sanger-brown型的主要臨床表現(xiàn)：11-45歲起病，平均28歲，后代發(fā)病年齡比前代提前約10年。遺傳性痙攣性共濟(jì)失調(diào)的癥狀首發(fā)步態(tài)不穩(wěn)，漸加重至需扶杖而行。上肢呈小腦性共濟(jì)失調(diào)，多有錐體束征。下肢腱反射亢進(jìn)，晚期可有下肢痙攣性攣縮及肌萎縮，構(gòu)音障礙，吞咽困難，面及肢體有舞蹈樣動(dòng)作。數(shù)年后視力減退，視神經(jīng)萎縮，瞼下垂，瞳孔對(duì)光反應(yīng)消失，無(wú)感覺障礙。平均病程約15年。譚紀(jì)熙報(bào)道一個(gè)marie共濟(jì)失調(diào)家系，4代90人中l(wèi)2人患病，子代起病年齡比親代提早10年，各代患者的臨床表現(xiàn)逐代加重，病程則逐代縮短。

診斷檢查：遺傳性痙攣性共濟(jì)失調(diào)的診斷依據(jù)：20-40歲起??；共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)突出且為首發(fā)癥狀；隱襲起病，慢性進(jìn)行性病程；錐體束征；無(wú)感覺障礙；可有構(gòu)音障礙、視神經(jīng)萎縮、眼外肌麻痹；明顯家族史。需與fa、leber遺傳性視神經(jīng)萎縮、behr病、多發(fā)性硬化、慢性腦內(nèi)積水及顱內(nèi)壓增高癥鑒別。

遺傳性痙攣性共濟(jì)失調(diào)的治療：對(duì)癥處理。