無特定的人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的錐體外系癥狀，首先出現(xiàn)的是下肢肌強(qiáng)直，肌張力障礙及舞蹈-手足徐動(dòng)等癥狀，早期即可有錐體束征，出現(xiàn)痙攣性癱、腱反射亢進(jìn)及Babinski征等；逐漸進(jìn)展累及上肢、面部及延髓?。挥行┎∪顺霈F(xiàn)舌肌張力障礙，眼瞼痙攣，色素性視網(wǎng)膜炎，并可有視盤萎縮。身體背屈成弓形，引起吞咽困難、口齒不清，晚期患者不能起床，多數(shù)在起病10年內(nèi)因并發(fā)癥死亡。并發(fā)癥可合并有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮、精神癥狀、智力下降及衰退、共濟(jì)失調(diào)、癇性發(fā)作等。

1.CT檢查
示腦室擴(kuò)大，外側(cè)裂明顯增大，腦溝擴(kuò)大，小腦萎縮等；可見紋狀體低密度病灶，也有報(bào)道出現(xiàn)高密度病灶。
2.MRI檢查
T2WI示雙蒼白球外側(cè)低信號，內(nèi)側(cè)有小的高信號，稱為“虎眼征”。
3.骨髓巨噬細(xì)胞和周圍血淋巴細(xì)胞的Giemsa-Wright染色
染色中可找到海藍(lán)色組織細(xì)胞，這種細(xì)胞在340nm波長的顯微鏡下，見光中有PAS陽性的熒光物質(zhì)，有診斷意義。
4.靜脈注射59Fe標(biāo)記的鐵鹽（枸櫞酸亞鐵）
SPECT顯像示基底基區(qū)聚集增加，比正常人消退延遲，這也有診斷參考價(jià)值。

根據(jù)青少年期出現(xiàn)進(jìn)行性錐體外系癥狀，肌張力障礙、肌強(qiáng)直和雙下肢痙攣性癱等，MRI檢查T2WI顯示典型“虎眼征”，可以診斷本病。
陽性家族史，骨髓巨噬細(xì)胞中或周圍血淋巴細(xì)胞中分辨到海藍(lán)色組織細(xì)胞，或59Fe標(biāo)記的鐵鹽的SPECT顯像在雙側(cè)基底核區(qū)有放射性聚積及消失緩慢，則可證實(shí)本病。

目前本病尚無特效療法，主要是對癥治療。肌張力增高和運(yùn)動(dòng)遲緩的Parkinson綜合征，用左旋多巴可暫時(shí)緩解癥狀；舞蹈-手足徐動(dòng)癥可選用苯二氮卓類；抗抑郁藥可改善患者情緒；癇性發(fā)作可用抗癲癇藥；神經(jīng)營養(yǎng)藥療效不明顯，螯合劑對驅(qū)除基底核鐵沉積無效。進(jìn)食富含維生素E的食物和試用大劑量維生素E治療，以及單胺氧化酶-β抑制劑，但效果不明顯。預(yù)后兒童型病程10年左右，多數(shù)在20～30歲死于并發(fā)癥。成人型病程也可多達(dá)10余年。

蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性日常護(hù)理
注意休息、勞逸結(jié)合，生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度對預(yù)防疾病有很大的幫助。

蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性日常預(yù)防
蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性是一種神經(jīng)變性疾病，有遺傳背景，預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢，攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。
早期診斷，早期治療，加強(qiáng)臨床護(hù)理，對改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。