發(fā)生于50歲以上

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)1.全身癥狀半數(shù)以上患者有全身癥狀，如疲倦、低熱、體重減輕，并可能作為首發(fā)癥狀。不合并巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）的PMR患者很少出現(xiàn)高峰熱。2.近端骨關(guān)節(jié)肌肉疼痛以及晨僵PMR是以對(duì)稱性的近端關(guān)節(jié)和肌肉的疼痛酸痛以及晨僵為特征，以肩關(guān)節(jié)、頸以及骨盆帶肌肉最為突出，常呈對(duì)稱性分布有時(shí)遠(yuǎn)端肌群以及關(guān)節(jié)也可受累。70%以上的患者肩胛帶疼痛最先發(fā)生，然后發(fā)展到四肢近端、頸、胸、臀等部位，直接影響患者的生活，上述癥狀可以突然起病，也可隱匿起病，持續(xù)數(shù)周到數(shù)月。疼痛以及晨僵在早晨以及活動(dòng)時(shí)加重，上述癥狀可能較重并使患者日?；顒?dòng)受限，以致不能翻身和深呼吸。肌肉可以出現(xiàn)觸痛，影響活動(dòng)并致失用性萎縮，并且可能出現(xiàn)肌肉攣縮。肌力通常正常。3.關(guān)節(jié)癥狀PMR的關(guān)節(jié)病變主要表現(xiàn)為肌腱炎和滑膜炎。多中心的研究顯示，PMR輕中度的滑膜炎主要影響近端關(guān)節(jié)、脊柱和肢體帶，如肩關(guān)節(jié)最常受累；另有15%～50%出現(xiàn)外周關(guān)節(jié)滑膜炎，以膝關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)最多見(jiàn)。放射性核素骨掃描顯示96%的PMR患者有異常，其中80%的肩關(guān)節(jié)和16%的手、腕、膝關(guān)節(jié)放射性核素?cái)z取增強(qiáng)。磁共振（MRI）檢查也顯示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常見(jiàn)的損傷，MRI檢查提示PMR患者膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)囊外部位及軟組織腫脹，發(fā)生率（50%）顯著高于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。
4.PMR和GCA的關(guān)系大量證據(jù)表明PMR和GCA相關(guān)，且認(rèn)為應(yīng)該是同一種疾病過(guò)程的不同表現(xiàn)。PMR可以和GCA共存。10%～15%的單純性的PMR顳動(dòng)脈活檢陽(yáng)性。另一方面，30%～50%的GCA患者有PMR的表現(xiàn)。

1.血沉（ESR）和C反應(yīng)蛋白（CRP）
PMR最顯著的實(shí)驗(yàn)室改變是急性期反應(yīng)物——血沉（ESR）和C反應(yīng)蛋白（CRP）水平顯著升高。血沉通常＞50mm/h，甚至超過(guò)100mm/h。CRP在PMR發(fā)病幾小時(shí)內(nèi)升高，血沉正常的患者CRP也會(huì)升高，有效治療后CRP一般在1周內(nèi)降至正常而ESR下降緩慢，需1～2個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間，ESR和CRP升高常預(yù)示病情反復(fù)。如果PMR的其他臨床特點(diǎn)較典型，即使ESR正常也不能除外診斷。約50%的PMR患者可以出現(xiàn)正細(xì)胞、正色素的貧血以及血小板減低此與炎癥的程度相關(guān)。類風(fēng)濕因子抗核抗體以及其他的自身抗體較正常同齡人滴度要高。補(bǔ)體水平正常，無(wú)冷球蛋白以及單克隆球蛋白升高。肌酶（肌酸激酶、醛縮酶）正常。血清淀粉樣蛋白A水平升高是反應(yīng)PMR病情活動(dòng)的指標(biāo)，如其水平居高不下或是下降后又升高，則提示病情活動(dòng)或反復(fù)，因此血清淀粉樣蛋白A測(cè)定對(duì)指導(dǎo)臨床糖皮質(zhì)激素的用藥有一定的價(jià)值。
2.影像學(xué)檢查
X線檢查、放射性核素掃描、MRI以及超聲檢查對(duì)于確定PMR的關(guān)節(jié)受累有一定的價(jià)值。
3.顳動(dòng)脈活檢
如果PMR患者具有提示為GCA的癥狀和體征，或者對(duì)每天15mg的潑尼松無(wú)反應(yīng)，則應(yīng)考慮行顳動(dòng)脈活檢。
4.其他
肌電圖檢查多無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，對(duì)PMR無(wú)診斷意義。PMR的肌肉活檢標(biāo)本組織學(xué)無(wú)特征性改變，肌肉廢用時(shí)可見(jiàn)非特異的Ⅱ型肌纖維萎縮?；阂约盎z查可見(jiàn)滑液的白細(xì)胞計(jì)數(shù)位于1×109～8×109/L，以單核細(xì)胞為主滑膜活檢可見(jiàn)輕度的滑膜細(xì)胞增生，伴有輕微的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。上述檢查意義不大，臨床很少進(jìn)行。

懷疑風(fēng)濕性多肌痛（PMR），需要做哪些檢查？
考慮到 PMR 是一種與免疫及炎癥有關(guān)的疾病，因此需要做以下檢查：


體格檢查：對(duì)于 PMR，必要的體格檢查很關(guān)鍵。重點(diǎn)應(yīng)放在對(duì)血管、神經(jīng)及骨骼肌的檢查上，明確有無(wú)頭痛、視覺(jué)障礙、掌指關(guān)節(jié)滑膜炎等表現(xiàn)，以排除其他疾病，如巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。

血沉及 C 反應(yīng)蛋白：這兩項(xiàng)檢查都是炎癥指標(biāo)，可以明確有無(wú)炎癥狀態(tài)存在。一般 PMR 患者可見(jiàn)紅細(xì)胞沉降率和（或）C 反應(yīng)蛋白水平的顯著增高，提示存在炎癥狀態(tài)。

血常規(guī)：明確有無(wú)貧血及感染。PMR 患者多伴有貧血及白細(xì)胞水平增高。

免疫相關(guān)因子檢測(cè)：重點(diǎn)關(guān)注類風(fēng)濕因子和抗環(huán)瓜氨酸肽抗體檢測(cè)，可用于排除其他風(fēng)濕性疾病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。PMR 患者多無(wú)上述指標(biāo)的異常。

X 線片：PMR 患者受累關(guān)節(jié)的 X 線片結(jié)果顯示正常，可用以排除其他類似 PMR 的疾病，如關(guān)節(jié)退行性變或結(jié)晶性關(guān)節(jié)炎。

超聲和核磁共振成像：PMR 僅影響關(guān)節(jié)周圍結(jié)構(gòu)，多表現(xiàn)為肩峰下或三角肌下滑囊炎或二頭肌腱鞘炎，超聲和核磁共振成像可用于排除其他關(guān)節(jié)本身的病變。

臨床上如何診斷風(fēng)濕性多肌痛？
依據(jù)癥狀、體格檢查、血液檢查結(jié)果以及患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)（大多數(shù)風(fēng)濕性多肌痛患者經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后很快好轉(zhuǎn)），醫(yī)生可以診斷本病。
目前常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下。滿足以下 3 條標(biāo)準(zhǔn)可以作出診斷：


①發(fā)病年齡 ≥ 50 歲；

②兩側(cè)頸部、肩胛部或及骨盆部肌痛晨僵；

③血沉（ESR）≥ 40 mm/h。

如果僅滿足 ① 和 ②，ESR 正常，但對(duì)小劑量糖皮質(zhì)激素（潑尼松 10～15 mg/d）治療有效，那么也可以診斷為風(fēng)濕性多肌痛。
風(fēng)濕性多肌痛（PMR）需要與哪些疾病進(jìn)行鑒別？
鑒于病人大多主訴為肌肉疼痛和無(wú)力，PMR 需要與具有相似癥狀的巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性肌炎、纖維肌痛綜合征等進(jìn)行鑒別，具體鑒別方式如下：


巨細(xì)胞動(dòng)脈炎：70％ 的巨細(xì)胞動(dòng)脈炎會(huì)合并 PMR ，兩者合并時(shí)鑒別較困難，可能需要依靠顳動(dòng)脈超聲或顳動(dòng)脈活檢進(jìn)行鑒別。

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎多以對(duì)稱性小關(guān)節(jié)滑膜炎為主要表現(xiàn)，常有類風(fēng)濕因子和抗環(huán)瓜氨酸多肽抗體陽(yáng)性，由此可進(jìn)行鑒別診斷。

多發(fā)性肌炎：多發(fā)性肌炎多以近端肌無(wú)力為主要表現(xiàn)，多會(huì)伴有肌萎縮。

纖維肌痛綜合征：具體的鑒別方式見(jiàn)「簡(jiǎn)介」部分。

非甾體類抗炎藥（NSAIDs）可緩解部分癥狀。小劑量糖皮質(zhì)激素（潑尼松10～20mg/天）可收到良好療效，能使骨骼肌肉系統(tǒng)疼痛和僵硬癥狀獲得快速（常在一天之內(nèi)）和顯著地改善，血沉和CRP水平逐漸恢復(fù)正常。既能緩解癥狀也可防止血管并發(fā)癥。為試圖減少糖皮質(zhì)激素的用量有人合并使用甲氨蝶呤進(jìn)行短期（3個(gè)月）及長(zhǎng)期（2年）的觀察未見(jiàn)肯定療效。激素減量需慢，維持時(shí)間需長(zhǎng)，復(fù)發(fā)很常見(jiàn)，要求必須增加劑量達(dá)到癥狀緩解。

1.避免可能引起疾病的不良因素，如日光照射，吸煙，病菌和微生物感染。
2.加強(qiáng)體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，進(jìn)行關(guān)節(jié)和肌肉運(yùn)動(dòng)，防止肌萎縮。

PMR一般為2年期的自限性疾病，較少發(fā)展為GCA。戒煙是預(yù)防的一項(xiàng)重要措施。臨床上觀察發(fā)現(xiàn)戒煙能使患者疼痛緩解，病情穩(wěn)定，再度吸煙癥狀又加重。