無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤病變進(jìn)展程度不同，臨床表現(xiàn)各異。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤有哪些癥狀？雙眼病例一般在1歲內(nèi)發(fā)病，單眼病例一般在2歲左右發(fā)病。
按視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的臨床過(guò)程可將其分為四期：眼內(nèi)期，青光眼期，眼外期，全身轉(zhuǎn)移期。每一期的患者由于病情發(fā)展快慢不同而臨床表現(xiàn)各異：
眼內(nèi)期：

白瞳癥是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，因?yàn)榇藭r(shí)患者多是嬰幼兒，自我表達(dá)困難，檢查也難以配合，直至腫瘤發(fā)展到眼底后極部較大范圍，或接近晶體后時(shí)，在患兒瞳孔區(qū)可見(jiàn)黃白色反光即白瞳癥。
斜視是第二常見(jiàn)臨床表現(xiàn)，由于腫瘤侵襲視網(wǎng)膜而視力發(fā)育不良，可造成廢用性斜視，所以兒童斜視病例應(yīng)該行眼底檢查。
侵犯眼前節(jié)的彌漫性腫瘤往往出現(xiàn)在較大齡患兒，有時(shí)腫瘤會(huì)穿破視網(wǎng)膜進(jìn)入玻璃體，甚至前房，表現(xiàn)為滲出性視網(wǎng)膜脫離，玻璃體腔大量雪球樣漂浮物，假性前房積膿，虹膜灰白色腫瘤結(jié)節(jié)等。

青光眼期

繼發(fā)性青光眼，由于瘤體逐漸生長(zhǎng)，會(huì)向眼內(nèi)玻璃體腔生長(zhǎng)，體積增大，占據(jù)眼內(nèi)空間，以及其他原因，導(dǎo)致眼壓升高，患兒會(huì)出現(xiàn)疼痛哭鬧，惡心嘔吐等表現(xiàn)，才引起家長(zhǎng)注意。由于兒童眼球壁彈性大，長(zhǎng)期的眼壓升高狀態(tài)可使眼球膨大，角膜變大，形成特殊的“牛眼”樣表現(xiàn)。

眼外期

最早出現(xiàn)的是腫瘤沿視神經(jīng)向顱內(nèi)蔓延，腫瘤累及視神經(jīng)使其變粗，若破壞了視神經(jīng)孔骨質(zhì)則視神經(jīng)孔也會(huì)擴(kuò)大。
病變晚期腫瘤組織會(huì)突破鞏膜向眼眶浸潤(rùn)，引起眼球突出，甚至累及眶骨
眼眶炎癥，一般由穿破鞏膜侵入眼眶內(nèi)的腫瘤組織壞死會(huì)引起，具體機(jī)制尚不清楚，但這一般不被認(rèn)為是眼外轉(zhuǎn)移的表現(xiàn)之一。


全身轉(zhuǎn)移期

全身轉(zhuǎn)移可發(fā)生在疾病任何一期，少數(shù)病例在眼部病變被發(fā)現(xiàn)之前就已有局部淋巴結(jié)和顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，但總體以后期明顯。
可經(jīng)視神經(jīng)進(jìn)入顱內(nèi)。
經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至肝臟、肺等全身器官，或淋巴轉(zhuǎn)移至周圍淋巴結(jié)。
視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是如何進(jìn)展的？按視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的臨床發(fā)展過(guò)程可將其分為四期：眼內(nèi)期，青光眼期，眼外期，全身轉(zhuǎn)移期。病變?cè)缙冢捎诨颊叨嗍菋胗變?，自我表達(dá)困難，檢查也難以配合，一般不易被發(fā)現(xiàn)，直至腫瘤發(fā)展到眼底后極部較大范圍，或接近晶體后時(shí)，在患兒瞳孔區(qū)可見(jiàn)黃白色反光即白瞳癥。由于瘤體在眼內(nèi)逐漸生長(zhǎng)，占據(jù)眼內(nèi)空間，以及其他原因，導(dǎo)致眼壓升高。眼外期最早出現(xiàn)的是腫瘤沿視神經(jīng)向顱內(nèi)蔓延，腫瘤累及視神經(jīng)使其變粗，若破壞了視神經(jīng)孔骨質(zhì)則視神經(jīng)孔也會(huì)擴(kuò)大。病變晚期腫瘤組織會(huì)突破鞏膜向眼眶浸潤(rùn)，甚至累及眶骨。全身轉(zhuǎn)移可發(fā)生在疾病任何一期，少數(shù)病例在眼部病變被發(fā)現(xiàn)之前就已有局部淋巴結(jié)和顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，但總體以后期明顯。

1.詢問(wèn)病史
部分患兒有家族遺傳史。
2.眼底檢查
（1）適應(yīng)證??一旦懷疑視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，要盡快進(jìn)行全麻下眼底檢查。
（2）隨訪檢查??每個(gè)介入治療或靜脈化療周期結(jié)束后，要進(jìn)行眼底檢查，評(píng)估腫瘤風(fēng)險(xiǎn)。
（3）檢查方法??檢查前的前半小時(shí)用美多麗眼水充分散大瞳孔。麻醉滿意后用開(kāi)瞼器將眼瞼分開(kāi)，在Retcam下進(jìn)行眼底檢查，并頂壓檢查周邊視網(wǎng)膜。
（4）分期??初次眼底檢查后對(duì)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤進(jìn)行分期，如下：
1）Group?A（風(fēng)險(xiǎn)非常低）??小的獨(dú)立的遠(yuǎn)離關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的腫瘤（直徑≤3mm，局限于視網(wǎng)膜內(nèi)，距黃斑＞3mm，距視盤(pán)＞1.5mm，無(wú)玻璃體、視網(wǎng)膜下播散）；
2）Group?B（低風(fēng)險(xiǎn)）??獨(dú)立的任意大小部位局限于視網(wǎng)膜內(nèi)的腫瘤（非Group?A的，無(wú)玻璃體、視網(wǎng)膜下播散、小的局限的視網(wǎng)膜下液距腫瘤≤3mm）
3）Group?C（中度風(fēng)險(xiǎn)）??獨(dú)立的任意大小部位的腫瘤，只要有局限播散（任意播散必須局限微?。?mm?任意大小部位的視網(wǎng)膜腫瘤可出現(xiàn)達(dá)到1/4的網(wǎng)膜下液）
4）Group?D（高風(fēng)險(xiǎn)）??腫瘤位于眼內(nèi)，廣泛玻璃體、視網(wǎng)膜下種植和/或大塊、非獨(dú)立內(nèi)生或外生腫瘤（播散比GroupC更廣泛，可有細(xì)小或油脂樣玻璃體播散或者無(wú)血管團(tuán)塊的網(wǎng)膜下種植）
5）Group?E（非常高風(fēng)險(xiǎn)）??眼球解剖、功能破壞（具有新生血管性青光眼、大量眼內(nèi)出血、無(wú)菌性眶蜂窩織炎、腫瘤在玻璃體前、腫瘤接觸晶體、彌漫、眼球癆）
3．B超檢查
可分為實(shí)質(zhì)性和囊性兩種圖形，前者可能為早期腫瘤，后者代表晚期腫瘤。
4.CT檢查
（1）眼內(nèi)高密度腫塊。
（2）腫塊內(nèi)鈣化斑。
（3）視神經(jīng)增粗，視神經(jīng)孔擴(kuò)大，說(shuō)明腫瘤向顱內(nèi)蔓延。
5.MRI檢查
與CT相比，無(wú)放射性損傷，可以較好的觀察球后視神經(jīng)有無(wú)增粗。
6.術(shù)后病理檢查
對(duì)摘除眼球進(jìn)行病理檢查，明確眼底腫瘤性質(zhì)，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤對(duì)分化程度，以及有無(wú)突破眼球壁，視神經(jīng)斷端有無(wú)腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)。指導(dǎo)下一步治療。
7.熒光眼底血管造影
早期即動(dòng)脈期，腫瘤即顯熒光，靜脈期增強(qiáng)，且可滲入瘤組織內(nèi)，因熒光消退遲，在診斷上頗有價(jià)值。
8.前房細(xì)胞學(xué)檢查
在熒光顯微鏡觀察下，瘤細(xì)胞呈橙黃色，陽(yáng)性檢出率高。現(xiàn)已作為光化學(xué)治療前明確診斷及治療后療效觀察的指標(biāo)。
9.尿化驗(yàn)
患者尿中香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）24小時(shí)排泄增多。故當(dāng)尿中VMA和HVA陽(yáng)性時(shí)有助于診斷，但陰性仍不能排除腫瘤。
10.乳酸脫氫酶（LDH）的活力測(cè)定
當(dāng)房水內(nèi)LDH值高于血清中的值，二者之比大于1.5時(shí)，有強(qiáng)烈提示視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的可能。
11.其他
尚可作同位素掃描、鞏膜透照法、癌胚抗原等。Rb發(fā)展到三、四期后一般是容易診斷的，但在一、二期時(shí)就比較困難，這個(gè)時(shí)期在它的晶狀體后瞳孔區(qū)內(nèi)可出現(xiàn)白色反光或黃白色組織塊叫白瞳孔。

懷疑視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤時(shí)可能需要做什么檢查？
需要在全麻下間接檢眼鏡檢查，取病變組織進(jìn)行化驗(yàn)檢查，基本可以做出診斷。
其他輔助檢查還有眼超聲、MRI 等。
視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤易與哪些疾病混淆？
Coats 病、永存胚胎血管、玻璃體積血和眼弓蛔蟲(chóng)病。
患兒年齡不同，常見(jiàn)的鑒別疾病也不同。

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療是對(duì)臨床醫(yī)生的一大挑戰(zhàn)，治療越早越好。需要家庭醫(yī)師、兒科醫(yī)師、眼科醫(yī)師等的共同努力。根據(jù)發(fā)現(xiàn)病變時(shí)患兒的年齡、腫瘤的部位、腫瘤大小和部位等情況制定個(gè)性化治療方案，以達(dá)到最佳療效。如何治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤？關(guān)于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療方案目前一直是眼科學(xué)者們研究討論的熱點(diǎn)。近年來(lái)，對(duì)該腫瘤的治療研究已有很大進(jìn)步，已經(jīng)拋棄傳統(tǒng)全部行眼球摘除的方法。根據(jù)病變發(fā)展階段、腫瘤大小、位置和范圍應(yīng)用局部治療（激光、經(jīng)瞳孔溫?zé)嶂委?、光?dòng)力學(xué)治療、冷凝治療、粒子放療、外部放射性敷貼治療以及玻璃體切除手術(shù)治療等），靜脈化療、眼動(dòng)脈介入化療、化療結(jié)合局部治療、基因治療、中醫(yī)治療等療法，力爭(zhēng)保存有用視力并避免眼球摘除。當(dāng)腫瘤轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)高、腫瘤體積超過(guò)眼球的一半時(shí)，以上治療無(wú)法控制時(shí)不建議勉強(qiáng)保眼，要考慮眼球摘除。化療聯(lián)合局部治療已成為目前視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤治療的重要手段，使很多兒童能保存眼球并避免了外放射治療。據(jù)報(bào)道，在發(fā)達(dá)國(guó)家，聯(lián)合治療的患者幸存率可達(dá) 99%，至少有1眼留有正常視力的概率大于 90%。

激光光凝：是最常用的局部治療方法，主要通過(guò)熱凝固效應(yīng)直接殺傷腫瘤細(xì)胞，并且可以限定腫瘤并凝固腫瘤供應(yīng)血管。其并發(fā)癥有視網(wǎng)膜血管閉塞、視網(wǎng)膜牽拉、視網(wǎng)膜脫離等。
冷凍療法：也是治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的常用方法，通過(guò)使腫瘤組織迅速冷凍與融化時(shí)快速升溫融化，引起腫瘤細(xì)胞與血管內(nèi)皮組織等的損傷，導(dǎo)致腫瘤壞死。有學(xué)者認(rèn)為對(duì)于大于 3.5mm 的腫瘤，在化療前進(jìn)行冷凍，可增加化療藥物在玻璃體內(nèi)的濃度。其并發(fā)癥有結(jié)膜水腫、眼瞼水腫、玻璃體出血、短暫性視網(wǎng)膜下液等。
外放射治療：是用高能量X線或其它類型的射線殺滅腫瘤的治療方法。適用于體積較大、病灶較多、雙側(cè)進(jìn)展期的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤等，也可用于局部治療后無(wú)效或復(fù)發(fā)的患者。但放射治療并發(fā)癥較多，可造成患兒顏面部萎縮及發(fā)育畸形，而且還可能引起第二惡性腫瘤發(fā)生、減少生長(zhǎng)激素分泌，年齡較小的患兒不建議使用。
外部放射性敷貼治療：是將具有放射活性植入物制成一定形狀，安置于與腫瘤基底相應(yīng)的鞏膜外，利用射線透過(guò)鞏膜照射腫瘤，與外放療不同，鞏膜敷貼放療周期短，照射范圍局限于眼部結(jié)構(gòu)，對(duì)眼眶內(nèi)正常組織損害小，不易引起繼發(fā)性腫瘤的優(yōu)點(diǎn)。對(duì)于腫瘤在玻璃體腔內(nèi)或經(jīng)冷凍和激光治療失敗者亦有效。會(huì)引起的眼內(nèi)并發(fā)癥有白內(nèi)障、青光眼、視網(wǎng)膜病變、視神經(jīng)病變。
化學(xué)減容法：這是在化療基礎(chǔ)上提出的新治療理念，其基本原則是在以化療使得腫瘤體積縮小的基礎(chǔ)上，繼續(xù)進(jìn)行損傷輕微的更為安全的局部治療，減少眼球摘除或外放療等并發(fā)癥較多的治療的必要性，保留患兒的眼球和有用視力。有學(xué)者認(rèn)為：化學(xué)減容法已成為現(xiàn)代治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的最重要方法。

日常護(hù)理
1.宜吃：
患者術(shù)后應(yīng)進(jìn)食高蛋白、高脂肪、高維生素易消化食物，以增強(qiáng)免疫力，促進(jìn)傷口愈合。多食蔬菜、水果及粗纖維食物，以保持大便通暢，防止術(shù)后便秘。
2.忌吃：
1、忌煙、酒、咖啡、可可等。
2、忌刺激性食物，如蔥、蒜、姜、辣椒、花椒、桂皮等。
3、忌發(fā)霉、燒焦食物。
4、忌油膩、煎炒、燒烤、煙熏等熱性食物，如羊肉、火腿、熏肉。

目前對(duì)于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤尚無(wú)足夠有效的預(yù)防措施，但對(duì)高危家系的成員做好定期隨訪檢查意義重大。
如何預(yù)防視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤？
政府公共機(jī)構(gòu)：增加社會(huì)成員關(guān)于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的科普教育，提倡優(yōu)生優(yōu)育、產(chǎn)前診斷、遺傳咨詢，尤其是已經(jīng)有視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者的家系，減少患兒出生；對(duì)于高危家庭出生的嬰幼兒應(yīng)定期做眼底檢查；
育齡期成人：提高自身健康意識(shí)，積極鍛煉身體，增強(qiáng)體質(zhì)，生活作息規(guī)律，飲食健康，做到優(yōu)生優(yōu)育、遺傳咨詢，懷孕期間注意保持健康，避免使用有毒性的藥物，避免接觸放射線等；