無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)顱內(nèi)生殖細胞腫瘤病人的臨床表現(xiàn)與患者的年齡、腫瘤的位置與大小和是否伴有種植轉移密切相關：1.鞍上區(qū)NGGCT少見，多為GE。有報道10歲以下女性多見，20歲以上男性多見，10～20歲之間無性別差異。主要表現(xiàn)為：①不同程度的尿崩癥，且均為首發(fā)癥狀：24小時尿量3000～7200ml，尿比重1.008～1.010。②視力、視野障礙。③內(nèi)分泌障礙，垂體前葉功能減退、生長激素不足、生長發(fā)育明顯落后于同齡兒童，性征發(fā)育障礙或退化，少見性早熟。④顱內(nèi)壓增高癥狀不明顯或滯后。2.基底節(jié)區(qū)罕見NGGCT，此區(qū)GE幾乎皆為男性，多表現(xiàn)為進行性偏側肢體無力，可先從上肢或下肢開始。腫瘤進展相對緩慢，多在1年以上。本病晚期才出現(xiàn)頭痛、嘔吐等顱內(nèi)高壓癥狀。3.松果體區(qū)為NGGCT的最好發(fā)部位，發(fā)病率顯著高于鞍上區(qū)。此區(qū)生殖細胞瘤以男性多見。如男性患兒患有絨毛膜上皮癌和生殖細胞瘤則可發(fā)生性早熟，這是因為腫瘤中的合體滋養(yǎng)層細胞能夠向腦脊液中分泌β-HCG而產(chǎn)生黃體樣激素的作用。由于毗鄰中腦導水管、壓迫導致阻塞性腦積水，此區(qū)GCT較早引起顱內(nèi)壓增高癥狀。就診時幾乎所有患者出現(xiàn)典型的腦積水的癥狀和體征：頭痛、嘔吐、嗜睡、記憶障礙，嬰兒還伴有頭圍異常增大和癲癇發(fā)作等。部分患者可出現(xiàn)Parinaud綜合征：雙眼向上運動麻痹，但不伴有眼匯聚運動麻痹。瘤體較大的患者還可出現(xiàn)耳鳴、聽力障礙和步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調(diào)、眼球水平震顫等小腦壓迫體征。個別因瘤體卒中而出現(xiàn)意識障礙。種植轉移：如脫落的腫瘤細胞沿腦脊液播散，尚可累及神經(jīng)根和/或脊髓，從而引起相應的臨床癥狀和體征。

在顱內(nèi)GCT患者中可檢測到很多種TM，但臨床上應用較多的主要有四種：①AFP人胎兒主要血清蛋白，正常兒童為1～10ng/ml，分子量65千道爾頓（kDa）；②β-HCG正常胎盤合體滋養(yǎng)層細胞分泌，分子量45kDa；③PLAP細胞表面糖蛋白，分子量為68kDa，胎盤的合體滋養(yǎng)層細胞（STGC）可正常表達。④CEA即癌胚抗原，是一種糖蛋白，分子量318kDa。GCT病理亞型不同，TM表達種類、水平各異。
1.生殖細胞瘤
CT平掃為圓形不規(guī)則形或蝴蝶形、均勻等或稍高密度、有或無鈣化和小囊變；強化可顯現(xiàn)較小的囊變，多表現(xiàn)為中度到明顯均勻一致的強化，少數(shù)不均勻強化。病灶周邊有圓點狀鈣化。松果體區(qū)及鞍區(qū)同時發(fā)現(xiàn)腫瘤病灶則有利于生殖細胞瘤的診斷。
MRI掃描多為等或稍長T1、稍長T2信號，偶爾T1混有高信號出血灶。均一強化、邊界清楚，僅少數(shù)呈中等或不均勻強化。基底節(jié)區(qū)GE則有其較為獨特的影像學特征：腫瘤體積較大，但占位效應不明顯、瘤旁水腫較輕，多伴有同側外側裂區(qū)大腦皮層萎縮。增強掃描時表現(xiàn)為不規(guī)則花環(huán)樣強化或斑點樣強化。Nagata認為引起外側裂區(qū)大腦皮質萎縮的機理在于Wsllerian變性：腫瘤浸潤和毀壞了腦的白質，尤其是內(nèi)囊的神經(jīng)纖維所致。
TM據(jù)報道，用免疫組織化學方法測定，75～100%的GE患者PLAP陽性。若β-HCG﹤50IU/L、AFP﹥20ng/ml、PLAP陽性則應考慮為純生殖細胞瘤。
2.畸胎瘤和惡性畸胎瘤
CT平掃為結節(jié)狀、分葉狀或形態(tài)不規(guī)則。密度不均，通常表現(xiàn)為實性、囊性、鈣化、骨化并存，尤以多囊者多見。強化表現(xiàn)為實體部分顯著強化但極不均勻、囊壁可呈多環(huán)狀強化。盡管良、惡性畸胎瘤CT很難區(qū)分，但一般而言，后者實體部分較大，囊變部分、鈣化以及脂肪成分相對較少，且常見瘤周水腫。
MRT1、T2皆表現(xiàn)為信號極為混雜，無論實體還是囊壁都強化明顯，邊界尚清，形態(tài)以結節(jié)狀、分葉狀多見。若腦室內(nèi)出現(xiàn)流動的油脂信號則可確診本病。若伴瘤周水腫則提示惡性畸胎瘤。
TMCEA可輕度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有該成分的混合型GCT患者AFP明顯升高。
3.內(nèi)胚竇瘤
CT平掃表現(xiàn)為或低密度或高密度抑或混雜密度的不規(guī)則實體性腫瘤、無囊變，伴有不同程度的瘤周水腫，部分病例可混有畸胎瘤成分。
MRI腫瘤T1WI為等或低信號，T2WI為不均勻的高信號，注藥后有明顯不均勻強化。
TM??在此型腫瘤的診斷、治療中具有非常重要的意義，有時甚至比病理更為可靠，因為病理取材不全還容易漏診。內(nèi)胚竇瘤或混合性生殖細胞腫瘤含有內(nèi)胚竇瘤成分的患者AFP陽性，如血清AFP＞1000ng/ml則可確診。CEA可輕度或中度升高。
4.胚胎癌
CT平掃腫瘤呈高密度，有時可見腫瘤鈣化。
MRIT1WI為等信號，T2WI為等或高信號，注藥后明顯強化，個別病例有囊變。
TM50%胚胎癌患者血清β-HCG升高；CEA可輕度或中度升高；AFP在胚胎癌和含該成分的混合型顱內(nèi)生殖細胞腫瘤患者可輕度或中度升高。
5.絨毛膜上皮癌
與其他顱內(nèi)生殖細胞腫瘤不同，絨毛膜上皮癌影像學表現(xiàn)和TM表達均有其特點：
CT平掃為稍高密度影，可同時有鈣化和出血。
MRI平掃T1WI等或稍高或混雜信號，為瘤內(nèi)不同時期亞急性出血所致，腫瘤強化明顯。
TM100%的絨毛膜上皮癌患者血清β-HCG升高，β-HCG增高可提示腫瘤為絨癌或混合性生殖細胞腫瘤含有絨癌成分，如β-HCG＞1000mlU/ml幾乎可以肯定為絨癌或含有絨癌成分的混合性生殖細胞腫瘤。CEA可輕度或中度升高。
腦脊液細胞學檢查除良性畸胎瘤外，顱內(nèi)生殖細胞腫瘤均易發(fā)生腦脊液種植播散，部分患者的腦脊液中可以找到脫落的腫瘤細胞，診斷意義重大，但臨床檢出率不高。

鞍上區(qū)顱內(nèi)生殖細胞腫瘤應除外顱咽管瘤、垂體瘤、郎罕組織細胞增多癥、淋巴性漏斗神經(jīng)垂體炎、下丘腦和視神經(jīng)膠質瘤；底節(jié)區(qū)需與星形細胞瘤和膠質母細胞瘤鑒別；松果體區(qū)應排除松果體細胞瘤、神經(jīng)膠質瘤等。

顱內(nèi)生殖細胞腫瘤中良性畸胎瘤只做手術切除，但須強調(diào)病理標本的立體多點取材，以免漏診惡性成分；其他惡性NGGCT則先化療后放療，復查如腫瘤未消失再行手術切除，術后繼續(xù)化療2療程；而后定期復查，如有復發(fā)應再行化療。手術在GE患者治療中的作用主要是：活檢確診和腦室-腹腔分流（簡稱V-P分流）。GE確診后主要治療手段為以鉑類為基礎的化療，待腫瘤消失后在原腫瘤部位施以局部小劑量放療。這樣不僅避免了全腦、全脊髓照射，而且降低了放療造成的后遺癥。松果體區(qū)生殖細胞瘤多伴有梗阻性腦積水，應先行V-P分流術緩解增高的顱內(nèi)壓，然后行化療、放療。其他部位生殖細胞瘤可直接行化療后放療。預后近年來，由于治療理念的革新，綜合治療方案的改進，GE生存率有很大提高，其5年、10年生存率分別為96%、93%。但NGGCT不然，除良性畸胎瘤5年、10年生存率均為93%外，其他惡性NGGCT的預后遠較GE差，其3年生存率分別為：惡性畸胎瘤50%、胚胎癌20%、內(nèi)胚竇腫瘤33%、絨毛膜上皮癌幾乎全在1年內(nèi)死亡。種植播散是影響GE生存質量的主要原因。據(jù)報道，GE復發(fā)率為6%～40%，脊髓轉移的發(fā)生率為10%～15%，生殖細胞瘤合并STGC比單純生殖細胞瘤更易復發(fā)。

1、飲食指導
加強營養(yǎng)，進食高熱量、高蛋白、高維生素、清淡、易消化、富含粗纖維、高營養(yǎng)的食物，少量多餐。忌食辛辣、油膩、刺激性食物。多吃青菜、水果，保持大便通暢。大便干燥者，按結腸行走方向按摩，刺激腸蠕動，必要時給予四磨湯口服液及緩瀉劑。
2、休息與體位的指導
保持環(huán)境安靜、舒適，避免噪音，盡量減少探視人員，工作人員做到“四輕”,定時通風換氣，定時空氣消毒，嚴禁患者及家屬在病房內(nèi)大聲說話、吸煙。
3、心理護理
顱內(nèi)腫瘤惡性程度很高并對人的生命健康威脅極大，患者往往認為自己得了不治之癥而悲觀絕望，情緒低落，常常意識到死亡威脅的存在，表現(xiàn)出極度的恐慌，對治療信心不足，尤其是晚期患者 .對此我們應有同情心和高度的責任感，經(jīng)常與患者交談，以治療效果好的病例來教育和鼓勵其正確對待疾病，充分肯定放療取得的效果，使他們解除顧慮，堅定信心，從而積極配合治療。

1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質。
腫瘤發(fā)生的一些相關因素在發(fā)病前進行預防，很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的，1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防，繼續(xù)追溯，1969年higginson醫(yī)生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的，“環(huán)境因素”,“生活方式”即是指我們呼吸的空氣，喝的水，選擇制作的食品，活動的習慣和社會關系等。
2.提高機體抵御腫瘤的免疫力：能夠幫助提高和加強機體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙，合理飲食，有規(guī)律鍛煉和減少體重，任何人只要遵守這些簡單，合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。
提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食，鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥，保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預防腫瘤和預防其他疾病的發(fā)生同樣有好處，另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結腸癌的發(fā)病率，在這里我們主要認識飲食在預防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。