所有人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5%～10%，在涎腺惡性腫瘤中占24%。好發(fā)于涎腺，以發(fā)生在腭腺者常見。大涎腺雖然較少，但為頜下腺和舌下腺好發(fā)的腫瘤。在腮腺腫瘤中僅占2%～3%。男女發(fā)病率無大差異，或女性稍多。最多見的年齡是40～60歲。腫瘤早期以無痛性腫塊為多，少數(shù)病例在發(fā)現(xiàn)時(shí)即有疼痛，疼痛性質(zhì)為間斷或持續(xù)性。有的疼痛較輕微，有的可劇烈。病程較長，數(shù)月或數(shù)年。腫瘤一般不大，多在1～3厘米。腫塊的形狀和特點(diǎn)可類似混合瘤，圓形或結(jié)節(jié)狀，光滑。多數(shù)腫塊邊界不十分清楚，活動(dòng)度差，有的較固定且與周圍組織有粘連。腫瘤常沿神經(jīng)擴(kuò)散，發(fā)生在腮腺的腺樣囊性癌可致面神經(jīng)麻痹，并可沿面神經(jīng)擴(kuò)展而累及乳突和顳骨；頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌，可沿舌神經(jīng)或舌下神經(jīng)擴(kuò)展至距原發(fā)腫瘤較遠(yuǎn)的部位，并造成患側(cè)舌知覺和運(yùn)動(dòng)障礙；發(fā)生在腭部的腺樣囊性癌，可沿上頜神經(jīng)向顱內(nèi)擴(kuò)展，破壞顱底骨質(zhì)和引起劇烈疼痛。腫瘤也常侵犯鄰近骨組織，如發(fā)生于頜下腺和舌下腺者常累及下頜骨；發(fā)生在腭部都常累及腭骨等。發(fā)生于小涎腺樣囊性癌累及黏膜時(shí)，除觸及質(zhì)地硬、表面呈小結(jié)節(jié)狀的腫塊外，?？梢娒黠@的、呈網(wǎng)狀擴(kuò)張的毛細(xì)血管。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
組織病理學(xué)改變：無完整包膜，切面灰白或伴出血小囊性改變。光鏡下，柱狀基底樣細(xì)胞構(gòu)成5種組織學(xué)圖像，包括①篩狀（瑞士餅樣）；②管狀；③實(shí)體型；④粉刺型；⑤硬化型。
2.其他輔助檢查
（1）X線檢查??早期無特殊發(fā)現(xiàn)，晚期可見淚腺凹擴(kuò)大及溶骨性骨破壞。
（2）超聲檢查??B超顯示淚腺區(qū)占位病變，形狀為扁平形或梭形，邊界清楚，內(nèi)回聲不均，聲衰減中等，腫瘤后界不規(guī)則。A超顯示病變內(nèi)反射高低不規(guī)則，衰減明顯。Doppler掃描可顯示腫瘤內(nèi)供血豐富。
（3）CT掃描??腺樣囊性癌的CT所見有較特殊的征象，多表現(xiàn)為眶外上方高密度占位病變，形狀為扁平形梭形或不規(guī)則形。病變沿眶外壁向眶尖生長具有明顯的增強(qiáng)現(xiàn)象。早期可無骨破壞，此種增長方式比較獨(dú)特，約占病例的80%以上。部分病變經(jīng)眶上裂蔓延至顱內(nèi)晚期，病變浸潤骨質(zhì)引起骨破壞。
（4）MRI檢查??腫瘤在T1WI上呈中低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)或中高信號(hào)，增強(qiáng)明顯。腫瘤在MRI上范圍較廣泛，侵及骨質(zhì)及周圍結(jié)構(gòu)，如顳窩顱內(nèi)等腫瘤的出血壞死腔在TlWI上呈中高異質(zhì)信號(hào)。由于骨質(zhì)在MRI上無信號(hào)，尤其在T1WI上如果腫瘤是中信號(hào)，骨質(zhì)低信號(hào)時(shí)顯示欠佳，而T2WI上一般腫瘤信號(hào)偏高，此時(shí)仍呈低信號(hào)的骨破壞MRI可較好顯示。

腺樣囊性癌和其他類型的涎腺惡性腫瘤一樣，術(shù)前診斷較難。涎腺腫塊早期出現(xiàn)疼痛及神經(jīng)麻痹者，應(yīng)首先考慮腺樣囊性癌的診斷。為進(jìn)一步確診，可做細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查，鏡下可見瘤細(xì)胞呈圓形或卵圓形，似基底細(xì)胞，并呈球團(tuán)形聚集；黏液呈球團(tuán)形，在其周圍有一層或多層腫瘤細(xì)胞。這種獨(dú)特表現(xiàn)是其他涎腺上皮腫瘤所沒有的，具此特點(diǎn)可診斷為腺樣囊性癌。

外科手術(shù)切除仍然是目前治療腺樣囊性癌的主要手段。手術(shù)設(shè)計(jì)時(shí)應(yīng)比其他惡性腫瘤擴(kuò)大手術(shù)正常邊界，術(shù)中宜行冷凍切片檢查，以確定周圍組織是否正常。術(shù)后常需配合放療，以殺滅可能殘留的腫瘤細(xì)胞。術(shù)后可選用化療，以預(yù)防血道轉(zhuǎn)移。局部大塊切除是根治腺樣囊性癌的主要原則，即在功能影響不大的情況，盡可能切除腫瘤周圍組織。原則上腺樣囊性癌做腮腺全切，考慮到腺樣囊性癌具有較高的神經(jīng)侵犯性，對(duì)面神經(jīng)的保留不宜過分考慮；頜下腺者至少應(yīng)行頜下三角清掃術(shù)；發(fā)生在腭部者應(yīng)考慮做上頜骨次全或全切除術(shù)，如已侵犯腭大孔，應(yīng)連同翼板在內(nèi)將翼腭管一并切除，必要時(shí)可行顱底切除。腺樣囊性癌的頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率在10%左右，但直接侵犯遠(yuǎn)較瘤栓轉(zhuǎn)移為多。Allen及Bosch通過對(duì)腺樣囊性癌的區(qū)域淋巴轉(zhuǎn)移的研究，認(rèn)為所謂淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移都是腫瘤直接侵入淋巴結(jié)，其周圍軟組織都有瘤細(xì)胞浸潤，未見瘤栓轉(zhuǎn)移的病例。因此腺樣囊性癌患者不必做選擇性淋巴結(jié)清掃術(shù)。復(fù)發(fā)性或晚期腫瘤除做廣泛切除外，術(shù)后可配合放射治療。有些解剖部位手術(shù)不能徹底時(shí)，也需術(shù)后配合放射治療。手術(shù)配合放射治療有可能減低復(fù)發(fā)率。對(duì)于一些失去手術(shù)機(jī)會(huì)的病例，也可以采用放射治療控制發(fā)展。晚期患者或術(shù)后復(fù)發(fā)患者也可配合化療，以減少復(fù)發(fā)?；熤饕糜谂浜鲜中g(shù)治療或姑息治療。預(yù)后病變部位、腫瘤大小以及外科手術(shù)是否切除徹底，這些因素與患者的預(yù)后直接相關(guān)。腺樣囊性癌局部易復(fù)發(fā)，多次復(fù)發(fā)常遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。死亡主要原因是局部破壞或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腫瘤發(fā)展慢，即使復(fù)發(fā)亦可帶瘤生存多年。