見腫塊呈膨脹性搏動,聽診可聞及雜音,二維超聲檢查可發(fā)現(xiàn)升主動脈擴張,彩色多普照勒檢查可見湍流頻譜,胸部ct像可顯示升主動脈局限性瘤樣擴張,診斷有困難時可行升主動脈造影。

1.治療原則

胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除。無論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療,部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀,延長患者存活時間。

2.手術(shù)時應(yīng)注意的問題

孤立無粘連的良性胸腺瘤,完整摘除無困難,手術(shù)可順利完成,但某些復(fù)雜病例手術(shù)時要充分估計困難。惡性胸腺瘤須先探查,搞清腫瘤與周圍鄰近器官的關(guān)系再行解剖。胸腺瘤位于縱隔心底部,心臟與大血管交界處;惡性胸腺瘤向周圍粘連浸潤;腫瘤增長時鄰近組織器官被推移,正常解剖關(guān)系改變;纖維結(jié)締組織粘連增厚,使之與血管不易辨別,這些均可造成術(shù)中誤傷血管而引起大出血。

第一,手術(shù)后需要注意傷口的局部清潔,預(yù)防感染。
第二,注意患者飲食均衡,適當補充營養(yǎng),不必太忌口,利于術(shù)后恢復(fù)。
第三,因為胸腺瘤開胸術(shù)后容易有肺炎,要加強呼吸道的護理,囑咐患者多咳嗽、咳痰,以排除氣道分泌物。還可以適當幫助患者拍背,促進排痰,保證氣道通暢。
第四,逐步增加肺活量。暫時避免去人流多的環(huán)境,注意室內(nèi)空氣的調(diào)節(jié),預(yù)防上呼吸道感染。
第五,在日常生活中,家屬和患者必須保持良好的心態(tài),除了做好日常的護理,還應(yīng)該積極配合醫(yī)生,及時定期復(fù)查。

胸腺細胞癌變的具體機制尚未明確,因此胸腺瘤無法實現(xiàn)有效預(yù)防。

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