好友于兒童及青年，女性較多見

無傳染性

臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為病骨區(qū)畸形腫脹，發(fā)生于面部者表現(xiàn)兩側(cè)不對稱，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動，齒槽嵴畸形，流淚，腭部隆起。隨著病變發(fā)展可出現(xiàn)頭痛和鼻衄。如發(fā)生于顳骨，常表現(xiàn)顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導(dǎo)性耳聾。有外耳道狹窄者，可并發(fā)膽脂瘤。有膽脂瘤者，常導(dǎo)致顳頜關(guān)節(jié)炎、面癱、迷路炎或顱內(nèi)并發(fā)癥，病變累及耳蝸及內(nèi)聽道可產(chǎn)生感音性耳聾。巖骨受侵，易出現(xiàn)顱中窩或顱后窩受累癥狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長傾向，表現(xiàn)為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、復(fù)視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區(qū)骨纖維異常增殖，多有較嚴(yán)重的額頂或枕區(qū)疼痛。病損易向周圍結(jié)構(gòu)擴展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產(chǎn)生顱神經(jīng)受損癥狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產(chǎn)生高顱壓癥。并發(fā)癥由于蝶竇壁菲薄，病損易向周圍結(jié)構(gòu)擴展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產(chǎn)生顱神經(jīng)受損癥狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產(chǎn)生高顱壓癥。

影像學(xué)檢查對本病診斷有特殊意義。根據(jù)X線表現(xiàn)，本病分為三型：
1.畸形性骨炎型
常為多骨型病變表現(xiàn)，其特點是顱骨增厚，顱骨外板和頂骨呈單側(cè)泡狀膨大，骨內(nèi)板向板障和顱腔膨入，增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區(qū)和濃密區(qū)并存，這種骨吸收與硬化并存極似Paget變形性骨炎的表現(xiàn)。顱骨擴大和硬化，可從額骨擴大到枕骨。面部受累可導(dǎo)致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失。
2.硬化型
此型多見上頜肥厚，可致牙齒排列不整，鼻腔、鼻竇受壓變小。上頜骨受累多于下頜骨，且多為單骨型。損害呈硬化或毛玻璃樣外觀。相反，下頜骨損害多見于多骨型，表現(xiàn)為孤立的骨壁光滑且可透過射線。
3.囊型
顱骨呈孤立或多發(fā)的環(huán)形或玫瑰花形缺損，缺損從菲薄的硬化緣開始，其直徑可達數(shù)厘米。孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫，多發(fā)的缺損可誤認(rèn)為Hand?Schüller?Christian病，偶有數(shù)種X線類型出現(xiàn)于同一個體上。應(yīng)用CT或MRI檢查，能明確病變的位置和范圍，且能顯示與軟組織的關(guān)系。

1.骨化纖維瘤
臨床呈緩慢生長，為孤立的損害，侵犯下頜骨多于上頜骨，偶見于額骨和篩骨。X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀，其中心部呈斑點狀或不透明。鏡下，以纖維骨的纖維成分為主，不規(guī)則的骨小梁雜亂地分布于纖維基質(zhì)中，并構(gòu)成網(wǎng)狀骨的中心，但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細胞。
2.嗜酸性肉芽腫
為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害，起源于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)。常見于額骨、頂骨和下頜骨。在組織學(xué)上，由濃密的泡沫組織細胞組成，伴有不同數(shù)量的嗜伊紅細胞和多核巨細胞。組織細胞核含有小囊，嗜伊紅細胞含有細小的空泡，巨細胞為郎罕型和異物型。這些細胞呈灶性集聚。
3.Gardner綜合征
此綜合征為侵犯上下頜骨、顱骨和偶見于長骨的多發(fā)性骨瘤，伴有腸息肉、皮樣囊腫、纖維瘤和長骨局灶性波紋狀骨皮質(zhì)增厚。
4.巨型牙骨質(zhì)瘤
通常累及下頜骨全部，可致骨皮質(zhì)膨大，X線檢查表現(xiàn)為濃密的塊狀堆積體。常起于遺傳，在組織學(xué)上未發(fā)現(xiàn)感染源。
5.外生性骨瘤
副鼻竇惡性腫瘤及囊腫等，均應(yīng)注意鑒別，以防誤診。
6.其他
多骨型骨纖維異常增殖癥，還應(yīng)與甲狀腺功能亢進、paget病、神經(jīng)纖維瘤病及頜骨肥大癥等相鑒別。

本病主要以手術(shù)切除為主，因放療有誘發(fā)惡變可能。鑒于本病臨床進展緩慢，對病變較小或無癥狀者，可暫不手術(shù)，但應(yīng)密切隨訪觀察。病變發(fā)展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應(yīng)視為手術(shù)指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但可導(dǎo)致功能障礙與美容缺陷。保守的部分切除易于復(fù)發(fā)。本病手術(shù)切除預(yù)后良好，故術(shù)中對鄰接顱底及顱內(nèi)的重要神經(jīng)、血管部位病變，不要過分切除，以免發(fā)生意外。

日常護理
1.注意適當(dāng)休息，勿過勞掌握動靜結(jié)合，休息好有利于疲勞的恢復(fù)；運動可以增強體力，增強抗病能力。
2.保持良好的心態(tài)非常重要，保持心情舒暢，有樂觀、豁達的精神、堅強戰(zhàn)勝疾病的信心。
3.適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)供給在如今的生活條件下，不宜過多強調(diào)高糖、高蛋白、高維生素及低脂肪飲食。但營養(yǎng)的搭配要平衡，葷素搭配，多吃蔬菜、水果、肉類、蛋奶類等，其攝入量依人的胖瘦來決定，嚴(yán)禁煙酒。

骨纖維異常增殖癥目前病因不明，尚無有效的預(yù)防措施，故本病的早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。