無特發(fā)人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)生長于腦干的腫瘤，其臨床表現(xiàn)與腫瘤的發(fā)生部位、類型及惡性程度等有密切關(guān)系。最常見的癥狀及體征為多發(fā)性腦神經(jīng)損害、錐體束征及小腦體征，病程晚期患者可表現(xiàn)有顱內(nèi)壓增高。1.中腦內(nèi)腫瘤較少見，患者可出現(xiàn)眼瞼下垂等動眼神經(jīng)癱瘓癥狀。由于腫瘤向背側(cè)發(fā)展、造成第四腦室或中腦導(dǎo)水管的狹窄或閉鎖，故早期即可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀，患者常有頭痛、眩暈、躁動不安和伴有惡心與嘔吐等。隨著腫瘤的壓迫和發(fā)生占位效應(yīng)，可表現(xiàn)出典型的中腦損害臨床綜合征。2.腦橋腫瘤常出現(xiàn)眼球內(nèi)斜、復(fù)視、嘴歪、面部麻木等展神經(jīng)、面神經(jīng)或三叉神經(jīng)受累癥狀；并有運動、感覺和小腦癥狀等表現(xiàn)。該部位腫瘤的顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)較晚，因腫瘤多呈浸潤性生長，故癥狀和體征表現(xiàn)較為復(fù)雜。3.延髓腫瘤多有明顯的癥狀和體征，如延髓兩側(cè)性損害，可表現(xiàn)為雙側(cè)后組腦神經(jīng)麻痹，患者有吞咽嗆咳、聲音嘶啞、舌肌麻痹和萎縮等。隨著腫瘤的發(fā)展，累及腦干腹側(cè)面的錐體束時，則出現(xiàn)交叉性癱瘓，表現(xiàn)為同側(cè)的腦神經(jīng)麻痹和對側(cè)的肢體肌力下降、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)及病理征陽性。肢體的癱瘓常先從一側(cè)下肢開始，繼之發(fā)展到該側(cè)上肢。但有些生長緩慢的腫瘤早期表現(xiàn)常不明顯。延髓腫瘤早期一般無顱內(nèi)壓增高癥狀，但腫瘤內(nèi)出血或囊性變、影響腦脊液循環(huán)時，則可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。因此，對多發(fā)性腦神經(jīng)損害或進(jìn)行性交叉性麻痹，并伴有錐體束征者，應(yīng)考慮該部位腫瘤之可能。此外，小腦體征亦不少見，表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)，閉目難立征陽性，眼球震顫及共濟(jì)失調(diào)。晚期可出現(xiàn)雙側(cè)腦神經(jīng)受累和錐體束征。部分患者還可因腫瘤侵及延髓及上頸髓而出現(xiàn)強迫頭位等。4.惡性彌漫型腫瘤一般病程短，病情發(fā)展迅速，伴有嚴(yán)重的腦干損害體征，包括腦神經(jīng)麻痹等表現(xiàn)。但早期顱內(nèi)壓增高體征卻較少見，多出現(xiàn)于病情的晚期。5.膨脹型腫瘤神經(jīng)功能損害表現(xiàn)通常進(jìn)展緩慢，有些病例腦干局灶性損害體征很輕微。中腦腫瘤可有多種不同的肢體痙攣表現(xiàn)。

1.腦干聽覺誘發(fā)電位
腦干聽覺誘發(fā)電位結(jié)合其他聽覺功能檢查，對準(zhǔn)確地診斷腫瘤部位多有所幫助。
2.CT掃描
通常腦干膠質(zhì)細(xì)胞瘤以低密度灶和腦干腫脹多見，少數(shù)呈等密度或稍高密度影，囊變甚少；向上可侵及視丘，向后外可發(fā)展至腦橋臂及小腦半球。強化掃描可有不均勻增強或環(huán)形增強。海綿狀血管瘤在出血的急性期為均勻的高密度；在亞急性及慢性期為低密度。室管膜瘤為高密度，能增強。血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤為高密度，顯著增強。結(jié)核球呈環(huán)形高密度，中央為低密度，能顯著加強。為區(qū)別腦干腫瘤和腦干外腫瘤，必要時可進(jìn)行腦池造影CT掃描。CT掃描可將腦干腫瘤分為3型：Ⅰ型為無強化病灶，表現(xiàn)為低密度病變；Ⅱ型彌漫性強化；Ⅲ型為環(huán)形強化。其中Ⅰ型多見，Ⅱ、Ⅲ型較少見。
3.MRI檢查
腦干膠質(zhì)細(xì)胞瘤常呈長T1和長T2信號改變，多無囊變或出血，邊界一般不清，形態(tài)不規(guī)則，多數(shù)腫瘤有Gd-DTPA增強。與CT掃描相比，由于其多視角成像及無顱底骨偽影干擾，能更清晰地顯示病變部位及范圍。海綿狀血管瘤在出血的急性期T1WI及T2WI上皆為均勻的高密度，輪廓清晰，常呈圓形，在亞急性及慢性期T1WI及T2WI上也皆為高密度。室管膜瘤為長T1，長T2，向腦干外發(fā)展至第四腦室或小腦腦橋角，血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤為長T1及長T2，球形位于延髓后方。結(jié)核球為環(huán)形高密度，加強后更顯著，中間為低密度。

腦干腫瘤的多數(shù)患者起病緩慢，頭痛不甚明顯，逐漸出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，其中以展神經(jīng)麻痹較為常見，以后相繼出現(xiàn)面癱、吞咽困難、發(fā)音障礙、錐體束損害、步態(tài)不穩(wěn)和共濟(jì)失調(diào)等。典型病例常表現(xiàn)為交叉性麻痹。CT掃描和MRI檢查可幫助醫(yī)師判斷腫瘤的生長類型。

1.一般治療加強支持和對癥治療，控制感染，維持營養(yǎng)和水電解質(zhì)平衡。對有延髓性延髓性麻痹、吞咽困難和呼吸衰竭者，應(yīng)采用鼻飼，氣管切開，人工輔助呼吸等。有顱內(nèi)壓增高者，應(yīng)給予脫水劑，并加用皮質(zhì)類固醇藥物，以改善神經(jīng)癥狀。2.手術(shù)治療腦干腫瘤在以往被認(rèn)為是手術(shù)“禁區(qū)”，這是因為腦干在很小的范圍內(nèi)集中有許多神經(jīng)核團(tuán)、傳導(dǎo)束和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等。腦干腫瘤多為浸潤性生長的膠質(zhì)細(xì)胞瘤，因而手術(shù)困難較大，易造成腦干內(nèi)的重要結(jié)構(gòu)損傷，手術(shù)致殘及手術(shù)死亡率較高，預(yù)后不良。近年來隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的迅速發(fā)展，使腦干腫瘤手術(shù)效果明顯改善。盡管腦干腫瘤手術(shù)仍有較大風(fēng)險，但對于較局限、呈結(jié)節(jié)狀或囊性變、分化較好的腫瘤，應(yīng)積極采用手術(shù)切除，其預(yù)后較好。對于良性型的腦干腫瘤，采取全切除手術(shù)方式是可以獲得根治效果的。此類腫瘤的手術(shù)目的在于：①明確腫瘤性質(zhì)；②恢復(fù)腦脊液循環(huán)；③良性腫瘤應(yīng)爭取獲得全切除或次全切除，如星形細(xì)胞瘤Ⅰ級、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤或結(jié)核球（瘤）等，可望全切而獲治愈效果；④惡性腫瘤亦應(yīng)力爭全切除，或行次全切除，部分切除，以達(dá)到充分的內(nèi)減壓效果；⑤膠質(zhì)細(xì)胞瘤術(shù)后輔以放療和化療，可延長患者的生存期。3.放射治療長期以來，放射治療的方法被認(rèn)為是治療腦干腫瘤的主要手段。根據(jù)臨床和影像學(xué)檢查可以確診的腦干腫瘤，即可施行放射治療。70%～90%的患者在接受第1個療程放射治療后，癥狀和體征多有改善。一般采用放射總量為50～55Gy（5000～5500rad），療程5～6周；高于6Gy者，易引起腦放射性損傷。放療可以單獨進(jìn)行，亦可與手術(shù)后治療相配合。4.化學(xué)藥物治療常用藥物有尼莫司汀（ACNU）、卡莫司汀（BCNU）、環(huán)己亞硝脲（CCNU）等，依患者病情、年齡及體重等合理用藥。預(yù)后腦干腫瘤的預(yù)后與許多因素有關(guān)：腫瘤的部位、病理性質(zhì)、治療選擇等。中腦區(qū)腫瘤相對好于腦橋腫瘤；Ⅰ-Ⅱ級星形細(xì)胞瘤預(yù)后優(yōu)于多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。CT掃描表現(xiàn)為Ⅰ型者預(yù)后較好，Ⅲ型預(yù)后差。腫瘤大小亦與預(yù)后有關(guān)，腫瘤越大，預(yù)后越差。

保持良好的飲食規(guī)律，不要暴飲暴食，注意飲食衛(wèi)生，不吃生冷、堅硬的食物，要戒煙、戒酒，養(yǎng)成良好的排便習(xí)慣。

注意飲食衛(wèi)生，避免苯并芘、亞硝胺等致癌物質(zhì)進(jìn)入體內(nèi)。講究個人衛(wèi)生，鍛煉身體，增強抵抗力，防止病毒感染。避免腦部外傷，發(fā)生腦外傷時應(yīng)及時治愈。已患顱內(nèi)腫瘤的人不宜再生育。日常生活中，應(yīng)多食用些黃綠色蔬菜和水果，如胡蘿卜、南瓜、西紅柿、萵苣、油白菜、菠菜、大棗、香蕉、蘋果、芒果等。