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春雨醫(yī)生

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骨纖維肉瘤

骨纖維肉瘤是起源于非成骨性纖維結(jié)締組織的一種少見惡性骨肉瘤,也是纖維源性惡性腫瘤。好發(fā)于四肢長骨干骺端或骨干,以股骨多見。原發(fā)于骨髓腔內(nèi)結(jié)締組織者,稱為中央型骨纖維肉瘤,較多見。原發(fā)于骨膜的纖維組織者,稱為周圍型骨纖維肉瘤,較少見。繼發(fā)性骨纖維肉瘤,常繼發(fā)于原有骨病,如畸形性骨炎骨纖維異樣增殖癥、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、慢性骨髓炎、復(fù)發(fā)的骨巨細(xì)胞瘤等。

無特定人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)骨纖維肉瘤的發(fā)病率低,常見于成年人,男女發(fā)病率相同,多數(shù)發(fā)病在30~60歲之間,起病緩慢,主要癥狀為疼痛,程度不如骨肉瘤重,另外有腫脹,關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,腫塊等癥狀,多數(shù)并發(fā)病理性骨折。骨纖維肉瘤在骨骼發(fā)病部位,類似于骨肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤,主要侵及長管狀骨,其次為股骨、脛骨、肱骨、腓骨、橈骨、尺骨,膝關(guān)節(jié)周圍骨纖維肉瘤為33%~80%,手及足部小骨少見,骨盆骨發(fā)病約為9%,顱骨如果以前無Paget病或未經(jīng)過放射治療者,發(fā)病極為罕見。在長管狀骨,干骺端是好發(fā)部位,常見干骺端腫瘤向骺部延伸,骨纖維肉瘤是髓內(nèi)單發(fā)腫瘤,也有位于骨膜的或多發(fā)病灶存在。

骨纖維肉瘤的X線表現(xiàn)為中央型者呈單個(gè)囊狀破壞區(qū),邊緣不整齊,外圍骨質(zhì)硬化、致密,多數(shù)無骨膜反應(yīng)。若腫瘤在髓腔內(nèi)彌漫性生長者,可出現(xiàn)似尤文瘤的斑紋狀透亮區(qū)。周圍型者,可見較大的軟組織腫塊陰影,骨皮質(zhì)破壞常局限于一例;若已侵入髓腔,可出現(xiàn)蟲蝕樣或不規(guī)則的囊性骨缺損。

骨纖維肉瘤的診斷要點(diǎn)為:
1.病變部分局部可出現(xiàn)疼痛、壓痛、軟組織腫塊,生長緩慢,可發(fā)生病理性骨折。
2.本病多見于青壯年,好發(fā)于膝關(guān)節(jié)上下干骺端。
3.本病的X線攝片表現(xiàn)為:中央型者呈單個(gè)囊狀破壞區(qū),邊緣不整齊,多數(shù)無骨膜反應(yīng)。腫瘤在髓腔內(nèi)生長者,可出現(xiàn)似尤文瘤的斑紋狀透亮區(qū)。周圍型者,可見軟組織腫塊影,骨皮質(zhì)破壞;侵入髓腔可出現(xiàn)蟲蝕樣或骨缺損。
4.確診需要作病理檢查。

骨纖維肉瘤對(duì)化療和放療不敏感,治療主要采用根治性切除或截肢術(shù)。

生活護(hù)理

本病暫無有效預(yù)防措施,早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。

好評(píng)醫(yī)生-骨纖維肉瘤
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