無特殊人群

無傳染性

基底核疾病的臨床表現(xiàn)主要為：
1.不自主動(dòng)作。
2.動(dòng)作缺失或緩慢而無癱瘓。
3.姿勢(shì)及肌張力異常。
間接通路的功能亢進(jìn)引起動(dòng)作缺失與僵直，間接通路的功能不足引起舞蹈癥及投擲癥；直接通路的功能亢進(jìn)引起肌張力障礙，手足徐動(dòng)癥或抽動(dòng)動(dòng)作，直接通路的功能不足則引起動(dòng)作緩慢。

診斷要點(diǎn)1.病史(1)發(fā)病年齡：?？商崾静∫?，如嬰兒或幼兒期起病可能為腦缺氧，產(chǎn)傷，膽紅素腦病或遺傳因素，少年期出現(xiàn)震顫可能是肝豆?fàn)詈俗冃?；也有助于判定預(yù)后，如兒童期起病的原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣遠(yuǎn)較成年起病嚴(yán)重致殘率高；相反的，老年發(fā)病的遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙較年輕發(fā)病頑固。
(2)起病方式：?？商崾静∫?，如急性起病的兒童或青少年肌張力障礙可能提示藥物不良反應(yīng)，緩慢起病多為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣，肝豆?fàn)詈俗冃缘龋患毙云鸩〉膰?yán)重舞蹈癥或偏側(cè)投擲癥提示可能為血管性病因，緩慢隱襲起病可能為神經(jīng)變性疾病。
(3)病程：對(duì)診斷也有幫助，如小舞蹈病通常在起病6個(gè)月內(nèi)緩解，與兒童期起病的其他舞蹈病不同。
(4)藥物如酚噻嗪類及丁酰苯類可引起運(yùn)動(dòng)障礙。
(5)某些疾病如風(fēng)濕熱，甲狀腺疾病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，真性紅細(xì)胞增多癥等可伴舞蹈樣動(dòng)作。
(6)家族史：有診斷意義，如亨廷頓病，良性遺傳性舞蹈病，特發(fā)性震顫，扭轉(zhuǎn)痙攣，抽動(dòng)-穢語綜合征等有遺傳背景。
2.體檢可了解運(yùn)動(dòng)障礙癥狀特點(diǎn)，明確有無神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀體征，如靜止性震顫，鉛管樣或齒輪樣肌強(qiáng)直提示帕金森病，角膜k-f環(huán)提示肝豆?fàn)詈俗冃?，亨廷頓病和肝豆?fàn)詈俗冃缘瘸\(yùn)動(dòng)障礙，常伴精神和智能損害。鑒別診斷錐體外系疾病須注意與錐體系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)功能障礙相鑒別，后者主要臨床特點(diǎn)以癱瘓(肌力減退)為主，一般不難鑒別，另外，不同類型錐體外系疾病之間的鑒別更為重要。

診斷要點(diǎn)
1.病史
(1)發(fā)病年齡：常可提示病因，如嬰兒或幼兒期起病可能為腦缺氧，產(chǎn)傷，膽紅素腦病或遺傳因素，少年期出現(xiàn)震顫可能是肝豆?fàn)詈俗冃?；也有助于判定預(yù)后，如兒童期起病的原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣遠(yuǎn)較成年起病嚴(yán)重致殘率高；相反的，老年發(fā)病的遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙較年輕發(fā)病頑固。
(2)起病方式：?？商崾静∫颍缂毙云鸩〉膬和蚯嗌倌昙埩φ系K可能提示藥物不良反應(yīng)，緩慢起病多為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣，肝豆?fàn)詈俗冃缘?；急性起病的?yán)重舞蹈癥或偏側(cè)投擲癥提示可能為血管性病因，緩慢隱襲起病可能為神經(jīng)變性疾病。
(3)病程：對(duì)診斷也有幫助，如小舞蹈病通常在起病6個(gè)月內(nèi)緩解，與兒童期起病的其他舞蹈病不同。
(4)藥物如酚噻嗪類及丁酰苯類可引起運(yùn)動(dòng)障礙。
(5)某些疾病如風(fēng)濕熱，甲狀腺疾病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，真性紅細(xì)胞增多癥等可伴舞蹈樣動(dòng)作。
(6)家族史：有診斷意義，如亨廷頓病，良性遺傳性舞蹈病，特發(fā)性震顫，扭轉(zhuǎn)痙攣，抽動(dòng)-穢語綜合征等有遺傳背景。
2.體檢
可了解運(yùn)動(dòng)障礙癥狀特點(diǎn)，明確有無神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀體征，如靜止性震顫，鉛管樣或齒輪樣肌強(qiáng)直提示帕金森病，角膜k-f環(huán)提示肝豆?fàn)詈俗冃?，亨廷頓病和肝豆?fàn)詈俗冃缘瘸\(yùn)動(dòng)障礙，常伴精神和智能損害。
鑒別診斷
錐體外系疾病須注意與錐體系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)功能障礙相鑒別，后者主要臨床特點(diǎn)以癱瘓(肌力減退)為主，一般不難鑒別，另外，不同類型錐體外系疾病之間的鑒別更為重要。

(一)治療
運(yùn)動(dòng)障礙性疾病的治療，無論藥物或外科治療，原理都基于對(duì)遞質(zhì)異常和環(huán)路活動(dòng)紊亂的糾正。不同類型錐體外系疾病的治療，請(qǐng)參閱相關(guān)疾病治療內(nèi)容。

(二)預(yù)后
不同類型錐體外系疾病，預(yù)后不盡相同。如帕金森病(pd)患者發(fā)生嚴(yán)重運(yùn)動(dòng)功能障礙或死亡，平均經(jīng)歷10~15年，而原發(fā)性書寫痙攣癥狀相當(dāng)穩(wěn)定，很少有擴(kuò)散加重傾向。

1、保持心情舒暢，有樂觀、豁達(dá)的精神、堅(jiān)強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。
2、注意保持充足的睡眠，避免過度勞累，注意勞逸結(jié)合，注意生活的規(guī)律性。
3、合理飲食，飲食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。

有遺傳背景的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，預(yù)防顯得更為重要，預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢，攜帶者基因檢測(cè)及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生，早期診斷，早期治療，加強(qiáng)臨床護(hù)理，對(duì)改善運(yùn)動(dòng)障礙性疾病患者的生活質(zhì)量有重要意義。