無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)因其臨床表現(xiàn)多變，主要為頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫、展神經(jīng)麻痹、視力喪失、局部腦損害體征、癲癇發(fā)作、精神狀態(tài)改變及昏迷。頭痛為最常見的臨床癥狀，90%的患者會(huì)出現(xiàn)。40%的患者出現(xiàn)局灶性或全身性癇性發(fā)作；顱內(nèi)壓升高造成的視盤水腫，可使視力進(jìn)行性下降；局灶性神經(jīng)功能障礙，包括運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)功能障礙、腦神經(jīng)麻痹、失語(yǔ)及小腦體征。CVST由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，使得及時(shí)準(zhǔn)確的診治較為困難，誤診率高達(dá)62.5%。臨床表現(xiàn)復(fù)雜，無(wú)特異性，頭顱CT常無(wú)血栓的直接征象，甚至完全正常，因此易導(dǎo)致誤診與漏診。文獻(xiàn)報(bào)道其誤診率可高達(dá)62.5%。當(dāng)患者在"感冒"后或發(fā)熱后出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、腦膜刺激征，腦電圖異常和腦脊液化驗(yàn)有改變時(shí)，酷似感染后腦炎、腦膜炎。當(dāng)顱CT、MRI示多灶性分布，易被誤診為重型炎性脫髓鞘腦病；當(dāng)患者有慢性中耳炎，出現(xiàn)頭痛、嘔吐、顱壓增高，又可被誤診為腦膿腫；當(dāng)患者表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、眼底視乳頭水腫、腦脊液檢查壓力增高，其他檢查不明顯時(shí)，容易誤診為顱內(nèi)占位病變；當(dāng)患者出現(xiàn)肢體偏癱時(shí)，尤其頭顱CT顯示低密度灶，極易誤診為腦梗死；頭痛、肢體癱瘓、顱CT見出血灶，易誤診為腦出血；當(dāng)患者突然頭痛、嘔吐、腦膜刺激征陽(yáng)性, 甚至腦脊液為淡血性,容易誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血；當(dāng)患者出現(xiàn)四肢癱或雙下肢癱，伴有發(fā)熱及腦脊液改變時(shí)，易被誤診為急性脊髓炎等脊髓疾病。

依據(jù)可能的病因選擇相應(yīng)的檢查。1.實(shí)驗(yàn)室檢查（1）血糖、免疫項(xiàng)目、腦脊液檢查：血常規(guī)、凝血指標(biāo)、D-二聚體及抗體、炎性反應(yīng)指標(biāo)檢查。（2）腰椎穿刺檢查：壓力常增高，＞300cmH20（1cmH20=0.098kPa)患者的臨床癥狀常較重。2.影像學(xué)檢查（1）頭部CT和CTA檢查：CT特征性改變?yōu)殪o脈竇內(nèi)異常高密度灶或腦靜脈內(nèi)高密度灶即條索征，增強(qiáng)掃描后上矢狀竇后可見一空的三角形影，即δ征。CT改變還包括腦水腫、出血及梗死和腦室系統(tǒng)改變的影像，但20%～30%的患者CT掃描顯示為正常。深部靜脈血栓形成的間接征象為雙側(cè)丘腦、基底核梗死或出血性梗死的影像。CT血管造影術(shù)（CTA）示血栓的靜脈竇及靜脈顯像很差，但側(cè)枝靜脈顯像良好。（2）頭部磁共振（MRI）和磁共振靜脈造影（MRV）檢查：急性期（發(fā)病＜1周），T1、T2加權(quán)相上靜脈竇或靜脈內(nèi)正常血管流空現(xiàn)象消失，T1等信號(hào)，T2低信號(hào)；亞急性期（發(fā)病1～2周），T1、T2均示高信號(hào)；慢性期（發(fā)病2周～3個(gè)月），血管流空現(xiàn)象重新出現(xiàn)，T1、T2信號(hào)減弱。有些患者發(fā)病4個(gè)月后MRI示管腔內(nèi)等密度信號(hào)，無(wú)正常流空現(xiàn)象，表明為持續(xù)閉塞。MRI的間接征象與CT一樣出現(xiàn)腦水腫、出血、梗死及腦室系統(tǒng)改變的影像。MRV（磁共振靜脈造影）：直接征象表現(xiàn)為受累腦靜脈竇完全閉塞、不規(guī)則狹窄及存在邊緣不光滑的低信號(hào)，或者表現(xiàn)為發(fā)育正常的腦靜脈竇高血流信號(hào)消失，或表現(xiàn)為再通后形成邊緣模糊且不規(guī)則的較低信號(hào)；間接征象為梗阻發(fā)生處有靜脈側(cè)支循環(huán)形成、引流靜脈異常擴(kuò)張。（3）數(shù)字減影血管造影（DAS）：能顯示靜脈竇和靜脈部分或完全阻塞，引流區(qū)皮質(zhì)靜脈螺旋狀擴(kuò)張，還顯示靜脈反流現(xiàn)象，但缺點(diǎn)是有創(chuàng)傷性、費(fèi)用高，適用于MPI、MRA不能確診者。

雖然，MRI及MRV檢查對(duì)一些患者可基本確診，但DAS的表現(xiàn)如靜脈和靜脈竇部分或完全不顯影、皮層側(cè)枝靜脈擴(kuò)張呈螺線狀、腦循環(huán)通過(guò)時(shí)間延長(zhǎng)及梗阻硬膜竇或靜脈的反流，仍舊是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。

根據(jù)2006年歐盟神經(jīng)科學(xué)會(huì)發(fā)布的治療指南，提出了包括針對(duì)病因、抗凝、對(duì)癥綜合治療。（一）急性期治療1.病因治療根據(jù)已知或可能的病因進(jìn)行相應(yīng)治療并糾正脫水、血黏度、改善腦血液循環(huán)，對(duì)于感染性CVST盡早針對(duì)病原菌抗感染及處理原發(fā)灶。2.抗凝在無(wú)抗凝的禁忌證下根據(jù)體重調(diào)整的低分子肝素用量皮下注射或肝素靜滴，使活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）部分凝血活酶時(shí)間達(dá)到對(duì)照值的2倍。同期口服華法林，控制國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR)至2.0～3.0（血漿凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)至正常值的2倍)。對(duì)于病因明確且臨床癥狀改善的患者，華法林可使用3個(gè)月；對(duì)于病因不明確的高凝狀態(tài)可服用華法林6～12個(gè)月：對(duì)于復(fù)發(fā)性患者可考慮終身抗凝。3.溶栓治療病情嚴(yán)重者，充分抗凝的情況下仍不斷惡化并且排除了其他使病情惡化的原因，一些有條件的醫(yī)院可進(jìn)行血管內(nèi)介入局部溶栓或清除血栓，但效果有待評(píng)價(jià)。（1）系統(tǒng)性靜脈溶栓：通過(guò)靜脈滴注溶栓劑，經(jīng)血液循環(huán)至顱內(nèi)靜脈竇內(nèi)溶解竇內(nèi)血栓，使靜脈竇再通，此治療方法操作快速、簡(jiǎn)便，治療費(fèi)用相對(duì)較低，而且尿激酶或重組組織型纖溶酶原激活劑（r-tPA)溶栓效果確切。但前提是，必須有足夠（相當(dāng))劑量的溶栓劑進(jìn)入竇內(nèi)與血栓接觸，才能發(fā)揮溶栓作用。如果靜脈竇內(nèi)血栓已經(jīng)完全閉塞靜脈竇，竇內(nèi)血液流動(dòng)緩慢甚至無(wú)血液流動(dòng)，經(jīng)靜脈輸注后，溶栓藥物多經(jīng)側(cè)支途徑回流，造成竇內(nèi)血栓局部溶栓藥物濃度很低，溶栓效果降低甚至無(wú)效（2）靜脈竇接觸性溶栓：將微導(dǎo)管通過(guò)股靜脈入路置于血栓內(nèi)，一方面顯著提高了血栓內(nèi)溶栓藥物的濃度；另一方面，對(duì)血栓形成時(shí)間較長(zhǎng)、溶栓速率較慢的患者，將微導(dǎo)管置于血栓遠(yuǎn)端，進(jìn)行緩慢持續(xù)泵入尿激酶溶栓治療，使尿激酶反復(fù)循環(huán)溶栓，可增加靜脈竇再通率，縮短靜脈竇再通的時(shí)間。（3）動(dòng)脈溶栓：深靜脈或小靜脈血栓、靜脈竇溶栓不能接觸到的血栓采用動(dòng)脈溶栓。經(jīng)動(dòng)脈途徑的溶栓方法可將溶栓藥物順行送達(dá)靜脈端，可有效溶解皮質(zhì)及深靜脈的血栓，在主引流靜脈不通暢的情況下，可促進(jìn)側(cè)枝循環(huán)的建立、開放側(cè)枝靜脈回流途徑。（4）機(jī)械碎栓：目前國(guó)內(nèi)外有切割血栓、球囊、保護(hù)傘及Solitaire取栓等方法機(jī)械碎栓?？筛鶕?jù)患者病情、個(gè)人經(jīng)驗(yàn)及單位條件謹(jǐn)慎選擇。（5）支架成形術(shù)：對(duì)于正規(guī)治療＞6個(gè)月、慢性血栓、局部狹窄、癥狀無(wú)改善，遠(yuǎn)、近端壓力差＞10mmHg的患者，可考慮支架成形術(shù)。（二）遠(yuǎn)期治療急性期后病情穩(wěn)定或改善的患者應(yīng)口服華法林6～12個(gè)月，使國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率（INR)維持在2.0～3.0。防止CVST的復(fù)發(fā)及防止其他靜脈的血栓形成。對(duì)有遺傳性或獲得性高凝狀態(tài)包括抗磷脂抗體綜合征的患者應(yīng)長(zhǎng)期口服華法林抗凝。需治療原發(fā)病，去除危險(xiǎn)因素如停用避孕藥。對(duì)于CVST繼發(fā)癲癇的患者需行抗癲癇治療，具體療程尚未統(tǒng)一。

1、生活節(jié)制注意休息、勞逸結(jié)合，生活有序，保持樂(lè)觀、積極、向上的生活態(tài)度對(duì)預(yù)防疾病有很大的幫助。做到茶飯有規(guī)律，生存起居有常、不過(guò)度勞累、心境開朗，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。
2、合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營(yíng)養(yǎng)均衡，包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營(yíng)養(yǎng)素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發(fā)揮食物間營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的互補(bǔ)作用。

對(duì)有明確危險(xiǎn)因素，如顱內(nèi)感染，顏面部病灶特別是危險(xiǎn)三角內(nèi)的癤，癰等化膿性病變，耳部病灶如中耳炎或乳突炎，蝶竇或篩竇炎癥，頸深部或扁桃體周圍膿腫，上頜骨骨髓炎，糖尿病，心房纖顫，血液病如真性紅細(xì)胞增多癥，先天性或獲得性凝血機(jī)制障礙，自身免疫性疾病等，應(yīng)盡早進(jìn)行病因治療，預(yù)防性治療可用抗血小板藥阿司匹林50~100mg/d,噻氯匹定250mg/d對(duì)二級(jí)預(yù)防有肯定效果，推薦應(yīng)用；長(zhǎng)期用藥中要有間斷期，出血傾向者慎用。