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軟組織惡性腫瘤

軟組織惡性腫瘤是一種源于皮膚、黏液、纖維、脂肪、平滑肌、滑膜、橫紋肌、間皮、血管和淋巴管等結(jié)締組織的惡性腫瘤。
軟組織肉瘤發(fā)病率大約為 1.28/10萬~1.72/10萬,占成人全部惡性腫瘤的 0.73% ~0.81%,占 <15 歲的兒童全部惡性腫瘤的 6.5%,占所有惡性腫瘤的比例不超過 1%。
軟組織肉瘤可發(fā)生于任何年齡的人群,男性略多于女性。幾乎可發(fā)生于身體任何部位, 50%~60% 發(fā)生于肢體,其中約 15%~20% 位于上肢,35%~40% 位于下肢,20%~25% 位于腹膜后或腹腔,15%~20% 位于軀干的胸腹壁或背部,5% 位于頭頸部。

軟組織肉瘤區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率不足4%,但是透明細(xì)胞肉瘤、上皮樣肉瘤、血管肉瘤和胚胎型橫紋肌肉瘤等淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率超過10%。未分化肉瘤常有較高的區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率,一旦出現(xiàn)預(yù)后極差。


遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移部位以肺(50%)最常見,其次為骨(7%)、肝(4%)和腦,再次為腹膜后和其他軟組織。肢體肉瘤最常見的轉(zhuǎn)移部位是肺,而腹膜后和胃腸道肉瘤最常轉(zhuǎn)移到肝臟。

病因尚不明確,危險因素包括放療史、化學(xué)物品接觸史、免疫缺陷外傷史、慢性組織感染、病毒感染骨梗死和遺傳因素、環(huán)境因素。
最常見的臨床表現(xiàn)是無痛性腫塊。早期黑色素瘤表現(xiàn)為腫塊雜色、邊緣不整和表面不規(guī)則,又稱臨床三聯(lián)征
遵循多學(xué)科綜合診治原則,外科手術(shù)、化療、放療仍然是目前常用的治療方法。然而,約 70% 患者手術(shù)成功,但術(shù)后復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移率高達(dá) 40%~50%,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率超過 50%。其他治療方法包括靶向治療、物理療法、氬氦刀冷凍消融(微創(chuàng)超低溫冷凍消融腫瘤的醫(yī)療技術(shù))、免疫治療、基因治療。
可壓迫或浸潤周圍重要的神經(jīng)、血管等組織,不僅影響四肢的外形和功能,還可能面臨截指(肢)的風(fēng)險,有的甚至出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,最終導(dǎo)致患者死亡。
改善生活習(xí)慣,加強(qiáng)鍛煉,注意環(huán)境保護(hù),盡量減少放射、化學(xué)物品接觸。做到早發(fā)現(xiàn),早診斷,早治療。

初期時可無任何不適,或僅可見皮膚凸起、顏色改變或者僅可觸及皮膚或皮下腫物,隨著病情進(jìn)展可導(dǎo)致肢體活動受限、腫瘤破潰出血、腸梗阻,可能面臨截指(肢)風(fēng)險,甚至出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,危及患者生命。
軟組織惡性腫瘤有哪些癥狀?
根據(jù)軟組織惡性腫瘤發(fā)生的部位,可能出現(xiàn)以下癥狀:
發(fā)生在體表
四肢、軀干的胸腹壁或背部、頭頸部,最常見的臨床表現(xiàn)是無痛性腫塊。

早期黑色素瘤表現(xiàn)為腫塊雜色、邊緣不整、表面不規(guī)則、色素痣的形態(tài)或皮膚顏色的改變、色素痣瘙癢、局部出現(xiàn)破潰出血、甲黑線范圍的突然擴(kuò)大,指甲開裂等。
腫塊:初期無明顯不適,例如滑膜肉瘤多表現(xiàn)為無痛性腫塊,多發(fā)生于關(guān)節(jié)處,可出現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍的腫脹,上肢以腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)多見,后期可呈劇烈疼痛,有時甚至肢體活動明顯受限。
皮溫升高:軟組織惡性腫瘤的血供豐富,新陳代謝旺盛,局部皮溫可高于周圍正常組織。
疼痛:惡性腫瘤因生長速度較快,常伴有鈍痛。腫瘤如果累及鄰近神經(jīng),疼痛則為首要癥狀。
破潰:腫瘤生長快,組織發(fā)生壞死而破潰流出血性或者水樣等分泌物。
淋巴結(jié)腫大:軟組織惡性腫瘤可沿淋巴道轉(zhuǎn)移。

發(fā)生在體內(nèi)
腹腔或腹膜后,最常見的臨床表現(xiàn)是消化道出血。

早期可無明顯不適。
便血
腹痛。
腹部包塊。
嘔血。
梗阻性黃疸:十二指腸間質(zhì)瘤可壓迫膽總管。
淋巴結(jié)腫大。

軟組織惡性腫瘤并發(fā)癥有哪些?

發(fā)生在體表的軟組織惡性腫瘤,隨著病情進(jìn)展可引起肢體活動受限,并可能面臨截指(肢)的風(fēng)險。
發(fā)生在體內(nèi)的軟組織惡性腫瘤隨著病情進(jìn)展可引起腸梗阻(腸內(nèi)容物通過障礙)、出血、穿孔。
遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,危及生命。

軟組織惡性腫瘤的診斷檢查:
1.實驗室檢查2.血象檢查:表現(xiàn)無明顯特異性。
3.影像檢查:軟組織惡性腫瘤的X線和ct表現(xiàn)有助于確定其范圍、透明度、與鄰近骨質(zhì)和臟器的關(guān)系。MRI的檢查有助于對腫瘤的病理組織進(jìn)行分析,具有較強(qiáng)價值。
4.病理檢查:進(jìn)行涂片或刮片細(xì)胞學(xué)檢查、活檢、切除活檢取得病理學(xué)證實具有診斷意義。軟組織惡性腫瘤的鑒別診斷:l.來源鑒別:免疫組織化學(xué)檢查有助于確定軟組織惡性腫瘤來源,軟組織腫瘤標(biāo)記物的抗體有中間絲,如角蛋白是上皮細(xì)胞的標(biāo)記物,波形蛋白是間葉細(xì)胞的標(biāo)記物,結(jié)蛋白是平滑肌和橫紋肌特有的標(biāo)記物,層蛋白是平滑肌和神經(jīng)鞘細(xì)胞的基底層;蛋白包括纖維組織細(xì)胞和滑膜的連接蛋白,第8因子相關(guān)蛋白對脈管內(nèi)皮細(xì)胞呈特異性,肌紅蛋白對橫紋肌旱特異性而平滑肌呈陰性,s~100蛋白是周圍神經(jīng)的標(biāo)記物;酶包括溶菌酶、a1~抗胰蛋白酶均系組織標(biāo)記物。神經(jīng)特異性烯醇化酶存在于神經(jīng)元、神經(jīng)纖維、神經(jīng)母細(xì)胞、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和副神經(jīng)瘤之中。惡性纖維組織細(xì)胞瘤和隆突性皮纖維肉瘤的可靠標(biāo)記物是溶菌酶、a1~抗胰蛋白酶。
2.軟組織惡性腫瘤細(xì)胞核dna含量的檢測:應(yīng)用流式細(xì)胞儀檢測軟組織腫瘤的dna含量,可以鑒別良性和惡性腫瘤的程度、低度惡性的隆突性皮纖維肉瘤、纖維肉瘤等顯示出異倍體少于二倍體,以二倍體為主的現(xiàn)象。高度惡性滑膜肉瘤和惡性纖維組織細(xì)胞瘤顯示的異倍體居多,脂肪肉瘤處于兩者之間。

正確的外科手術(shù)是治療軟組織肉瘤最有效的方法,也是絕大多數(shù)軟組織肉瘤唯一的治愈措施。手術(shù)的目標(biāo)不僅是完整切除腫瘤,而且要求獲取安全的切緣。
四肢軟組織肉瘤的外科治療

四肢軟組織肉瘤術(shù)前應(yīng)盡量明確病理診斷,通過影像學(xué)檢查了解腫瘤與周邊組織的關(guān)系,而后再制訂相應(yīng)的手術(shù)方案。
嚴(yán)格按照腫瘤外科的原則進(jìn)行 R0 切除(切除后顯微鏡下無殘留),這依然是治療四肢軟組織肉瘤的主要手段。廣泛切除可明顯降低局部腫瘤的復(fù)發(fā)率和死亡率,一旦無法達(dá)到 R0 切除,需要進(jìn)行術(shù)前放化療和介入治療,否則有必要進(jìn)行截肢。
術(shù)前診斷為化療敏感型腫瘤的,如尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤、胚胎型橫紋肌肉瘤和其他小圓細(xì)胞惡性腫瘤,實施術(shù)前全身化療不僅可有效地降低腫瘤負(fù)荷、提高 R0 切除的比例、防止出現(xiàn)早期腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,而且可以根據(jù)腫瘤壞死率選擇術(shù)后化療方案。
手術(shù)方式:四肢軟組織肉瘤手術(shù)治療的標(biāo)準(zhǔn)方式有間室切除、廣泛切除、截肢。

軀干軟組織肉瘤的外科治療 ?
軀干和脊柱軟組織肉瘤 R0 切除率明顯低于四肢,其局部控制率和預(yù)后遠(yuǎn)不如四肢。
術(shù)前病理診斷為化、放療敏感腫瘤者推薦術(shù)前化、放療,然后再擇期手術(shù)。 術(shù)中注意保護(hù)脊髓、神經(jīng)和重要血管,術(shù)后再進(jìn)行化、放療可以提高局部控制率。對于腫瘤無法徹底切除者推薦先行減瘤手術(shù),緩解腫瘤對脊髓及神經(jīng)的壓迫,改善癥狀,提高患者生活質(zhì)量。
腹、盆腔軟組織肉瘤的外科治療? ?

腹膜后和盆壁來源的軟組織肉瘤,其主要的病理亞型是脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、未分化多形性肉瘤、孤立性纖維瘤和神經(jīng)鞘膜瘤,臟器來源的軟組織肉瘤最常見的是子宮平滑肌肉瘤。
手術(shù)仍是腹、盆腔軟組織肉瘤獲得根治的唯一可能手段,一期完整切除腫瘤是決定患者長期生存最重要的預(yù)后因素。 因該部位解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,腫瘤常累及相鄰的器官和重要的血管、神經(jīng)等結(jié)構(gòu),術(shù)前需有充分的預(yù)估,常需要多學(xué)科團(tuán)隊協(xié)作共同完成手術(shù)。

放射治療?? ?
局部廣泛切除+輔助放療,目前是可手術(shù)切除、病理高級別軟組織肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療模式,放療的療效取決于軟組織肉瘤的病理類型和腫瘤負(fù)荷量。
主要方式:

單純放療;
同步放化療;
序貫放化療;
立體定向放射治療(SBRT): 主要包括 γ 刀、X 刀、射波刀、TOMO 刀(腫瘤放射治療設(shè)備)以及屬于高 LET 射線的質(zhì)子和重粒子照射。

化療

對于Ⅰ期有安全外科邊界的軟組織肉瘤患者,不推薦輔助化療;
對于Ⅱ~Ⅲ期患者,建議術(shù)后放療+輔助化療,對有以下情況的Ⅱ~Ⅲ期患者強(qiáng)烈推薦術(shù)后輔助化療:化療相對敏感;高級別、深部、直徑>5 厘米;手術(shù)未達(dá)到安全外科邊界,或局部復(fù)發(fā)二次切除后的患者。
對于不可切除的局部晚期或轉(zhuǎn)移性軟組織肉瘤,積極有效的化學(xué)治療有利于減輕癥狀、延長生存期和提高生活質(zhì)量。

分子靶向治療?? ?
目前尚無軟組織肉瘤輔助和新輔助治療指征,主要作為局部晚期無法手術(shù)切除或轉(zhuǎn)移性軟組織肉瘤的二、三線治療方法。
軟組織惡性腫瘤中,最為典型的靶向治療是應(yīng)用伊馬替尼治療胃腸道間質(zhì)瘤。
血管內(nèi)介入治療
主要方式:

選擇性動脈灌注化療;
栓塞治療;
介入結(jié)合新輔助化療。

物理療法
即熱療 , 目前主要有微波加熱原位滅活,以及高強(qiáng)度聚焦超聲滅活兩種。
其他方法:

氬氦刀冷凍消融;
免疫治療;
基因治療。

疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
軟組織惡性腫瘤的預(yù)后與腫瘤的大小、部位、深度、分期、分級、復(fù)發(fā)率、轉(zhuǎn)移灶數(shù)目、生物學(xué)特性、治療方法和對治療的反應(yīng)等有關(guān), 目前惡性軟組織腫瘤的治療效果一般,復(fù)發(fā)率較高,仍然期待著進(jìn)一步的研究。預(yù)防局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移是提高本類疾病生存率的關(guān)鍵。

改善生活習(xí)慣。
避免長時間紫外線照射。
盡量減少放射線照射。
避免長時間接觸化學(xué)物品。
注意環(huán)境保護(hù)。
規(guī)律鍛煉。

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具體要看腫瘤的病理類型及分期沒有轉(zhuǎn)移的話五年生存率還是挺高的,不過仍然需要定期復(fù)查及調(diào)理不一定,如果病人對藥物敏感,可以提高生存周期,如果對藥物耐藥,則可能縮短生存周期不用謝!希望能幫助你!
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你好!請問你目前有什么癥狀?水腫就會信號增強(qiáng)沒看到復(fù)發(fā)的結(jié)節(jié)報告上沒看到明顯的復(fù)發(fā)這個水腫是輕度水腫,多數(shù)情況屬于術(shù)后正常表現(xiàn)目前看沒有復(fù)發(fā)要三個月復(fù)查一次,一般做腋窩淋巴結(jié)彩超和胸部CT評估有無轉(zhuǎn)移不客氣問題已經(jīng)解答完畢,如有疑問可以再次追問哈!要是沒問題,歡迎您給我一個“滿意”評價(評價按鈕在輸入框左側(cè)“…”中,問題關(guān)閉后頁面下面也可評價),春雨系統(tǒng)會自動贈送您一張復(fù)診優(yōu)惠券。點擊我的頭像,左下角可以關(guān)注我,我會發(fā)布一些科普文章,日常注重保養(yǎng),可以預(yù)防疾病。
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