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脫屑性間質(zhì)性肺炎

脫屑性間質(zhì)性肺炎(desquamative interstitial pneumonitis,DIP)是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的一種類型,是以氣腔單核細胞浸潤為特征的慢性肺部炎癥。DIP是一種臨床及病理上獨立的疾病名稱,累及30~40歲的吸煙者,大多數(shù)患者有進行性加重的咳嗽和氣促。其特征為肺泡腔有廣泛的大量肺泡細胞脫屑和增生,對類固醇激素治療反應(yīng)良好。

無特定人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)本病可分原發(fā)性與繼發(fā)性兩類。原發(fā)者發(fā)病較急,繼發(fā)者繼發(fā)于其他疾病之后。癥狀頗似彌漫性肺纖維化,發(fā)病多隱襲,但也可突然起病,主要表現(xiàn)為呼吸加快、進行性呼吸困難、心率增速、發(fā)紺、干咳、體重減輕,無力和食欲減退,發(fā)熱多不超過38℃,嚴重者發(fā)生心力衰竭,可突然死亡。查體有時可見杵狀指(趾)。肺部體征不明顯,有時兩下肺可聽到細濕啰音,有時并發(fā)自發(fā)性氣胸胸腔積液。合并癥遠期可并發(fā)肺心病,末梢血嗜酸細胞可見增高。

1.血常規(guī)檢查
紅細胞計數(shù)和血紅蛋白增高,血沉正常。
2.肺功能檢查
DIP患者,肺功能呈現(xiàn)限制性通氣功能障礙,一氧化碳彌散(DLCO)降低,輕至中度低氧血癥。
3.X線胸片
X線胸片有特征性變化,絕大多數(shù)患者有十分相似的肺部陰影,主要表現(xiàn)為一個三角形陰影,自肺門沿心臟向兩肺基底伸展,三角形的底在側(cè)面,陰影模糊呈磨玻璃狀,自肺門向下放射的紋理明顯增粗,為擴張的肺血管影,陰影在心緣部增濃,肺外圍變淺和減少,這種典型陰影有時可持續(xù)4~6年不變;有的則在數(shù)月內(nèi)發(fā)生變化或逐漸吸收,少部分患者可表現(xiàn)為彌漫性模糊的斑點狀肺陰影。
4.鏡檢
顯著特征是肺泡腔內(nèi)有大量脫屑顆粒狀細胞,大小不等,直徑7~8μm;有些細胞呈紡錘狀??沟矸勖割w粒常有不含鐵的色素顆粒,脂類染色陽性。電子顯微鏡檢查,脫屑細胞多數(shù)為巨噬細胞。

從吸煙史,臨床癥狀,X線表現(xiàn)只能作出擬診,經(jīng)支氣管鏡或開胸作肺活檢可以確診。Ashen等(1984)所提出的病理診斷標準如下:①肺泡內(nèi)可見含PAS染色(糖原染色)陽性顆粒的巨噬細胞大量聚集;②肺泡內(nèi)Ⅱ型上皮細胞腫脹及增生;③間質(zhì)內(nèi)有淋巴細胞,漿細胞和嗜酸細胞浸潤,并有輕度間質(zhì)纖維化。

本病的治療措施包括:1.戒煙戒煙是主要治療措施,有助于病變的恢復。2.腎上腺糖皮質(zhì)激素對于戒煙后病情無改善或出現(xiàn)一定程度加重的患者,可以使用潑尼松口服。3.對癥治療如吸氧、止咳等。

1、宜吃:
宜多進食水果和多飲水。吃高蛋白易消化或半流質(zhì)食物。
2、忌吃:
忌食咸辣、油膩、燥熱之品。不宜吃甘溫的水果,如杏、桃、橘子、李子等,以免助熱生痰。在膳食中不應(yīng)加入調(diào)味品等胡椒、辣椒、川椒、芥末等。禁煙禁酒。

1、避風寒,防止上呼吸道感染。
2、積極改善生活環(huán)境空氣質(zhì)量;宜多進食水果和多飲水。吃高蛋白易消化或半流質(zhì)食物。
3、吸煙患者應(yīng)立即戒煙,改變壞生活習慣。有利于疾病的恢復。
4、脫屑性間質(zhì)肺炎最好忌食咸辣、油膩、燥熱之品。不宜吃甘溫的水果,如杏、桃、橘子、李子等,以免助熱生痰。在膳食中不應(yīng)加入調(diào)味品等胡椒、辣椒、川椒、芥末等。禁煙禁酒。

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