無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)1.單純周圍性舌下神經(jīng)損傷單側(cè)性舌下神經(jīng)麻痹時病側(cè)舌肌癱瘓，伸舌時舌尖偏向患側(cè)，病側(cè)舌肌萎縮；兩側(cè)舌下神經(jīng)麻痹則舌肌完全癱瘓，舌位于口腔底不能外伸，并有言語、吞咽困難。2.伴有后組腦神經(jīng)損傷的舌下神經(jīng)損傷（延髓麻痹）延髓麻痹的主要分類及臨床表現(xiàn)有：（1）下運動神經(jīng)元性延髓麻痹 又稱延髓性麻痹，臨床表現(xiàn)為延髓神經(jīng)支配的咽、喉、腭、舌的肌肉癱瘓、萎縮?？梢?a class="s-link" href="/pc/disease/455767/">吞咽困難，進食時食物由鼻孔嗆出，聲音嘶啞，講話困難，構(gòu)音不清，咽腭反射消失。核性損害時尚可有舌肌束性纖維顫動。（2）上運動神經(jīng)元性延髓麻痹 又稱假性延髓麻痹，臨床表現(xiàn)為受延髓支配的肌肉癱瘓或不全癱瘓，軟腭、咽喉、舌肌運動困難，吞咽、發(fā)音、講話困難。由于是上運動神經(jīng)元性癱瘓，因此無肌肉萎縮，咽反射存在，下頜反射增強，并可出現(xiàn)強哭、強笑。

1.X線檢查
包括對頭顱，頭頸部，頸椎X線片和頸靜脈孔區(qū)域的斷層X線片。
2.X線造影檢查
(1)脊髓碘油造影疑為顱頸交界區(qū)腫瘤時，采用經(jīng)腰椎穿刺注入碘苯酯行脊髓碘油造影對診斷有很大幫助，可顯示枕骨大孔區(qū)邊界清楚的充盈缺損區(qū)。
(2)舌下神經(jīng)瘤血管造影顯示橋小腦角及頸靜脈孔處腫塊，橫竇、乙狀竇被壓迫。
(3)頸動脈和(或)椎動脈造影頸靜脈球瘤在動脈早期像中，可見腫瘤異常染色及供血動脈，瘤體較大時尚可了解患側(cè)頸靜脈的受阻與受壓情況，頸靜脈孔區(qū)腫瘤椎動脈造影多顯示小腦前下動脈上抬和小腦后下動脈向后下移位，在腫瘤部位還可見到淺淡的腫瘤染色。
3.ct和MRI檢查
顱頸交界區(qū)腫瘤行CT掃描尤其是MRI檢查，可確診枕骨大孔區(qū)及上頸段脊髓內(nèi)、外腫瘤，且可清楚顯示腫瘤與延髓，頸髓及與椎動脈，小腦后下動脈的毗鄰關(guān)系，舌下神經(jīng)瘤CT掃描示橋小腦角占位，影像均勻增強。

診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.確定是否有舌下神經(jīng)損傷 依據(jù)臨床表現(xiàn)，體征和并發(fā)癥可作出診斷等。
(1)癥狀：單純舌下神經(jīng)損傷的病人開始時可有一些吶吃，但無吞咽困難，嚴(yán)重時才出現(xiàn)明顯的言語和吞咽障礙，伴有后組腦神經(jīng)同時損傷時表現(xiàn)有所不同，首先發(fā)生于快速進餐或飲水，在進餐及飲水時講話，發(fā)笑引起咳嗆，以后吞咽障礙逐漸加重，在安靜與一般的情況下進餐也有困難，吞咽困難可由于面肌麻痹使食物易留滯于雙頰邊，舌肌麻痹使食物移向咽部發(fā)生障礙，舌肌麻痹使吞咽時咽部入口不能充分關(guān)閉，而致食物特別是液體從鼻孔反流出來，食物在咽部及食管中的運送也較正常緩慢困難，最后咀嚼也發(fā)生困難，患者無力咬硬食，只能進軟食與半流質(zhì)食物，由于吞咽困難，常有食物及大量唾液滯留于口腔內(nèi)，引起頻繁的嗆咳，然而咳嗽又往往無力，至病程的晚期顯示雙側(cè)的表現(xiàn)，口嘴張開，唾液在口腔內(nèi)，不能講話與吞咽，須依賴鼻飼管維持進食，可以發(fā)生頑固性吸入性肺炎，最終常因吸入性肺炎，窒息與衰竭而死亡，延髓麻痹最早的癥狀常為言語障礙，講話容易疲勞，尤其是在需要提高聲音和加重語調(diào)的情況下，逐漸講話不清，首先發(fā)生困難的是咽音，然后為舌音，最后為喉音，并由這種構(gòu)音障礙逐漸變?yōu)閰瘸浴?br/>(2)體征檢查：首先發(fā)現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)舌運動障礙，隨之發(fā)生舌肌萎縮及肌束顫動，口唇常無力而不能鼓氣，即使用手指壓閉鼻孔常仍不能鼓腮，只能在壓閉口唇時鼓腮，并可見腭弓麻痹，吮吸反射消失，舌肌萎縮伴有或不伴有舌肌肌肉顫動，腦干反射異常。
2.正確區(qū)別延髓麻痹和單純周圍性舌下神經(jīng)損傷，確定舌下神經(jīng)損傷的部位和類型。
(1)延髓麻痹：真性延髓麻痹及假性延髓麻痹的主要區(qū)別：
①無肌萎縮，肌束顫動及電變位反應(yīng)，特別是有無舌肌萎縮，對鑒別診斷具有重要臨床意義。
②受累肌肉的隨意運動發(fā)生麻痹，而受延髓支配的反射運動則存在，特別是作嘬嘴，露齒動作的面肌出現(xiàn)麻痹，但仍有強哭，強笑動作，仍可吞咽，仍有惡心癥狀，其最主要的表現(xiàn)是發(fā)音障礙，且較吞咽困難更明顯，一般常不致出現(xiàn)不能吞咽，如有吞咽困難，則主要是不能把食物移動至口腔后部之故。
③腦干反射亢進：由于假性延髓麻痹是一種上運動神經(jīng)元麻痹，因此可出現(xiàn)各種腦干反射(反射中樞位于腦干)的亢進；腦干反射在真性延髓麻痹則減退或消失，腦干反射包括：
a.下頜反射：此反射亢進，有時甚至出現(xiàn)下頜陣攣或牙關(guān)緊閉。
b.口輪匝肌反射：叩擊上唇中部時，上下唇嘬嘴伸出。
c.仰頭反射：患者頭部略向前彎，叩擊其鼻尖或上唇中部，引起頸后肌急促收縮，頭突然后仰(其反射弧也包括上頸髓).
d.角膜下頜反射：用棉花輕觸一側(cè)角膜，不見眼輪匝肌收縮(角膜反射),而且由于翼外肌的收縮使下頜偏向?qū)?cè)(角膜下頜反射),角膜下頜反射的傳入及傳出均通過三叉神經(jīng)，在正常時并不出現(xiàn)，如陽性提示雙則皮質(zhì)延髓束損害。
e.掌額反射：刺激患者手掌大魚際部皮膚引起同側(cè)額肌收縮，這些腦干反射于腦橋以上的雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害時亢進。
(2)單純周圍性舌下神經(jīng)損傷：一側(cè)舌下神經(jīng)麻痹時，伸舌偏向病側(cè)，患側(cè)舌肌萎縮，并常伴肌纖維顫動；吞咽及發(fā)音一般多無困難，兩側(cè)舌下神經(jīng)麻痹時，產(chǎn)生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能運動，導(dǎo)致飲食及吞咽困難，發(fā)音障礙，特別是發(fā)舌音時。
鑒別診斷
1.單獨麻痹與后組腦神經(jīng)合并傷的鑒別
(1)舌咽神經(jīng)，迷走神經(jīng)，副神經(jīng)及舌下神經(jīng)的合并損害：單側(cè)后組腦神經(jīng)的合并損害，當(dāng)這些神經(jīng)遠離顱腔以后，它們的走向都較分散，如果是引起合并損傷顱外病變多波及范圍較廣，在臨床上顱外腫瘤引起的后組腦神經(jīng)合并損害，一般以惡性腫瘤多見，此時可有頸部淋巴結(jié)腫大，咽后可有腫塊，又有交感神經(jīng)損害的表現(xiàn)，同側(cè)頸內(nèi)動脈造影可見在進入頸內(nèi)動脈孔前的頸內(nèi)動脈有無受壓，有些病例上頸椎拍片可見骨質(zhì)破壞。
(2)舌咽神經(jīng)，迷走神經(jīng)，副神經(jīng)及舌下神經(jīng)的單獨麻痹：后組腦神經(jīng)遠離顱腔以后，它們的走向都較分散，因此，這時如有病變常只影響單個腦神經(jīng)。
①舌咽神經(jīng)的麻痹：很少見，只引起咽喉部及舌后的感覺障礙，有時伴有腮腺分泌功能障礙，但運動癥狀常不明顯，因為由迷走神經(jīng)所代償，這種情況可見于咽喉部惡性腫瘤，舌咽神經(jīng)的刺激性損害表現(xiàn)為舌咽神經(jīng)痛。
②迷走神經(jīng)的麻痹：以影響其喉返神經(jīng)為主，常見于甲狀腺癌，甲狀腺切除手術(shù)時誤傷，單側(cè)的癱瘓有同側(cè)聲帶的麻痹，聲帶位置居于旁正中位，有時借健側(cè)聲帶的過度內(nèi)收，可以沒有明顯的發(fā)音困難，雙側(cè)喉返神經(jīng)的損傷則聲帶位置均居于正中位，使喉門狹窄，聲音嘶啞，甚至失音，呼吸困難，有時出現(xiàn)喉鳴。
③副神經(jīng)麻痹：見于頸淋巴結(jié)結(jié)核，頸部惡性腫瘤，但最常見于作頸淋巴結(jié)活檢時誤傷。
患側(cè)斜方肌，提肩胛肌，胸鎖乳突肌萎縮，肩胛骨向下向前移位，患側(cè)上肢提物，舉重乏力，并伴有上述各肌肉的萎縮，兩側(cè)副神經(jīng)損害時，頭常后仰，單獨的副神經(jīng)麻痹也少見，可見于外傷后，一般都與其他神經(jīng)系統(tǒng)病變合并發(fā)生，系由于頸髓，枕骨大孔及頸靜脈孔病變所引起，一側(cè)胸鎖乳突肌痙攣見于痙攣性斜頸，系由中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變所引起。
④舌下神經(jīng)麻痹：一側(cè)舌下神經(jīng)麻痹時，伸舌偏向病側(cè)，患側(cè)舌肌萎縮，并常伴肌纖維顫動；吞咽及發(fā)音一般多無困難，兩側(cè)舌下神經(jīng)麻痹時，產(chǎn)生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能運動，致飲食及吞咽均有困難，發(fā)音障礙，特別是發(fā)舌音時，單獨的舌下神經(jīng)麻痹也少見，可發(fā)生于高頸位的深部外傷，脊髓結(jié)核，延髓空洞癥，舌根底部惡性腫瘤的早期，以及少見的舌下神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤。
2.與肌原性延髓麻痹的鑒別 肌原性延髓麻痹其病變部位不在延髓或發(fā)自延髓的腦神經(jīng)，而在延髓神經(jīng)支配的肌肉，癥狀與神經(jīng)元性延髓麻痹相似，一般均為雙側(cè)性，無感覺障礙及舌肌顫動，可見于重癥肌無力，皮肌炎，多發(fā)性肌炎等疾患。

1.延髓麻痹的處理延髓麻痹最嚴(yán)重的癥狀常為言語障礙、吞咽障礙，常有食物及大量唾液滯留于口腔內(nèi)，引起頻繁的嗆咳，然而咳嗽又往往無力，常發(fā)生吸入性肺炎和窒息，最后咀嚼也發(fā)生困難的患者，無力咬硬食，只能進軟食與半流質(zhì)食物；嚴(yán)重時須依賴鼻飼管維持進食。延髓麻痹時，對于吞咽困難、呼吸困難的患者須做相應(yīng)的處理，如鼻飼、靜脈補液、預(yù)防感染，必要時氣管切開等。2.針對引起舌下神經(jīng)損傷的病因治療（1）顱頸交界區(qū)腫瘤 包括起源于枕骨大孔的腫瘤、由枕骨大孔上方向椎管內(nèi)生長的腫瘤與由高頸段向顱后窩發(fā)展的腫瘤。該部位腫瘤均需要行手術(shù)切除，伴有腦積水者應(yīng)及時行腦脊液分流術(shù)。（2）頸靜脈孔區(qū)腫瘤 頸靜脈孔區(qū)良性腫瘤一經(jīng)確診，即應(yīng)手術(shù)切除。（3）舌下神經(jīng)瘤 治療應(yīng)爭取手術(shù)全切除。（4）先天性枕骨大孔區(qū)畸形 系指發(fā)生于顱底的枕骨大孔區(qū)及上頸椎（顱頸移行部特殊區(qū)域）先天發(fā)育異常，包括扁平顱底、顱底凹陷寰枕融合、頸椎分節(jié)不全、寰樞椎脫位和小腦扁桃體下疝畸形扁平顱底：此種畸形如單獨存在時一般不出現(xiàn)臨床癥狀故無須特殊處理。顱底凹陷：對此型顱底陷入行后路減壓有效性不大，且有一定危險，只有經(jīng)口咽入路切除增生的齒狀突方能奏效。寰樞椎脫位可行寰樞椎前后路融合術(shù)。小腦扁桃體下疝畸形可行后顱窩減壓-小腦扁桃體部分切除術(shù)。（5）真、假性延髓性麻痹 治療引起延髓及延髓以上的顱內(nèi)原發(fā)性疾病并控制顱內(nèi)壓。3.舌下神經(jīng)重建舌下神經(jīng)系單純的運動神經(jīng)損傷后應(yīng)爭取重建，尤其是同時伴有舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)損傷，或?qū)?cè)舌下神經(jīng)亦已受損時。行舌下神經(jīng)-面神經(jīng)吻合術(shù)時，因舌下神經(jīng)與面神經(jīng)的中樞部分有“協(xié)同”作用，所以吻合的效果優(yōu)于副神經(jīng)-面神經(jīng)吻合術(shù)。

1.注意適當(dāng)休息，勿過勞掌握動靜結(jié)合，休息好，有利于疲勞的恢復(fù)；運動可以增強體力，增強抗病能力，兩者相結(jié)合，可更好的恢復(fù)。
2.保持良好的心態(tài)非常重要，保持心情舒暢，有樂觀、豁達的精神、堅強戰(zhàn)勝疾病的信心。不要恐懼，只有這樣，才能調(diào)動人的主觀能動性，提高機體的免疫功能。
3.適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)供給，在如今的生活條件下，不宜過多強調(diào)高糖、高蛋白、高維生素及低脂肪飲食。但營養(yǎng)的搭配要平衡，葷素搭配，多吃蔬菜、水果、肉類、蛋奶類等，其攝入量依人的胖瘦來決定，嚴(yán)禁煙酒。

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。平時最好吃一些清淡的食物，讓病人多吸引一些維生素營養(yǎng)。適當(dāng)休息，避免劇烈運動。但病情穩(wěn)定時，注意適當(dāng)鍛煉。增加抗病能力，避免受涼，減少感染的機會，一旦出現(xiàn)各種感染，應(yīng)及時應(yīng)用強有力的抗生素以及早控制感染。