無特殊人群

無傳染性

1.本病的臨床表現(xiàn)與pick病相同，多于50~60歲發(fā)病，起病隱襲，進(jìn)展緩慢，早期出現(xiàn)人格改變，言語障礙及行為異常，如klüver-bucy綜合征，如有家族史，則ct和MRI顯示額，顳葉萎縮，遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)多種tau蛋白基因編碼區(qū)或10號(hào)內(nèi)含子相關(guān)突變，病理檢查無pick小體和pick細(xì)胞，即可確診。
2.原發(fā)性進(jìn)行性失語(primary progressive aphasia,ppa) 是語言功能進(jìn)行性下降2年或以上，其他認(rèn)知功能仍保留正常，與ad及其他額顳癡呆明顯不同，病理上也表現(xiàn)為以額，顳葉萎縮為主，無pick小體。
mesulam(1982)首先報(bào)道6例慢性進(jìn)行性失語不伴癡呆病例，weintraub等(1990)命名為原發(fā)性進(jìn)行性失語，主要臨床特點(diǎn)是：
(1)通常65歲前發(fā)病，緩慢進(jìn)行性失語，不伴其他認(rèn)知功能障礙，可合并視覺失認(rèn)，空間損害或失用等，日常生活能力可保留完好。
(2)病程可長(zhǎng)達(dá)10年以上，語言障礙可單獨(dú)存在數(shù)年，6~7年發(fā)展為嚴(yán)重失語或緘默，仍能保持生活自理，最終出現(xiàn)癡呆，部分病例初期表現(xiàn)為進(jìn)行性失語，病情進(jìn)展快，短期內(nèi)發(fā)展成pick病，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病或皮質(zhì)基底核變性等。
(3)神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽(yáng)性體征，MRI顯示優(yōu)勢(shì)半球額葉，顳葉和頂葉明顯萎縮，spect顯示左側(cè)顳葉及額葉或雙側(cè)額葉血流量降低。

目前額顳癡呆和pick病尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，以下標(biāo)準(zhǔn)可作參考：
1.中老年人(通常50~60歲)早期緩慢出現(xiàn)人格改變、情感變化和舉止不當(dāng)，逐漸出現(xiàn)行為異常，如klüver-bucy綜合征。
2.言語障礙早期出現(xiàn)，如言語減少、詞匯貧乏、刻板語言和模仿語言，隨后出現(xiàn)明顯失語癥，早期計(jì)算力保存，記憶力障礙較輕，視空間定向力相對(duì)保留。
3.晚期出現(xiàn)智能衰退、遺忘、尿便失禁和緘默癥等。
4.ct和MRI顯示額和(或)顳葉不對(duì)稱性萎縮。
5.病理檢查發(fā)現(xiàn)pick小體和pick細(xì)胞。具備1~4項(xiàng)，排除其他癡呆疾病，臨床可診斷為額顳癡呆，如有家族史、遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)tau蛋白基因突變可確診；具備1~5項(xiàng)可確診為pick病。無pick小體和pick細(xì)胞是額顳癡呆與pick病的主要病理鑒別點(diǎn)。無病理學(xué)證據(jù)時(shí)pick病與額顳癡呆難以鑒別，目前多主張將pick病歸入額顳癡呆。有人認(rèn)為，額顳癡呆實(shí)際上包含病理上存在pick小體的pick病，以及具有類似臨床表現(xiàn)不存在pick小體的其他pick綜合征，后者包括額葉癡呆(frontal dementia)及原發(fā)性進(jìn)行性失語(primary progressive aphasia)等。

目前額顳癡呆和pick病尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，以下標(biāo)準(zhǔn)可作參考：
1.中老年人(通常50~60歲)早期緩慢出現(xiàn)人格改變，情感變化和舉止不當(dāng)，逐漸出現(xiàn)行為異常，如klüver-bucy綜合征。
2.言語障礙早期出現(xiàn)，如言語減少，詞匯貧乏，刻板語言和模仿語言，隨后出現(xiàn)明顯失語癥，早期計(jì)算力保存，記憶力障礙較輕，視空間定向力相對(duì)保留。
3.晚期出現(xiàn)智能衰退，遺忘，尿便失禁和緘默癥等。
4.ct和MRI顯示額和(或)顳葉不對(duì)稱性萎縮。
5.病理檢查發(fā)現(xiàn)pick小體和pick細(xì)胞。
具備1~4項(xiàng)，排除其他癡呆疾病，臨床可診斷為額顳癡呆，如有家族史，遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)tau蛋白基因突變可確診；具備1~5項(xiàng)可確診為pick病，無pick小體和pick細(xì)胞是額顳癡呆與pick病的主要病理鑒別點(diǎn)。
鑒別診斷
主要應(yīng)與alzheimer病鑒別，二者均發(fā)病隱襲，進(jìn)展緩慢，臨床上有許多共同點(diǎn)，最具有鑒別意義的是進(jìn)行性癡呆癥狀在病程中出現(xiàn)的時(shí)間順序，ad早期出現(xiàn)遺忘，視空間定向力和計(jì)算力受損等認(rèn)知障礙，社交能力和個(gè)人禮節(jié)相對(duì)保留；額顳癡呆早期表現(xiàn)為人格改變，言語障礙和行為障礙，空間定向力和記憶力保存較好，晚期才出現(xiàn)智能衰退和遺忘等，klüver-bucy綜合征是額顳癡呆早期行為改變的表現(xiàn)，ad僅見于晚期，ct,MRI有助于兩者的鑒別，ad可見廣泛性腦萎縮，額顳癡呆顯示額和(或)顳葉萎縮；臨床確診需組織病理學(xué)檢查。

目前尚無治療方法。乙酰膽堿酯酶抑制劑通常無效。對(duì)攻擊行為、易激惹和好斗等行為障礙者可審慎使用小量安定、選擇性5-羥色胺再吸收抑制劑或心得安等。

注意適當(dāng)休息，勿過勞掌握動(dòng)靜結(jié)合，休息好，有利于身體的恢復(fù)；運(yùn)動(dòng)可以增強(qiáng)體力，增強(qiáng)抗病能力，兩者相結(jié)合，可更好的恢復(fù)。

尚無有效的預(yù)防方法，對(duì)癥處理是臨床醫(yī)療護(hù)理的重要內(nèi)容，早期診斷，早期治療，則或會(huì)減緩癡呆不可逆進(jìn)程。