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難治性貧血

難治性貧血RA)是骨髓增生異常綜合征(MDS)五個(gè)類型中的一個(gè)病理分型,這個(gè)稱呼已經(jīng)被WHO淘汰,目前被稱為骨髓增生異常綜合征伴單系或者多系病態(tài)造血。MDS是起源于造血干細(xì)胞的一組高度異質(zhì)性髓系克隆性疾病,其特點(diǎn)是髓系細(xì)胞發(fā)育異常,表現(xiàn)為無效造血、難治性血細(xì)胞減少和高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血病(AML)轉(zhuǎn)化。臨床以貧血為主,骨髓各系造血細(xì)胞數(shù)量增加或正常,但有明顯發(fā)育異常的形態(tài)改變;外周血中各系血細(xì)胞明顯減少。

臨床表現(xiàn)MDS患者多有不同程度的貧血,如面色蒼白、疲倦、虛弱、乏力、易反復(fù)感染,可伴有黏膜出血、牙齦出血或鼻出血,部分患者脾大,女性患者可出現(xiàn)經(jīng)血過多。

1.血象和骨髓象
伴有一系或多系外周血細(xì)胞減少,其中約半數(shù)可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少。骨髓及外周血細(xì)胞形態(tài)學(xué)可見細(xì)胞發(fā)育異常。
2.骨髓病理
骨小梁旁區(qū)和間區(qū)出現(xiàn)3~5個(gè)或更多的原粒和早幼粒細(xì)胞簇狀分布。
3.造血祖細(xì)胞體外集落培養(yǎng)
粒單系集落形成單位(CFU-GM)集落減少或缺如而集簇增多,集簇/集落比值增大。
4.免疫表型
流式細(xì)胞儀檢查有助于發(fā)現(xiàn)增生異常的髓系造血干祖細(xì)胞。
5.細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)
有非隨機(jī)染色體異常,其中以-5/5q-、-7/7q-、+8、20q-和-Y最常見。
6.分子遺傳學(xué)檢測(cè)
部分MDS患者中可檢出體細(xì)胞性基因突變,對(duì)基因突變進(jìn)行檢測(cè)有助于MDS的診斷和預(yù)后判斷。

主要依據(jù)患者血細(xì)胞減少相應(yīng)癥狀,骨髓中二系以上的病態(tài)造血、細(xì)胞遺傳學(xué)異常、病理學(xué)改變和體外造血祖細(xì)胞集落培養(yǎng)結(jié)果進(jìn)行診斷。

對(duì)低危MDS患者采用支持治療、促造血、去甲基化學(xué)藥物和免疫調(diào)節(jié)藥物等治療。中高危MDS治療采用去甲基化藥物、化療和造血干細(xì)胞移植。1.支持治療(1)成分輸血和去鐵治療一般在Hb<60g/L或伴有明顯貧血癥狀時(shí)可給予紅細(xì)胞輸注,老年或機(jī)體代償能力下降患者可放寬輸注指征。(2)抗感染粒細(xì)胞減少和缺乏的患者應(yīng)注意防治感染。2.促造血治療(1)雄激素:如斯坦唑醇、十一酸睪酮及達(dá)那唑等。(2)造血生長(zhǎng)因子:粒細(xì)胞集落刺激因子/粒-單細(xì)胞集落刺激因子,推薦用于中性粒細(xì)胞缺乏且伴反復(fù)或持續(xù)性感染的MDS患者。輸血依賴低危組MDS可采用促紅細(xì)胞生成素±粒細(xì)胞集落刺激因子治療。3.免疫調(diào)節(jié)劑和免疫抑制劑(1)免疫調(diào)節(jié)劑治療:包括沙利度胺和來那度胺,其中來那度胺是5q-綜合征的特效藥。(2)免疫抑制劑:部分患者用免疫抑制劑治療,經(jīng)抗胸腺球蛋白(ATG)/抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)和環(huán)孢素治療后,貧血癥狀可以得到改善。4.去甲基化藥物治療常用藥物包括地西他濱和阿扎胞苷(AZA)。5.異基因造血干細(xì)胞移植異基因造血干細(xì)胞移植(allo-HSCT)是目前唯一可能根治MDS的方法。

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...看具體情況難治性貧血是骨髓增生異常綜合征的一種可以注射促血小板生成素難治性貧血本身就不好治療間斷輸血具體時(shí)間不好判斷,主要還是看食道癌情況怎么會(huì)輸不進(jìn)去?輸多了都會(huì)效果不好哦,這樣就不會(huì) 太長(zhǎng)時(shí)間嗯應(yīng)該是嗯,是的,不客氣那大概是什么情況呢什么癌癥?結(jié)節(jié)可能是食道癌得原因可以治療的促紅細(xì)胞生成素別考慮那些了能維持多長(zhǎng)就維持多長(zhǎng)吧難治性貧血生存期可以有十幾年的應(yīng)該是盡量維持吧好的難治性貧血是哪里確定的?血液科?這個(gè)病只要支持治療,短期內(nèi)倒不影響生命,關(guān)鍵是食道癌兩個(gè)病同時(shí)存在,可能治療比較麻煩食道癌口服藥物可能比較困難吧50天比較多了嗯,這兩個(gè)病都沒有太好的辦法那就時(shí)間不會(huì)太長(zhǎng),半年左右不是和你說了藥物注射了估計(jì)治療意義不大才讓出院的
王茂生 廊坊市中醫(yī)醫(yī)院
2020-01-09
...原因?qū)е碌?span id="iiycgge" class="s-hl">難治性貧血?是骨髓增生異常綜合征嗎?您好,看了您的報(bào)告,診斷考慮是MDS。一般這種病是血液系統(tǒng)中僅次于血液腫瘤的疾病。它目前除了骨髓移植以外,還沒有辦法能治愈。只能是用藥物控制病情,改善癥狀,提高血細(xì)胞。用藥后,大部分患者可以是血紅蛋白有所上升,但是不會(huì)上升至正常,可能會(huì)反復(fù)下降的。環(huán)孢素,沙利度胺是調(diào)節(jié)免疫的,可以改善細(xì)胞生長(zhǎng)的,達(dá)那唑是促進(jìn)細(xì)胞生長(zhǎng)的,尤其是紅細(xì)胞,復(fù)方皂凡丸是提升血小板的,葉酸片和甲鈷胺是紅細(xì)胞生長(zhǎng)發(fā)育需要的成分。您好,請(qǐng)問一共服藥多久了?環(huán)孢素,沙利度胺這些藥起效時(shí)間比較長(zhǎng),有些人可能需要三四個(gè)月左右才會(huì)慢慢起效。我看三月底又稍微調(diào)整了一下用藥,可以再服用一段時(shí)間觀察療效。本身這種類型的貧血就比較難治。不好意思,這個(gè)病是治不好的,只能是用藥物來控制病情,使其進(jìn)展的慢一些。有些患者可能控制比較理想,但是大部分可能還是會(huì)反復(fù)血細(xì)胞下降。目前治療方法中說骨髓移植可以治愈,但是骨髓移植一方面供體不容易找到,另一方面費(fèi)用高,風(fēng)險(xiǎn)比較大。您好,目前我看血常規(guī)提示僅血紅蛋白較低,白細(xì)胞和血小板基本正常。如果是目前這種狀態(tài),做骨髓移植,我個(gè)人認(rèn)為弊大于利。費(fèi)用的話,如果沒有感染,沒有嚴(yán)重排異反應(yīng),大概50萬左右,但是一般骨髓移植都會(huì)或多或少出現(xiàn)繼發(fā)感染,以及排異反應(yīng)??赡苜M(fèi)用會(huì)再高一點(diǎn)。目前在治療這個(gè)病方面,西藥可能比較有效一點(diǎn)。因?yàn)槲沂俏麽t(yī),對(duì)中醫(yī)不是特別了解,但是目前中西醫(yī)結(jié)合治療血液病是一個(gè)治療方向。建議可以找正規(guī)的中醫(yī)院或中醫(yī)科,他們里面也有中醫(yī)血液,可以咨詢一下??赡茈S著病情進(jìn)展,會(huì)出現(xiàn)白細(xì)胞和血小板也減少,會(huì)有感染,出血等癥狀的。這個(gè)病在血液系統(tǒng)又有一個(gè)別稱,叫做白血病前期,意思是這個(gè)病會(huì)逐漸進(jìn)展至白血病階段。有些人可能進(jìn)展較慢,但也有些可能進(jìn)展較快。目前除了用藥治療,平時(shí)飲食上合理飲食,葷素搭配,增強(qiáng)體質(zhì),避免反復(fù)感冒等。這個(gè)費(fèi)用具體要看做移植的醫(yī)院。我們醫(yī)院因?yàn)闆]有移植倉,所以我只是知道大概,具體費(fèi)用不是很清楚,不好意思,不客氣,祝早日康復(fù)!記得要按時(shí)服藥,定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)。
李亮 上海市第一人民醫(yī)院蚌埠醫(yī)院
2017-04-06
你好,有什么具體問題可以幫你請(qǐng)?jiān)敿?xì)描述目前病情和治療情況或者把相關(guān)檢查發(fā)上來看看具體情況有這個(gè)病屬于骨髓增生異常綜合征的一個(gè)類型需要看詳細(xì)診斷不是看癥狀就可以診斷的不好治需要先診斷明確,檢查骨髓形態(tài),骨髓活檢,鐵染色,染色體,二代基因測(cè)序等不明確沒法治療需要看具體亞型和危險(xiǎn)組分組,促造血治療為主,或者化療,去甲基化治療等!如果想根治,只能是骨髓移植沒有檢查不知道是不是癥狀確定不了具體疾病先確定診斷是必須的目前還不能確定具體疾病積極診斷治療本病需要綜合診斷和你要檢查結(jié)果你又不提供有了結(jié)果可以發(fā)上來幫你確定嗯
王茂生 廊坊市中醫(yī)醫(yī)院
2019-11-04

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