無特殊發(fā)病群體

無傳染性

進(jìn)行性延髓麻痹有哪些表現(xiàn)？
進(jìn)行性延髓麻痹患者多于中年以后發(fā)病，病情進(jìn)展較迅速。
該病患者最初癥狀常為發(fā)音不清，特別是在發(fā)舌音(r, n, l)、唇音(b, m, p, f)、齒音(d, t)、腭音(k, g)時(shí)含糊不清。隨著病情發(fā)展逐漸出現(xiàn)腭、咽、喉及咀嚼肌萎縮和無力，最終發(fā)音難以辨別。
有些患者由于舌肌、咽喉肌痙攣引起發(fā)音不清含混、聲音嘶啞或鼻音重，說話如同口中含熱的東西，伸舌還可能發(fā)現(xiàn)舌肌萎縮與舌肌震顫。
患者同時(shí)存在飲水嗆咳、流口水和吞咽困難等癥狀，大塊食物無法咽下而滯留在頰齒之間，液體和小顆粒食物可能誤入氣管或鼻腔導(dǎo)致嗆咳。
面部口輪匝肌無力可出現(xiàn)張嘴困難、甚至牙關(guān)緊閉。
病情嚴(yán)重時(shí)還可累及呼吸肌出現(xiàn)呼吸麻痹。
進(jìn)行性延髓麻痹有哪些并發(fā)癥？
該病最常見的并發(fā)癥為反復(fù)嗆咳導(dǎo)致的吸入性肺炎，其次患者還可因長(zhǎng)期進(jìn)食差出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂、肝腎功能損害等。

1.神經(jīng)系統(tǒng)檢查?！?br/>2.必要時(shí)可作MRI檢查，以進(jìn)一步明確病因，以做鑒別診斷，及協(xié)助診療。

怎么確定得了進(jìn)行性延髓麻痹？
該病的診斷比較困難，主要根據(jù)中年以后發(fā)病，單純出現(xiàn)延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損的癥狀和體征，進(jìn)展較迅速，結(jié)合胸鎖乳突肌肌電圖，且排除其他疾病后診斷。
進(jìn)行性延髓麻痹的患者需要做哪些檢查？

神經(jīng)電生理檢查：該檢查對(duì)該病有較大輔助診斷價(jià)值，其中胸鎖乳突肌肌電圖檢查可觀察有無神經(jīng)源性損害表現(xiàn)。

腦干神經(jīng)影像學(xué)檢查：如 CT、磁共振等。通常無明顯異常，可能發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)脊髓束異常信號(hào)，可輔助排除其他疾病。

進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查有什么注意事項(xiàng)？

如患者以前安裝過心臟起搏器，要提前告知醫(yī)生。

檢查時(shí)可能有輕微電流通過的感覺，需配合醫(yī)師指令，不要隨意活動(dòng)。

檢查后有輕微針刺樣不適，大多休息后可緩解。

進(jìn)行性延髓麻痹需要與哪些情況鑒別？
進(jìn)行性延髓麻痹患者需要與多種引起延髓受累的疾病相鑒別，首先為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的其他類型，如肌萎縮側(cè)索硬化癥，臨床上單純的進(jìn)行性延髓麻痹少見，很多患者在 1～2 年后逐漸累及肢體肌群，轉(zhuǎn)化為典型的肌萎縮側(cè)索硬化癥；其他包括重癥肌無力（MG）、脊髓延髓肌萎縮癥（Kennedy ?。⒀铀枵嘉恍圆∽?、延髓梗塞等。

進(jìn)行性延髓麻痹要去看哪個(gè)科？
神經(jīng)內(nèi)科。
進(jìn)行性延髓麻痹能自己好嗎？
不能。
進(jìn)行性延髓麻痹需要住院?jiǎn)幔?br/>如果診斷比較棘手或出現(xiàn)了嚴(yán)重并發(fā)癥，通常需入院檢查、治療。
進(jìn)行性延髓麻痹如何治療？
進(jìn)行性延髓麻痹無特殊有效治療，主要是緩解患者癥狀，并給予支持治療。


對(duì)于吞咽困難者，早期應(yīng)選擇小塊食物及稠粥類食物，盡早安置胃管鼻飼，維持水分與熱量的攝取，還可選擇胃造瘺術(shù)輔助進(jìn)食。

對(duì)于有肺部感染者，積極抗感染治療。

對(duì)于出現(xiàn)呼吸麻痹者，需要進(jìn)行呼吸機(jī)輔助呼吸。

進(jìn)行性延髓麻痹能治好嗎？
不能。進(jìn)行性延髓麻痹通常進(jìn)展迅速，且沒有有效的治療手段能阻止病情發(fā)展?；颊哂捎谕萄世щy和不能飲水，多在 1～3 年內(nèi)死于營(yíng)養(yǎng)不良、呼吸肌麻痹和繼發(fā)肺部感染。

進(jìn)行性延髓麻痹可以預(yù)防嗎？
該病病因不明，無法預(yù)防。
進(jìn)行性延髓麻痹患者怎么防止出現(xiàn)并發(fā)癥？
該病最常見的并發(fā)癥為反復(fù)嗆咳導(dǎo)致的吸入性肺炎，其次患者還可因長(zhǎng)期進(jìn)食差出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂、肝腎功能損害等。因此盡早安置胃管或行胃造瘺術(shù)輔助進(jìn)食進(jìn)水，可降低肺部感染風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)能保證營(yíng)養(yǎng)與水分。