男性人群

無(wú)傳染性

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病早期癥狀不明顯，導(dǎo)致很多人沒(méi)有察覺到患病。癥狀通常緩慢加重，偶爾有一些患者癥狀進(jìn)展稍快。根據(jù)損害部位的不同，患者可以表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮、吞咽困難等諸多癥狀的不同組合。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病有哪些癥狀？
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病早期癥狀不明顯，導(dǎo)致很多人沒(méi)有察覺到患病。癥狀通常緩慢加重，偶爾有一些患者癥狀進(jìn)展稍快。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病共分為四種類型：肌萎縮側(cè)索硬化、進(jìn)行性肌萎縮、進(jìn)行性延髓麻痹和原發(fā)性側(cè)索硬化。不同類型病人的癥狀和疾病發(fā)展各具特點(diǎn)：
肌萎縮側(cè)索硬化：

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變中最常見的類型，也稱為“經(jīng)典型”。
發(fā)病年齡多在 30 ~ 60 歲之間，大多數(shù)患者在 45 歲以上發(fā)病。
男性多于女性。
上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受損。
發(fā)病時(shí)最常見的表現(xiàn)是一側(cè)或兩側(cè)手指活動(dòng)笨拙、無(wú)力。
之后出現(xiàn)手部肌肉萎縮，逐漸發(fā)展到雙臂和肩胛部的肌肉。
隨著患病時(shí)間延長(zhǎng)，肌無(wú)力和肌肉萎縮擴(kuò)展到軀干和頸部，最后影響到面部和咽喉部的肌肉。
少數(shù)患者首先出現(xiàn)下肢或軀干肌肉的萎縮和無(wú)力，之后再影響其他部位的肌肉。
受影響的肌肉常常出現(xiàn)明顯的肌束顫動(dòng)（肉跳）。
患者自己感覺到麻木，但是神經(jīng)科檢查并沒(méi)有發(fā)現(xiàn)感覺障礙。
通常意識(shí)始終保持清醒。
在疾病晚期，患者出現(xiàn)伸舌無(wú)力、舌肌萎縮、吞咽困難、咀嚼無(wú)力、發(fā)音不清。
患者多在 3 ~ 5 年內(nèi)死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

進(jìn)行性肌萎縮：

發(fā)病年齡 20 ~ 50 歲，大多數(shù)在 30 歲左右，略早于肌萎縮側(cè)索硬化，男性較多。
疾病損害了下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（腦干和脊髓）。
首先出現(xiàn)的癥狀常常是單手或雙手的小肌肉萎縮、無(wú)力，逐漸向雙臂和肩胛部肌肉發(fā)展。
少數(shù)病人肌萎縮從下肢開始，逐漸向其他部位的肌肉發(fā)展。
本型進(jìn)展較慢，存活可以達(dá)到 10 年甚至更長(zhǎng)。
晚期發(fā)展到全身肌肉萎縮、無(wú)力、生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡。

進(jìn)行性延髓麻痹：

較為少見，多在 40 ~ 50 歲以后發(fā)病。
主要表現(xiàn)為逐漸加重的發(fā)音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無(wú)力。
舌肌明顯萎縮，并有顫動(dòng)（肌束顫動(dòng)）。
有時(shí)候患者出現(xiàn)自己無(wú)法控制的哭笑（強(qiáng)哭強(qiáng)笑）。
本型進(jìn)展較快，大多數(shù)患者在 1 ~ 2 年內(nèi)因?yàn)楹粑÷楸曰?a class="s-link" href="/pc/disease/323555/">肺部感染而死亡。

原發(fā)性側(cè)索硬化：

此型罕見，多在中年以后發(fā)病。
首先出現(xiàn)雙下肢僵硬、無(wú)力，行走時(shí)兩腿的步伐像剪刀一樣（剪刀步）。
緩慢進(jìn)展，逐漸影響到雙側(cè)上肢。
一般沒(méi)有肌萎縮。
本型進(jìn)展慢，患者可以存活較長(zhǎng)時(shí)間。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病有哪些危害？
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病可能引起一系列并發(fā)癥：

呼吸衰竭和死亡
肺炎
泌尿系感染
抑郁
殘疾
皮膚潰瘍和褥瘡

1.腦脊液檢查基本正常。
2.肌電圖檢查可見自發(fā)電位，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。
3.肌肉活檢可見神經(jīng)源性肌萎縮。
4.頭、頸MRI可正常。

1.頸椎?。荷现蚣绮刻弁?，且呈階節(jié)段性感覺障礙，無(wú)延髓麻痹表現(xiàn)，影像學(xué)檢查以及胸鎖乳突肌肌電圖不受累及予以鑒別。

2.脊髓空洞癥：本病的特征是節(jié)段性、分離性痛溫覺缺失；依據(jù)節(jié)段性分離性感覺障礙、頸脊髓磁共振(MRI)可見空洞。

3.脊髓腫瘤和腦干腫瘤：不同程度的傳導(dǎo)束型感覺障礙。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、ct或磁共振(MRI)顯示椎管內(nèi)占位性病變。

4.重癥肌無(wú)力：同樣重癥肌無(wú)力易影響延髓和肢體肌肉，但是重癥肌無(wú)力有波動(dòng)性等易疲勞現(xiàn)象，一般不難于鑒別。

5.多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。号R床上極似運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，主要鑒別是肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)速度影響，尤其是發(fā)現(xiàn)的多灶性點(diǎn)狀髓鞘病變。另外此組病人腦脊液中抗gmi抗體增高的陽(yáng)性率更高。有時(shí)需長(zhǎng)時(shí)間隨訪，才能做出鑒別。

目前運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病還缺少有效的治療方法，只能通過(guò)治療緩解癥狀，減輕患者痛苦，。治療包括病因治療和對(duì)癥治療。
原發(fā)性側(cè)索硬化進(jìn)展緩慢，預(yù)后較好；部分進(jìn)行性肌萎縮患者的病情可以較長(zhǎng)時(shí)間維持穩(wěn)定，但不會(huì)改善；肌萎縮側(cè)索硬化、進(jìn)行性延髓麻痹和一部分進(jìn)行性肌萎縮患者預(yù)后差，病情持續(xù)性進(jìn)展，多于 5 年內(nèi)死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是如何治療的？
病因治療

利魯唑：連續(xù)服用 12 ~ 18 個(gè)月，能夠延緩疾病進(jìn)展，延長(zhǎng)進(jìn)行性延髓麻痹這一型患者的生存期。
其他藥物：醫(yī)生也可能會(huì)選擇潑尼松、環(huán)磷酰胺、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子等。

對(duì)癥治療

針對(duì)吞咽、呼吸、發(fā)音、痙攣、疼痛、營(yíng)養(yǎng)障礙等并發(fā)癥和伴隨癥狀進(jìn)行治療。
吞咽困難的患者插胃管，通過(guò)胃管進(jìn)食。
呼吸衰竭的患者必要時(shí)切開氣管，使用呼吸機(jī)來(lái)輔助患者呼吸。

目前還沒(méi)有完全清楚運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)病原因，因此還無(wú)法預(yù)防該病。