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腦性癱瘓綜合征

腦性癱瘓綜合征是一組持續(xù)存在的中樞性運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育障礙、活動(dòng)受限癥候群,這種癥候群是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進(jìn)行性損傷所致。腦性癱瘓的運(yùn)動(dòng)障礙常伴有感覺(jué)、知覺(jué)、認(rèn)知、交流和行為障礙,以及癲癇、繼發(fā)性肌肉骨骼問(wèn)題。1988年我國(guó)的腦癱定義:出生前到出生1個(gè)月內(nèi)各種原因所致的非進(jìn)行性損傷,主要表現(xiàn)為中樞性運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)異常。Rosenbaum等報(bào)道了腦癱定義與分類國(guó)際研討會(huì)執(zhí)行委員會(huì)討論的腦癱定義:腦癱描述了一組發(fā)生于發(fā)育中胎兒或嬰兒腦的非進(jìn)行性功能紊亂致使活動(dòng)受限的運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育性永久障礙,其運(yùn)動(dòng)障礙時(shí)常伴發(fā)感覺(jué)、理解、認(rèn)知、溝通、行為功能紊亂,并可伴發(fā)癲癇、繼發(fā)性骨骼肌問(wèn)題等。腦性癱瘓的病理改變主要有兩類:一是出血性損害,可見(jiàn)室管膜下出血或腦室內(nèi)出血;二是缺血性損害,如腦白質(zhì)軟化、皮質(zhì)萎縮等。

無(wú)特發(fā)人群

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)建議按運(yùn)動(dòng)障礙類型及癱瘓部位進(jìn)行分型,按粗大運(yùn)動(dòng)功能分級(jí)系統(tǒng)(GMFCS)進(jìn)行分級(jí):1.依運(yùn)動(dòng)障礙類型分型(1)痙攣型:以錐體外系受損為主,主要表現(xiàn)為上肢屈肌張力增高,下肢伸肌、內(nèi)收肌張力增高,四肢癱者上肢關(guān)節(jié)均呈屈曲性痙攣,肩關(guān)節(jié)內(nèi)收、內(nèi)旋,肘、腕、指關(guān)節(jié)屈曲,腕、臂內(nèi)旋,手指屈曲呈緊握拳狀,拇指內(nèi)收。兩上肢動(dòng)作笨拙、僵硬、不協(xié)調(diào),兩下肢僵直、內(nèi)收呈交叉狀,髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋,踝關(guān)節(jié)跖屈。扶站時(shí),雙足下垂、內(nèi)翻,足尖著地,走路時(shí)呈踮足、剪刀樣步態(tài)。(2)不隨意運(yùn)動(dòng)型:以錐體外系受損為主,不隨意運(yùn)動(dòng)增多,表現(xiàn)為手足徐動(dòng)、舞蹈樣動(dòng)作,肌張力障礙、震顫等。(3)共濟(jì)失調(diào)型:以小腦損傷為主,少見(jiàn),主要表現(xiàn)協(xié)調(diào)性差,步態(tài)蹣跚、辨距不良,平衡能力差等。(4)強(qiáng)直型:以錐體外系受損為主,少見(jiàn),由于全身肌張力增高,身體異常僵硬,肌張力可呈齒輪樣或鉛管樣增高。(5)肌張力低下型:患兒肌張力顯著降低而呈遲緩性癱瘓狀態(tài),自主動(dòng)作極少。(6)混合型:同一患兒表現(xiàn)有兩種或兩種以上類型的癥狀。2.按癱瘓部位分型(1)單癱:?jiǎn)蝹€(gè)肢體受累。(2)雙側(cè)癱瘓:四肢受累,上肢輕,下肢重。(3)三肢癱:三個(gè)肢體受累。(4)偏癱:半側(cè)肢體受累。(5)四肢癱:四肢受累,上下肢受累程度相似。3.粗大運(yùn)動(dòng)功能分級(jí)系統(tǒng)(GMFCS)進(jìn)行分級(jí)(1)小于2歲:①Ⅰ級(jí) 可以坐位轉(zhuǎn)換,還能坐在地板上用雙手玩東西。能用手和膝蓋爬行,能拉著物體站起來(lái)扶著家具走幾步。18個(gè)月~2歲的患兒可以不用任何輔助設(shè)施獨(dú)立行走。②Ⅱ級(jí) 可以坐在地板上,但是需要用手支撐來(lái)維持身體的平衡,能貼著地面匍匐爬行或用雙手和膝蓋爬行,有可能拉著物體站起來(lái)并扶著家具走幾步。③Ⅲ級(jí) 需要在下背部有支撐的情況下維持坐姿。還能夠翻身及用腹部貼著地面爬行。④Ⅳ級(jí) 可以控制頭部,但坐在地板上的時(shí)候軀干需要支撐,可以從俯臥翻成仰臥,也可能從仰臥翻成俯臥。⑤Ⅴ級(jí) 生理上的損傷限制了其對(duì)自主運(yùn)動(dòng)的控制能力在俯臥位和坐位時(shí)不能維持頭部和軀干的抗重力姿勢(shì),只能在大人的幫助下翻身。(2)2~4歲:①Ⅰ級(jí) 可以坐在地板上雙手玩東西。可以在沒(méi)有大人幫助下完成地板上坐位和站立位的姿勢(shì)轉(zhuǎn)換,把行走作為首選移動(dòng)方式,并不需要任何助步器械的幫助。②Ⅱ級(jí) 可以坐在地板上,但當(dāng)雙手拿物體的時(shí)候可能控制不了平衡,可以在沒(méi)有大人幫助的情況下自如地坐位轉(zhuǎn)換??梢岳矬w站在穩(wěn)定的地方??梢杂檬趾拖ソ惶媾佬?,可以扶著家具慢慢移動(dòng),首選的移動(dòng)方式是使用助步器行走。③Ⅲ級(jí) 可以用"W"狀的姿勢(shì)獨(dú)自維持坐姿(坐在屈曲內(nèi)旋的臀部和膝之間),并可能需要在大人幫助下維持其他坐姿。腹爬或者手膝并用爬行是首選的自身移動(dòng)的方式(但是常常不會(huì)雙腿協(xié)調(diào)交替運(yùn)動(dòng)),能拉著物體爬起來(lái)站在穩(wěn)定的地方并作短距離的移動(dòng),如果有助步器或者大人幫助掌握方向和轉(zhuǎn)彎,可能可以在房間里短距離行走。④Ⅳ級(jí) 能坐在椅子上,但需要依靠特制的椅子來(lái)控制軀干,從而解放雙手??梢栽诖笕说膸椭禄蛟谟蟹€(wěn)定的平面供他們用手推或拉的時(shí)侯坐進(jìn)椅子或離開(kāi)椅子,頂多能在大人的監(jiān)督下用助步器走一段很短的距離,但很難轉(zhuǎn)身也很難在不平的平面上維持身體平衡。在公眾場(chǎng)所不能獨(dú)自行走。能在動(dòng)力輪椅的幫助下自己活動(dòng)。⑤Ⅴ級(jí) 生理上的損傷限制了其對(duì)隨意運(yùn)動(dòng)的控制以及維持身體和頭部抗重力姿勢(shì)的能力,各方面的運(yùn)動(dòng)功能都受到限制,特殊器械和輔助技術(shù)并不能完全補(bǔ)償其在坐和站能力上的功能限制,沒(méi)有辦法獨(dú)立行動(dòng),需要轉(zhuǎn)運(yùn)。部分患兒能使用進(jìn)一步改造后的電動(dòng)輪椅進(jìn)行活動(dòng)。(3)4~6歲:①Ⅰ級(jí) 可以在沒(méi)有雙手幫助的情況下坐上、離開(kāi)或者坐在椅子上??梢栽跊](méi)有任何物體支撐的情況下從地板上或者從椅子上站起來(lái),可以在室內(nèi)室外走動(dòng),還能爬樓梯,正在發(fā)展跑和跳的能力。②Ⅱ級(jí) 可以在雙手玩東西的時(shí)候在椅子上坐穩(wěn),可以從地板上或者椅子上站起來(lái),但是經(jīng)常需要一個(gè)穩(wěn)定的平面供他們的雙手拉著或者推著??梢栽谑覂?nèi)沒(méi)有任何助行器的幫助下行走,在室外的水平地面上也可以走上一小段距離,可以扶著扶手爬樓梯,但是不能跑和跳。③Ⅲ級(jí) 可以坐在一般的椅子上,但是需要骨盆或軀干部位的支撐才能解放雙手,在坐上和離開(kāi)椅子的時(shí)候需要一個(gè)穩(wěn)定的平面供他們雙手拉著或者推著。能夠在助行器的幫助下在水平地面上行走,在成人的幫助下可以上樓梯。但當(dāng)長(zhǎng)距離旅行時(shí)或者在室外不平的地面無(wú)法獨(dú)自行走。④Ⅳ級(jí) 可以坐在椅子上,但是需要特別的椅子來(lái)控制軀干平衡從而盡量地解放雙手,坐上或者離開(kāi)椅子的時(shí)候,必須有大人的幫助,或在雙手拉著或推著一個(gè)穩(wěn)定平面的情況下才能完成,頂多能夠在助行器的幫助和成人的監(jiān)視下走上一小段距離,但是很難轉(zhuǎn)身,也很難在不平的地面上維持平衡,不能在公共場(chǎng)合自己行走,應(yīng)用電動(dòng)輪椅的話可以自己活動(dòng)。⑤Ⅴ級(jí) 生理上的損傷限制了其對(duì)自主運(yùn)動(dòng)的控制,也限制了其維持頭部和軀干抗重力姿勢(shì)的能力,各方面的運(yùn)動(dòng)功能都受到了限制,即便使用了特殊器械和輔助技術(shù),也不能完全補(bǔ)償其在坐和站的功能上受到的限制,完全不能獨(dú)立活動(dòng),部分患兒通過(guò)使用進(jìn)一步改造過(guò)的電動(dòng)輪椅可能進(jìn)行自主活動(dòng)。(4)6~12歲:①Ⅰ級(jí) 可以沒(méi)有任何限制地在室內(nèi)和室外行走并且可以爬樓梯。能表現(xiàn)出跑和跳等粗大運(yùn)動(dòng)能力,但是速度、平衡和協(xié)調(diào)能力都有所下降。②Ⅱ級(jí) 可以在室內(nèi)和戶外行走,能夠抓著扶手爬樓梯,但是在不平的地面或者斜坡上行走就會(huì)受到限制,在人群中或者狹窄的地方行走也受到限制,最多能勉強(qiáng)達(dá)到跑和跳的水平。③Ⅲ級(jí) 可以使用助行器在室內(nèi)和室外的水平地面上行走,可能可以扶著扶手爬樓梯,根據(jù)上肢功能的不同,在較長(zhǎng)距離的旅行或者戶外不平的地形上時(shí),有的患兒可以自己推著輪椅走,有的則需要被運(yùn)送。④Ⅳ級(jí) 可能繼續(xù)維持在6歲以前獲得的運(yùn)動(dòng)能力,也有的患兒在家、學(xué)校和公共場(chǎng)合可能更加依賴輪椅,使用電動(dòng)輪椅可以自己活動(dòng)。⑤Ⅴ級(jí) 生理上的損傷限制了其對(duì)自主運(yùn)動(dòng)的控制,也限制了其維持頭部和軀干的抗重力姿勢(shì)能力,各方面的運(yùn)動(dòng)功能都受到了限制,即使使用了特殊器械和輔助技術(shù),也不能完全補(bǔ)償其在坐和站的功能上受到的限制,完全不能獨(dú)立活動(dòng),部分患兒通過(guò)使用進(jìn)一步改造過(guò)的電動(dòng)輪椅可能進(jìn)行自主活動(dòng)。

腦性癱瘓綜合征需要做以下檢查:1.神經(jīng)影像學(xué)檢查頭顱CT或MRI,可表現(xiàn)為腦發(fā)育不全、腦發(fā)育畸形、腦軟化灶、基底節(jié)病變或正常。2.腦電圖EEG對(duì)預(yù)測(cè)是否發(fā)生癲癇,有重要價(jià)值,是腦癱的預(yù)后判斷及指導(dǎo)治療是不可缺少的檢查手段。3.肌電圖對(duì)于區(qū)分肌源性或神經(jīng)源性癱瘓有鑒別意義,同時(shí)對(duì)痙攣性患兒行A型肉毒毒素局部注射治療有指導(dǎo)意義。4.腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位能客觀反映聽(tīng)神經(jīng)及腦干的功能和發(fā)育情況,檢測(cè)小兒神經(jīng)功能發(fā)育狀態(tài),對(duì)判斷伴有語(yǔ)言障礙者是否伴有聽(tīng)力損害有較大意義。

腦性癱瘓的診斷標(biāo)準(zhǔn)為4項(xiàng)必備條件及2項(xiàng)參考條件。1.必備條件(1)中樞性運(yùn)動(dòng)障礙持續(xù)存在。(2)運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育異常。(3)反射發(fā)育異常。(4)肌張力及肌力異常。2.參考條件(1)引起腦性癱瘓的病因?qū)W依據(jù)。(2)頭顱影像學(xué)佐證(磁共振、CT、B超)。

目前尚沒(méi)有治療腦癱的特效藥物,腦癱患兒一旦確診,采用綜合的物理運(yùn)動(dòng)療法康復(fù)。目前國(guó)際上以Bobath療法的應(yīng)用最為廣泛。引導(dǎo)式教育以最大限度地引導(dǎo)調(diào)動(dòng)患兒自主運(yùn)動(dòng)的潛力,以?shī)蕵?lè)性、節(jié)律性、意向性激發(fā)他們的興趣及主動(dòng)參與意識(shí),注重對(duì)腦癱兒童進(jìn)行全面康復(fù)。1.腦癱的早期防治國(guó)外有學(xué)者認(rèn)為,6個(gè)月內(nèi)做出異常診斷并進(jìn)行治療效果最佳。故應(yīng)在早期進(jìn)行及時(shí)、有效的治療。因此,探索腦癱的早期正確診斷方法,對(duì)腦癱的康復(fù)有非常重要的意義。2.腦癱的手術(shù)治療手術(shù)原則是減少痙攣,改善和恢復(fù)肌力平衡,矯正關(guān)節(jié)的攣縮畸形,改善恢復(fù)負(fù)重線,最大限度的恢復(fù)肢體運(yùn)動(dòng)功能。目前解除痙攣和改善功能的手術(shù)方法主要是選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)(SPR)。也有學(xué)者對(duì)馬蹄足等畸形患兒采用了矯正手術(shù),取得了較好的臨床效果。3.腦癱的功能鍛煉腦癱的功能鍛煉是遵循漸進(jìn)的原則,動(dòng)作從簡(jiǎn)單到復(fù)雜、從粗到細(xì),運(yùn)動(dòng)量從小到大、個(gè)別情況個(gè)別對(duì)待。中醫(yī)療法對(duì)腦癱康復(fù)有一定的療效,如推拿、穴位按摩、穴位針灸、經(jīng)絡(luò)導(dǎo)平療法、頭針治療等。4.藥物治療針對(duì)患者臨床癥狀,可選擇對(duì)癥治療藥物。5.日常培訓(xùn)當(dāng)智力和體格障礙并不嚴(yán)重時(shí),兒童應(yīng)該到常規(guī)學(xué)校學(xué)習(xí)。即使是嚴(yán)重受累的患兒,日常生活能力(例如洗臉,穿衣,吃飯)的培訓(xùn)也是有益的,這可以減少患兒依賴性,增加自尊,并極大地減輕家庭的負(fù)擔(dān)。

使孩子能很好的休息,給孩子合理飲食,多給孩子補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。

腦癱的預(yù)防是一項(xiàng)跨部門,多學(xué)科的工程,從優(yōu)生優(yōu)育,婦幼保健,圍產(chǎn)期保健,產(chǎn)科臨床和護(hù)理到新生兒保健,護(hù)理,要多個(gè)環(huán)節(jié)互相配合和共同貫徹執(zhí)行,腦癱的并發(fā)障礙及繼發(fā)障礙的預(yù)防,更是多專業(yè),多學(xué)科的共同參與,加入積極的康復(fù)治療才能完成的,根據(jù)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)“預(yù)防為主”的原則,“三級(jí)預(yù)防”的觀點(diǎn),腦癱的預(yù)防應(yīng)分為以下幾方面。
1. 一級(jí)預(yù)防
一級(jí)預(yù)防是腦癱最重要的預(yù)防階段,主要目的是預(yù)防腦癱的發(fā)生,即預(yù)防導(dǎo)致腦癱的各種高危因素的發(fā)生,尤其要注意孕婦在圍產(chǎn)期的保健。
⑴ 做好孕期分娩保健從母親懷孕開(kāi)始到分娩這一段時(shí)期內(nèi),胎兒依賴母體生存,孕婦的健康,營(yíng)養(yǎng)狀況與胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育有著密切的關(guān)系,影響母體健康的不良因素均可直接危害到胎兒,懷孕的頭3-4個(gè)月是胎兒各類器官分化形成的關(guān)鍵時(shí)期,尤其是神經(jīng)器官的形成與分化,在此期間,如果母體遭受病毒感染,中毒,X線照射,外傷,吸煙或酗酒等等,均可影響胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育,從而造成腦癱或其他畸形,另外,分娩過(guò)程中的某些情況,例如難產(chǎn),胎兒窒息等也可能導(dǎo)致腦癱,因此,做好孕期保健,保證孕婦身體健康,防止疾病,合理營(yíng)養(yǎng),控制妊娠次數(shù),不吸煙,不喝酒,做好孕婦產(chǎn)前檢查,排除難產(chǎn)因素,確保順產(chǎn)是預(yù)防腦癱重要而有力的措施。
⑵做好新生兒保健首先要住院分娩,以便在必要時(shí)進(jìn)行胎兒監(jiān)護(hù),復(fù)蘇或手術(shù)分娩等,以盡量避免生產(chǎn)過(guò)程中的胎兒腦損傷,出生一個(gè)月內(nèi)的嬰兒離開(kāi)母體到自然環(huán)境中生活,其各方面的生長(zhǎng)發(fā)育都很快,然而對(duì)環(huán)境的適應(yīng)能力卻比較差,極易感染而導(dǎo)致腦癱,如果能做好新生兒的保健工作,采用一套科學(xué)的新生兒篩查措施,也就是抓好產(chǎn)前,產(chǎn)中,產(chǎn)后三個(gè)環(huán)節(jié)的保健工作,是可以防止相當(dāng)多數(shù)量的腦癱患兒,畸形患兒和智力低下兒童的發(fā)生,總之,只要條件許可,生下的嬰兒都一定要到附近的保健所接受定期的體格檢查。
⑶必要的免疫接種對(duì)孕婦做必要的計(jì)劃免疫接種,如注射風(fēng)疹疫苗可防止孕婦風(fēng)疹病毒的感染,從而預(yù)防由此導(dǎo)致的腦癱。
2. 二級(jí)預(yù)防
對(duì)于已造成腦癱的患兒,應(yīng)當(dāng)采取積極的預(yù)防措施,防止發(fā)生各種殘疾,早期發(fā)現(xiàn),早期康復(fù),使得腦癱患兒的功能障礙明顯減輕。
盡早發(fā)現(xiàn),盡早治療,嬰兒出生后要立即到醫(yī)院做定期檢查,特別是母親懷孕過(guò)程中不順利,或有難產(chǎn),早產(chǎn),新生兒窒息等情況者更應(yīng)接受密切觀察,一旦發(fā)現(xiàn)小兒表現(xiàn)不正常,就應(yīng)該馬上到醫(yī)院做全面檢查,如能對(duì)腦癱做出正確的早期診斷,并盡早地加以合理治療和綜合的康復(fù)措施,是有可能使部分腦癱患兒基本康復(fù)正常的。
那麼,如何才能早期發(fā)現(xiàn)患有腦癱的患兒呢?對(duì)于一般家長(zhǎng)而言,主要是根據(jù)小兒腦癱的早期表現(xiàn)來(lái)判斷,即:
①發(fā)育落后于正常兒童,細(xì)心的家長(zhǎng)可以發(fā)現(xiàn)患腦癱的兒童在各方面的發(fā)育都比同齡正常兒童落后,全身發(fā)軟,無(wú)力或四肢發(fā)緊,打挺易驚,少動(dòng)或過(guò)多地亂動(dòng),吃奶無(wú)力,經(jīng)常嗆,噎,吐奶,哭聲微弱或陣陣尖叫;2-3個(gè)月時(shí)還不會(huì)笑,不會(huì)抬頭,持續(xù)哭鬧,手指緊握不會(huì)張開(kāi);4-5個(gè)月還不會(huì)翻身;8個(gè)月還不會(huì)坐,甚至不會(huì)抓,握,也不能把手放到嘴邊,此外,智力發(fā)育也落后于同齡正常兒童,②伴有異常動(dòng)作或姿勢(shì),例如:流口水,四肢不自主地徐動(dòng)和顫抖;雙腳總是腳尖著地而足跟懸空不著地或兩下肢交叉;四肢運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào),不對(duì)稱;頭歪向一側(cè)而不能保持正中位等。
另外,根據(jù)腦癱患兒與正常兒童的不同姿勢(shì)及表現(xiàn),便可早期發(fā)現(xiàn)并盡早去醫(yī)院診治,以求得最佳康復(fù)效果。
3. 三級(jí)預(yù)防

當(dāng)腦癱的障礙明顯出現(xiàn)后,應(yīng)該及早地采取一切可能的措施預(yù)防其發(fā)展成殘障,而保存現(xiàn)有機(jī)能提供教育及職業(yè)康復(fù)機(jī)會(huì)等,以減少殘障給個(gè)人,家庭,社會(huì)造成不利的影響。

在預(yù)防腦癱的原發(fā)性障礙的基礎(chǔ)上,對(duì)于各種繼發(fā)性障礙也應(yīng)積極的預(yù)防,因?yàn)槔^發(fā)的障礙又會(huì)進(jìn)一步加重患兒的功能障礙,給患兒帶來(lái)新的痛苦,增加康復(fù)的困難,由于腦癱患兒運(yùn)動(dòng)功能障礙和姿勢(shì)異常沒(méi)有得到及時(shí)的糾正或病情程度較重時(shí),就會(huì)出現(xiàn)一系列繼發(fā)障礙,例如,肢體關(guān)節(jié)的攣縮,畸形,肌肉的萎縮,肩,髖關(guān)節(jié)的脫位,脊椎前凸,后凸,側(cè)彎,骨質(zhì)脫鈣,骨折等,也可繼發(fā)引起一系列身體和精神發(fā)育障礙,例如,心肺功能下降,直立性低血壓,血栓性脈管炎,情緒低落,心理障礙等等,

以上繼發(fā)的障礙更應(yīng)早期防治,早期介入康復(fù),積極采取預(yù)防措施,具體措施即是采用各種康復(fù)治療,包括教育康復(fù),職業(yè)康復(fù),社會(huì)康復(fù)等全面康復(fù)內(nèi)容,由于我國(guó)康復(fù)事業(yè)起步較晚,腦癱的防治尚未形成體系,又因經(jīng)濟(jì)條件所限,不能短期建立起很多療育中心,所以社區(qū)康復(fù)和家中進(jìn)行指導(dǎo)及訓(xùn)練適合我國(guó)國(guó)情,有較旺盛的生命力。

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