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賁門(mén)失弛緩癥

賁門(mén)是食管與胃相連的部分,食管中的食物通過(guò)賁門(mén)進(jìn)入胃內(nèi)。環(huán)繞賁門(mén)處的肌肉稱(chēng)為食管下括約肌。正常情況下,該處肌肉開(kāi)放,使食物和液體順利進(jìn)入胃內(nèi)。此外,食管也可以推動(dòng)食物進(jìn)入胃內(nèi)。賁門(mén)失弛緩癥患者,食管與食管下括約肌的功能均減弱,食管與胃之間的通道不能完全開(kāi)放,導(dǎo)致食物在食管底部積存。賁門(mén)失弛緩癥不會(huì)在一夜之間發(fā)生,可能需要數(shù)年的時(shí)間來(lái)發(fā)展。

賁門(mén)失弛緩癥的病因迄今不明,可能與自身免疫因素及遺傳因素有關(guān)。
吞咽液體和食物困難是本病最早出現(xiàn)也是最常見(jiàn)的癥狀,呈逐漸加重。
食管動(dòng)力學(xué)檢測(cè)能夠測(cè)量食管下括約肌的壓力,有助于診斷賁門(mén)失弛緩癥。
賁門(mén)失弛緩癥沒(méi)有治愈的方法,目前的治療只能幫助減輕癥狀,使吞咽變得更容易一些。

無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

賁門(mén)失弛緩癥的典型癥狀為固體和液體食物吞咽困難,食物反流,常被誤診為胃食管反流病GERD)。嚴(yán)重者可因反流引起吸入性肺炎,因不能進(jìn)食致體質(zhì)量下降。
賁門(mén)失弛緩癥有哪些癥狀?

吞咽困難:吞咽液體和食物困難是本病最早出現(xiàn)也是最常見(jiàn)的癥狀,呈逐漸加重。
胸部疼痛:特別是在餐后。
食物反流
燒心
窒息或咳嗽
體重減輕

賁門(mén)失弛緩癥有哪些并發(fā)癥?

吸入性呼吸道感染
食管癌賁門(mén)癌

1.食管鋇餐X線(xiàn)造影
吞鋇檢查見(jiàn)食管擴(kuò)張,食管蠕動(dòng)減弱,食管末端狹窄呈鳥(niǎo)嘴狀,狹窄部黏膜光滑,是賁門(mén)失遲緩癥患者的典型表現(xiàn)。Henderson等將食管擴(kuò)張分為三級(jí):Ⅰ級(jí)(輕度),食管直徑小于4cm;Ⅱ級(jí)(中度),直徑4~6cm;Ⅲ級(jí)(重度),直徑大于6cm,甚至彎曲呈S形。
2.食管動(dòng)力學(xué)檢測(cè)
食管下端括約肌高壓區(qū)的壓力常為正常人的兩倍以上,吞咽時(shí)下段食管和括約肌壓力不下降。中上段食管腔壓力亦高于正常。食管蠕動(dòng)波無(wú)規(guī)律、振幅小,皮下注射氯化乙酰甲膽堿5~10mg,有的病例食管收縮增強(qiáng),中上段食管腔壓力顯著升高,并可引起胸骨后劇烈疼痛。
3.胃鏡檢查
胃鏡檢查可排除器質(zhì)性狹窄或腫瘤。在內(nèi)鏡下賁門(mén)失遲緩癥表現(xiàn)特點(diǎn)有:①大部分患者食管內(nèi)見(jiàn)殘留有中到大量的積食,多呈半流質(zhì)狀態(tài)覆蓋管壁,且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤;②食管體部見(jiàn)擴(kuò)張,并有不同程度扭曲變形;③管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán),似憩室膨出;④賁門(mén)狹窄程度不等,直至完全閉鎖不能通過(guò)。應(yīng)注意的是,有時(shí)檢查鏡身通過(guò)賁門(mén)感知阻力不甚明顯時(shí)易忽視該病。

賁門(mén)失弛緩癥容易診斷嗎?
本病起病隱匿,病情逐漸進(jìn)展,早期癥狀缺乏特異性,加之相對(duì)罕見(jiàn),本病在確診前,常被當(dāng)作其他疾病治療,包括胃食管反流病等。有研究報(bào)道稱(chēng)賁門(mén)失弛緩癥的病人在確診前癥狀平均持續(xù) 4.7 年。
哪些病人應(yīng)懷疑患有賁門(mén)失弛緩癥?
對(duì)于存在下列表現(xiàn)的病人均應(yīng)懷疑賁門(mén)失弛緩癥:

進(jìn)食固體和液體食物時(shí)吞咽困難;

應(yīng)用質(zhì)子泵抑制劑(如奧美拉唑、埃索美拉唑等)試驗(yàn)性治療后不適未緩解;

胃鏡提示食管內(nèi)有大量食物殘留;

胃鏡通過(guò)食管下段和賁門(mén)時(shí)阻力異常增加。

哪些檢查方法有助于明確診斷賁門(mén)失弛緩癥?

食管測(cè)壓是確診本病的「金標(biāo)準(zhǔn)」,方法是檢查人員將一條帶有壓力傳感器的細(xì)軟管從病人鼻孔插入,經(jīng)鼻腔、咽部、食管進(jìn)入胃,檢查過(guò)程中病人遵照醫(yī)務(wù)人員指揮反復(fù)做吞咽動(dòng)作,傳感器將記錄下胃內(nèi)、食管內(nèi)的壓力數(shù)據(jù)。診斷標(biāo)準(zhǔn)為食管下端括約肌松弛壓大于上限以及食管遠(yuǎn)端三分之二段蠕動(dòng)消失。

此外,食管鋇劑造影可以顯示出食管擴(kuò)張、食管蠕動(dòng)異常、鋇劑排空延遲等表現(xiàn)。胃鏡可顯示擴(kuò)張的食管內(nèi)有殘余物且內(nèi)鏡不能輕易通過(guò)食管下端進(jìn)入胃部。

食管測(cè)壓檢查難受嗎?
病人可能會(huì)有輕微的惡心、呃逆感,檢查時(shí)間約 5~10 分鐘,接受檢查前醫(yī)師會(huì)給予粘膜麻醉藥物減輕刺激,因此大多數(shù)人都可以順利接受此項(xiàng)檢查。
賁門(mén)失弛緩癥應(yīng)特別與哪種疾病進(jìn)行鑒別?
對(duì)于疑似賁門(mén)失弛緩癥的病人,應(yīng)常規(guī)進(jìn)行上消化道內(nèi)鏡評(píng)估,與類(lèi)似賁門(mén)失弛緩癥的食管、賁門(mén)惡性腫瘤進(jìn)行鑒別。
對(duì)于存在以下任何一種情況的病人,應(yīng)進(jìn)行內(nèi)鏡下染色、活檢或超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針抽吸活檢:

提示惡性腫瘤的臨床特征(如癥狀持續(xù)不足 6 個(gè)月、60 歲以上病人新發(fā)的吞咽困難、體重快速減輕);

內(nèi)鏡評(píng)估結(jié)果異常(例如胃鏡通過(guò)食管胃接合部阻力異常增加,提示惡性腫瘤可能的粘膜改變等)。

賁門(mén)失弛緩癥沒(méi)有治愈的方法,目前的治療只能幫助減輕癥狀,使吞咽變得更容易一些[3]。

藥物治療:如硝酸鹽或硝苯地平,會(huì)使食管下括約肌松弛,減輕吞咽困難及疼痛等癥狀。僅對(duì)部分患者有效。
球囊擴(kuò)張術(shù):在鎮(zhèn)靜或全麻下,將氣球通過(guò)一個(gè)細(xì)長(zhǎng)柔軟的管道(內(nèi)鏡)放在食管末端,充氣,以擴(kuò)張食管下括約肌。此種治療方法對(duì)大部分患者有效,但有些患者需要進(jìn)行多次才能改善癥狀。氣球膨脹有導(dǎo)致食管破裂的可能,如果發(fā)生需急診手術(shù)治療。
肉毒桿菌注射:通過(guò)內(nèi)鏡將肉毒桿菌注射到食管下括約肌,使其松弛。效果可持續(xù)數(shù)月,也有少部分人能持續(xù)數(shù)年。肉毒桿菌注射不給患者帶來(lái)痛苦,當(dāng)患者不能采用其他治療時(shí),可以作為暫時(shí)的緩解措施。
手術(shù):在全麻下,通過(guò)腹腔鏡將食管下括約肌的肌纖維切斷,可以永久地減輕吞咽困難的癥狀。但這項(xiàng)手術(shù)可能會(huì)使患者出現(xiàn)食物反流和燒心的癥狀,需要再進(jìn)行另外一個(gè)手術(shù),醫(yī)生會(huì)向患者說(shuō)明。在極少數(shù)情況下需要手術(shù)切除部分食管。

注意休息、勞逸結(jié)合,生活有序,保持樂(lè)觀、積極、向上的生活態(tài)度。

即使賁門(mén)失弛緩癥治療成功,吞咽功能也可能隨著時(shí)間的推移而惡化,因此曾患有賁門(mén)失弛緩癥的患者需要積極預(yù)防,防止復(fù)發(fā)。

每隔一年或兩年,應(yīng)進(jìn)行鋇餐檢查。部分患者需要重復(fù)進(jìn)行手術(shù)治療。
醫(yī)生可能會(huì)建議你做PH值測(cè)試和內(nèi)鏡檢查以明確有無(wú)反流損傷。食物反流如果不進(jìn)行治療可能會(huì)導(dǎo)致癌前病變或食管狹窄。

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趙國(guó)良 山東第一醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院
2017-08-26
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你好,這種情況有多久了?是確診了嗎要做上消化道鋇餐檢查才行建議先去檢查明確診斷呢異物感可能是慢性咽喉炎引起的建議先去做個(gè)上消化道鋇餐呢主要癥狀是什么呢不客氣做過(guò)什么檢查嗎能把結(jié)果發(fā)我看一下嗎確診了可以胃鏡下做手術(shù)治療藥物效果有限建議先去做個(gè)上消化道鋇餐嗎
李烜基 武漢協(xié)和醫(yī)院
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