無特定人群

無傳染性

醛固酮缺乏癥病的常見癥狀？
不同分型的醛固酮缺乏癥的臨床表現(xiàn)其實并不相同。例如獲得性繼發(fā)性醛固酮缺乏癥多表現(xiàn)為不能解釋的、慢性無癥狀高鉀血癥的表現(xiàn)，而先天性原發(fā)性醛固酮缺乏癥患者則可能是嚴重的失水、嘔吐、代謝性酸中毒等。
總的來講，醛固酮缺乏癥最主要和有代表性的表現(xiàn)是由高鉀血癥和低鈉血癥引起的這些情況的嚴重危害是引發(fā)休克及多器官功能障礙，甚至會危及生命。
高鉀血癥引起的主要表現(xiàn)

心跳變慢或者缺乏節(jié)律；
全身極度乏力；
肌肉絞痛；
皮膚蒼白濕冷；
說話費力、聲音嘶啞及呼吸困難；
少數(shù)病人可出現(xiàn)惡心、腹瀉和腸絞痛。

低鈉血癥引起的主要表現(xiàn)

疲乏無力；
口渴；
體位性眩暈（由躺到坐，由坐到站等體位變化發(fā)生的眩暈）；
感覺遲鈍；
部分患可因血鈉急劇下降出現(xiàn)惡心、劇烈嘔吐、頭痛，甚至抽搐、昏迷等。

代謝性酸中毒引起主要表現(xiàn)

呼吸加深變慢，甚至呼吸停止。

醛固酮缺乏癥病可能會引起哪些并發(fā)癥？

糖皮質(zhì)激素缺乏
低血壓
男性乳房發(fā)育
陽痿

醛固酮缺乏癥主要包括腎功能檢查和血液檢查?？梢娔I功能常有中到重度的異常，血漿尿素氮和肌酐增高，肌酐清除率降低，高氯性代謝性酸中毒；血腎素活性、24h尿醛固酮濃度均下降(假性醛固酮缺乏癥除外);二氧化碳結(jié)合力和pH值降低，血鉀升高、血鈉降低或正常以及原發(fā)疾病的實驗室檢查異常。此外還有腹部B超、心電圖、肌電圖等。

診斷標準
1.醛固酮缺乏癥診斷要點有
(1)血鉀升高超過5.5mmol/l.
(2)高氯性代謝性酸中毒。
(3)血鈉降低或正常低限。
(4)血，尿醛固酮水平降低(假性醛固酮缺乏癥除外).
(5)繼發(fā)性醛固酮缺乏癥者腎素水平降低，原發(fā)性醛固酮缺乏癥的腎素水平升高。
2.診斷時應(yīng)特別注意以下幾點
(1)任何臨床上長期不能解釋的高鉀血癥都要考慮醛固酮缺乏癥的可能。
(2)腎功能衰竭的病人其高血鉀的程度與腎功能衰竭的程度不相符合時應(yīng)考慮本癥的可能。
(3)糖尿病患者尤其是病程超過10年者合并本癥的幾率較大，要引起特別的注意。
(4)在判斷是否出現(xiàn)高鉀血癥時必須注意不能僅靠心電圖，因為血鉀濃度超過5.5mmol/l即可做出診斷，而心電圖出現(xiàn)典型表現(xiàn)時血鉀一般已超過7mmol/l.
(5)由于本癥存在低血鈉及代謝性酸中毒，故在使用呋塞米或進行低鈉反應(yīng)試驗時一定要注意避免引起嚴重的低鈉血癥和加重酸堿平衡失調(diào)。
(6)注意與其他引起高鉀血癥的疾病鑒別，臨床上引起高血鉀的疾病很多，如急，慢性腎功能衰竭，血小板增多癥，白細胞增多癥以及醫(yī)源性高鉀血癥，糖尿病等，本癥與這些疾病最明顯的區(qū)別就在于血漿腎素及血，尿醛固酮水平低下(假性醛固酮缺乏癥除外).
(7)腎素水平是區(qū)分繼發(fā)性醛固酮缺乏癥或原發(fā)性醛固酮缺乏癥的關(guān)鍵；選擇性繼發(fā)性醛固酮缺乏癥的診斷除了要有醛固酮減少的表現(xiàn)以外，還必須證明腎上腺分泌的其他類固醇激素的基礎(chǔ)分泌和acth興奮試驗都在正常的水平。
(8)假性醛固酮缺乏癥和其他類型的醛固酮缺乏癥癥狀相似，故易引起誤診，24h尿醛固酮濃度升高是與其他類型醛固酮缺乏癥區(qū)別的關(guān)鍵，同時應(yīng)用鹽皮質(zhì)激素替代治療無效也可以作為鑒別的要點。
鑒別診斷
1.其他疾病或原因引起的高鉀血癥 臨床上必須排除體外溶血，血小板增多癥，白細胞增多癥等引起的假性高血鉀和醫(yī)源性鉀攝入過多(如果腎功能正常并不引起持續(xù)性高血鉀),還應(yīng)排除腎臟功能和藥物對腎小管排鉀的影響，這些疾病和原因均無血漿腎素活性和醛固酮明顯降低。
2.獲得性原發(fā)性醛固酮缺乏癥和先天性原發(fā)性醛固酮缺乏癥 例如慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退，長期應(yīng)用肝素，皮質(zhì)酮甲基氧化酶缺乏等，但引起該兩型醛固酮缺乏癥的疾病均無腎功能減退，血漿腎素活性增高或正常，且對前述刺激有反應(yīng)。
3.假性醛固酮缺乏癥 在臨床表現(xiàn)與本征有類似之處，但此病由于鹽皮質(zhì)激素受體或受體后缺陷，靶細胞對醛固酮缺乏反應(yīng)或?qū)ζ渥饔卯a(chǎn)生抵抗，該病腎功能正常，pra和醛固酮水平升高可資鑒別。

替代治療補充鹽皮質(zhì)激素，同時注意監(jiān)測血鉀水平，積極處理高血鉀；治療原發(fā)疾病也是同樣作用的[4][5]。
替代治療
也就是從體外補充鹽皮質(zhì)激素，這種做法可以使臨床表現(xiàn)緩解或消失，水鹽代謝和酸堿平衡紊亂也可望得到糾正。補充鹽皮質(zhì)激素必須足量，如鹽皮質(zhì)激素補充不足有可能使血鉀進一步升高。
主要藥物有：

α-氟氫可的松，一般清晨 8 點口服。需要在醫(yī)生指導下調(diào)整用藥劑量；
酸去氧皮質(zhì)酮（DOCA）油劑，肌內(nèi)注射，適用于不能口服的患者；
去氧皮質(zhì)酮三甲基酸，肌內(nèi)注射，作用可持續(xù) 3~4 周。

血鉀的監(jiān)測與高血鉀的處理
無明顯癥狀的輕度高鉀血癥患者不需要特別的治療。主要通過停用可能升高血鉀的藥物，如肝素、β-受體阻斷劑、前列腺素合成酶抑制劑、保鉀利尿劑和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等；限制鉀鹽的攝入，可以使血鉀恢復正常水平。
當血鉀濃度在 6.0～6.5 毫摩爾/升以上時，可引起嚴重的高鉀危象，要緊急處理！降低血鉀包括以下方式：

鈣劑：靜脈推注。
促使鉀向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移的方法：靜脈推注，用后 5~10 分鐘起效；胰島素放入 10% 葡萄糖 500 毫升中，1 小時之內(nèi)滴完。
促進鉀的排出：呋塞米，靜脈推注，但對腎功能不全的患者效果不好。
對于嚴重腎功能不全的患者，血鉀高（大于 7.0 毫摩爾/升）可以通過透析來降低血鉀的水平。

目前對于假性醛固酮缺乏癥尚無特別有效的治療方法，主要的就是大量補充鈉和糾正高血鉀。鹽皮質(zhì)激素替代治療無效。
治療原發(fā)疾病
治療糖尿病、腎臟病等基礎(chǔ)疾病。
疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
經(jīng)早期診斷和治療，原發(fā)性醛固酮缺乏癥預(yù)后良好。繼發(fā)性醛固酮缺乏癥預(yù)后結(jié)果取決于原發(fā)疾病的治療情況。然而，假性醛固酮缺乏癥尚無特別有效的治療方法，預(yù)后較差。

專業(yè)護理
預(yù)后：目前對于醛固酮缺乏癥尚無特別有效的治療方法，主要的就是大量補充 cd 6. 先天性原發(fā)性醛固酮缺乏癥失水、失鈉嚴重者可發(fā)生腎上腺危象，補充鈉鹽是擴 d 5.補充鹽皮質(zhì)激素必須足量，如鹽皮質(zhì)激素補充不足有可能使血鉀進一步升高。 cd 列腺素合成酶抑制劑、保鉀利尿劑和acei.

獲得性繼發(fā)性醛固酮缺乏癥是本癥最常見的類型，因此，具有相關(guān)基礎(chǔ)疾病的患者應(yīng)該積極治療原發(fā)病，注重健康的生活方式，可以有助于預(yù)防醛固酮發(fā)病。