無特定人群

無傳染性

自身免疫性溶血性貧血多數(shù)起病緩慢，主要表現(xiàn)為貧血和黃疸。嚴(yán)重者可出現(xiàn)休克和神志異常。原發(fā)性溫抗體型多見于女性，繼發(fā)性常伴有原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。
自身免疫性溶血性貧血的常見癥狀：
貧血

輕度貧血可以沒有明顯癥狀。
隨著貧血加重，出現(xiàn)面色蒼白、頭暈、乏力、心慌、胸悶、氣短、虛弱，活動后癥狀加重，活動耐量明顯下降。

黃疸

溶血導(dǎo)致膽紅素增高，患者出現(xiàn)皮膚、眼睛鞏膜發(fā)黃，尿色黃。

肝脾腫大

一般為輕度腫大。
如脾臟明顯腫大往往提示基礎(chǔ)疾病為淋巴瘤可能，尤其是伴有淋巴結(jié)腫大、淋巴細(xì)胞增高的患者。

出血
少數(shù)患者血小板也降低，出現(xiàn)皮膚出血點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血及月經(jīng)量增多等出血表現(xiàn)。這種伴有免疫性血小板減少性紫癜的患者，稱為伊文氏綜合征（Evans 綜合征）。
冷抗體型患者身體暴露部位遇冷后發(fā)生紅細(xì)胞凝集，表現(xiàn)為手指、足趾、鼻尖、耳垂發(fā)紫，可伴肢體麻木、疼痛，遇暖后逐漸恢復(fù)正常。

1.血象
血紅蛋白和紅細(xì)胞計數(shù)與溶血程度相關(guān)，周圍血片可見球形紅細(xì)胞、幼紅細(xì)胞，偶見紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。
2.骨髓象
呈幼紅細(xì)胞增生，偶見紅細(xì)胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變，這與溶血時維生素B12和葉酸相對缺乏有關(guān)。
3.有關(guān)溶血的檢查
血清膽紅素升高，以間接膽紅素為主；新鮮尿檢查可見尿膽原增高；血清結(jié)合珠蛋白減少或消失；可有血紅蛋白尿和Rous試驗陽性。
4.抗人球蛋白（Coombs）試驗
分為直接抗人球蛋白試驗（DAT，檢測紅細(xì)胞上的不完全抗體）和間接抗人球蛋白試驗（IAT，檢測血清中的游離抗體），溫抗體型DAT陽性，部分患者IAT也陽性。當(dāng)抗體數(shù)低于試驗閾值時，DAT可呈陰性。DAT的強度與溶血的嚴(yán)重程度無關(guān)，有時本試驗雖呈弱陽性，但發(fā)生了嚴(yán)重溶血；反之，有時本試驗呈強陽性，而無明顯溶血的表現(xiàn)。
5.冷凝集素試驗
冷凝集素綜合征時效價增高。
6.冷溶血試驗
又稱Donath-Landsteiner（D-L）試驗。D-L?型自身抗體屬于IgG型免疫球蛋白，在補體的參與下，可通過4℃與37℃兩期溶血試驗加以檢測。陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿患者該試驗陽性。

怎么確定得了自身免疫性溶血性貧血？
一般醫(yī)生根據(jù)典型病史、臨床表現(xiàn)、查體、實驗室及影像學(xué)檢查，診斷無困難。診斷標(biāo)準(zhǔn)：

血紅蛋白水平達(dá)貧血標(biāo)準(zhǔn)。

檢測到紅細(xì)胞自身抗體。

至少符合以下一條：網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比 > 4% 或絕對值 > 120×109/L；結(jié)合珠蛋白 < 100 mg/L；總膽紅素 ≥ 17.1 μmol/L（以非結(jié)合膽紅素升高為主）。

自身免疫性溶血性貧血的患者需要做哪些檢查？

血象：血紅蛋白減少，呈正細(xì)胞正色素性貧血，也可為大細(xì)胞性；網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，小球形紅細(xì)胞增多，可見幼紅細(xì)胞。白細(xì)胞，血小板正常；若血小板降低，則提示 Evans 綜合征。

骨髓象：增生活躍，以幼紅細(xì)胞增生明顯，粒系，巨核細(xì)胞系正常。

血尿生化：血清間接疸紅素增高，血清結(jié)合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高，尿含鐵血黃素陰性。

抗人球蛋白試驗：直接抗人球蛋白試驗陽性（DAT），間接抗人球蛋白試驗（IAT）。DAT 是診斷溫抗體型自身免疫溶血性貧血的經(jīng)典實驗室檢查，90% 以上的患者陽性。

若患者存在中度脾大，則需時行 CT 檢查，排除占位或其他病變可能。

對于繼發(fā)性，如藥物導(dǎo)致的自身免疫性溶血性貧血，需要立即停用可疑藥物；感染、腫瘤繼發(fā)的，需要控制原發(fā)病，才能有效控制溶血。
輸血是嚴(yán)重貧血最重要的支持治療，但自身免疫性溶血性貧血與其他貧血不同，應(yīng)盡量避免或減少輸血。因為患者體內(nèi)的自身抗體，增加了交叉配血難度，可能掩蓋同種抗體，引起嚴(yán)重的溶血性輸血反應(yīng)。
輸血時機應(yīng)根據(jù)貧血程度、有無明顯癥狀、發(fā)生快慢而定。血紅蛋白在 50 克/升以下時應(yīng)輸血，血紅蛋白在 50 克/升以上時如有不能耐受的癥狀時可適當(dāng)輸血。
輸血時需緩慢滴注，密切觀察有無輸血反應(yīng)。搶救時不強調(diào)應(yīng)用洗滌紅細(xì)胞。
首選治療的藥物為糖皮質(zhì)激素，可以聯(lián)合利妥昔單抗，重癥患者可以使用丙種球蛋白。以下情況建議二線治療：

對糖皮質(zhì)激素耐藥。
糖皮質(zhì)激素維持劑量超過 15 毫克/天（按潑尼松計算）。
不耐受糖皮質(zhì)激素治療。
復(fù)發(fā)。二線治療包括脾切除、利妥昔單抗、環(huán)孢素 A、他克莫司和細(xì)胞毒性免疫抑制劑等。

藥物治療
糖皮質(zhì)激素
首選治療藥物。按潑尼松計算，劑量為 1 ~ 1.5 毫克/千克/天。急性重型自身免疫性溶血性貧血可以給予甲潑尼龍 80 ~ 200 毫克/天靜脈輸液治療。糖皮質(zhì)激素應(yīng)用 2 ~ 3 周，至血紅蛋白水平穩(wěn)定于 100 克/升以上開始減量，減量過程中需監(jiān)測血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞、膽紅素變化。潑尼松劑量減至 5 毫克/天并持續(xù)緩解 2 ~ 3 個月，停用糖皮質(zhì)激素。
利妥昔單抗
目前傾向于替代脾切除作為首選二線治療用藥。標(biāo)準(zhǔn)劑量利妥昔單抗總體有效率約 70％，再復(fù)發(fā)患者仍可能有效，不良反應(yīng)包括發(fā)熱、畏寒等，對癥支持治療能快速緩解，其他不良反應(yīng)如感染、進行性多灶性白質(zhì)腦病發(fā)生率很低，副反應(yīng)小。
小劑量利妥昔單抗治療可獲得與標(biāo)準(zhǔn)劑量利妥昔單抗相當(dāng)?shù)寞熜?。對于初治患者，已有隨機對照臨床試驗結(jié)果顯示，利妥昔單抗聯(lián)合激素一線治療的溫抗體型患者，治療反應(yīng)率及反應(yīng)持續(xù)時間均明顯優(yōu)于激素單藥治療。采用利妥昔單抗間歇或維持治療策略有可能更長時間獲益。
冷抗體型患者糖皮質(zhì)激素治療有效性低，利妥昔單抗單藥或聯(lián)合治療可作為首選治療。乙型肝炎病毒感染患者，應(yīng)在抗病毒藥有效控制并持續(xù)給藥的情況下使用利妥昔單抗。
其他免疫抑制劑
常用的有環(huán)孢素 A、他克莫司、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、長春堿屬藥物等，一般有效率為 40％ ~ 60％。環(huán)孢素 A 治療需監(jiān)測維持血藥谷濃度 150 ~ 250 皮克/升。環(huán)孢素 A 不良反應(yīng)有齒齦、毛發(fā)增生、高血壓、膽紅素增高、腎功能受損等。
手術(shù)治療
脾切除
對于難治性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血，脾切除有效率可達(dá)到 60 ~ 70%，腹腔鏡手術(shù)技術(shù)的進步明顯減少了手術(shù)創(chuàng)傷和手術(shù)并發(fā)癥，但由于該方法的有創(chuàng)性和不可逆性，且無指標(biāo)能有效預(yù)示脾切除的療效，其在二線治療中的地位明顯下降。脾切除后的并發(fā)癥包括感染和血栓。
其他治療方法

血漿置換對 IgM 型冷抗體效果較好，但對其他吸附在紅細(xì)胞上溫抗體效果不佳。
保溫對于冷抗體型自身免疫性溶血性貧血患者非常重要。

疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸

原發(fā)初治溫抗體型患者多數(shù)用藥后反應(yīng)良好，血象可恢復(fù)正常，Coombs 試驗可能持續(xù)陽性。
疾病容易復(fù)發(fā)，需維持治療，反復(fù)發(fā)作者預(yù)后差。
長期免疫抑制治療患者容易發(fā)生感染。
糖皮質(zhì)激素反復(fù)治療，或較高的維持劑量，可繼發(fā)糖尿病、高血壓、嚴(yán)重骨質(zhì)疏松和股骨頭壞死，明顯降低患者生活質(zhì)量。

1.飲食應(yīng)該清淡、易消化。
2.供給充足的維生素和葉酸，動物性蛋白如肝、腎、瘦肉等均含有豐富的維生素；葉酸則多存在于綠葉蔬菜茶中，平時只要注意多吃動物蛋白和綠葉蔬菜，適當(dāng)喝茶，就可以提供身體所需要的維生素和葉酸。
3.動物性蛋白如肝、腎、瘦肉等均含有豐富的維生素；葉酸則多存在于綠葉蔬菜茶中，平時只要注意多吃動物蛋白和綠葉蔬菜，適當(dāng)喝茶，就可以提供身體所需要的維生素和葉酸。
4.宜吃堿性食物，如豆腐、海帶、奶類及各種蔬菜、水果等。
5.自身免疫性溶血性貧血患者在發(fā)作期不宜吃酸性食物，如豬肉、牛肉、雞肉、蛋黃、鯉魚、鰻魚、牡蠣、干魷魚、蝦、白米、花生、啤酒等。

某些藥物可能誘發(fā)自身免疫性溶血性貧血。因此，日常不宜隨意用藥。
勞累、感染可能導(dǎo)致溶血復(fù)發(fā)，治療好轉(zhuǎn)的患者應(yīng)當(dāng)注意休息，適當(dāng)活動，不宜勞累、熬夜、飲酒，避免感冒、發(fā)燒。