鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變
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- 診斷和鑒別
- 治療
- 護(hù)理
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鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變是一種慢性進(jìn)行性的炎癥性眼病,主要累及脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜。屬于后葡萄膜炎的一種類型。
本病少見。多見于白種人,尤其是北歐人群,在我國也有散發(fā)病例的報(bào)道。發(fā)病年齡較其他的葡萄膜炎晚,多在 35~70 歲,平均約 50 歲。性別差異不明顯。通常為雙眼發(fā)病,先后發(fā)病。
病因目前仍不清楚,推測(cè)為伴有人類白細(xì)胞抗原(HLA)-A29 等位基因的眼部自身免疫性炎癥性疾病。
本病變分為活動(dòng)期和緩解期。
本病的主要癥狀是視力下降、伴有“眼前黑影飄動(dòng)”。有些患者會(huì)出現(xiàn)視物范圍內(nèi)的暗點(diǎn)或局部缺損、色覺改變。
鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變目前尚無理想的藥物和治療方案。主要采用免疫抑制劑治療。出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí),給予對(duì)癥治療。
本病會(huì)損害視功能。本病伴有嚴(yán)重并發(fā)癥者,視力預(yù)后差。
本病會(huì)多次復(fù)發(fā)和緩解,并延續(xù)多年。
主要的癥狀是無痛性的視力下降、伴有眼前黑影飄動(dòng)。有些患者會(huì)出現(xiàn)閃光感、視物范圍內(nèi)的暗點(diǎn)或局部缺損、色覺改變、夜盲。通常累及雙眼,可以先后發(fā)病。
鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變的常見癥狀有哪些?
鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變的常見癥狀包括:
視力下降:視力下降的程度不盡相同。累及黃斑部或發(fā)生出血時(shí),視力下降明顯。
眼前黑影飄動(dòng)。
閃光感:患者自覺某個(gè)方位有閃電樣的閃光感。部分患者會(huì)出現(xiàn)此癥狀。
視物范圍內(nèi)有暗點(diǎn)或缺損:患者可自覺視物范圍內(nèi)的某個(gè)方位有固定暗點(diǎn)或視物范圍有缺損,暗點(diǎn)和缺損的方位與病灶的位置是對(duì)應(yīng)的。部分患者會(huì)出現(xiàn)此癥狀。
色覺改變:無法區(qū)分藍(lán)色與黃色,或紅色與綠色。部分患者會(huì)出現(xiàn)此癥狀。
夜盲:即暗處視物不佳。即使視力是 1.0,患者仍自覺視物困難。
鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變可能會(huì)引起哪些并發(fā)癥?
黃斑水腫:是最常見的并發(fā)癥,發(fā)生率達(dá) 50%~62.6%??蓪?dǎo)致視力明顯下降。
視網(wǎng)膜前膜:發(fā)生率約 10%。可導(dǎo)致視力明顯下降。
視盤新生血管:發(fā)生率約 7%??梢鸪鲅?。
脈絡(luò)膜新生血管:發(fā)生率約 6%??梢鸪鲅?。
玻璃體積血:由于新生血管不穩(wěn)定,易破裂。一旦視盤和脈絡(luò)膜的新生血管導(dǎo)致大量的出血,可形成玻璃體積血。
視網(wǎng)膜出血:由脈絡(luò)膜的新生血管破裂造成。
視盤水腫或視盤炎:晚期可導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮。
白內(nèi)障。
虹膜新生血管。
視網(wǎng)膜脫離。
1.HLA-A29抗原分型
絕大多數(shù)患者為HLA-A29抗原陽性。
2.其他實(shí)驗(yàn)室檢查
根據(jù)臨床需要可進(jìn)行一些有關(guān)梅毒、結(jié)核的實(shí)驗(yàn)室檢查,以排除這些疾病,測(cè)定血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶、溶菌酶等有助于類肉瘤病的鑒別診斷;進(jìn)行血常規(guī)、肝腎功能等方面的檢查,為臨床選擇藥物提供幫助。
(1)熒光素眼底血管造影檢查??眼底的奶油狀改變。
(2)吲哚青綠血管造影檢查??吲哚青綠血管造影中期可發(fā)現(xiàn)大量的弱熒光脈絡(luò)膜病灶,弱熒光可能反映了脈絡(luò)膜毛細(xì)血管低灌注。
3.電生理檢查
視網(wǎng)膜電流圖可見a波正常,b波降低,潛伏期延長,還可發(fā)現(xiàn)暗適應(yīng)閾值提高、視覺誘發(fā)電位波幅降低和反應(yīng)延遲?!?br/>4.視野檢查
對(duì)患者進(jìn)行視野檢查可發(fā)現(xiàn)多種視野缺損,如周邊視野縮窄、中心暗點(diǎn)或旁中心暗點(diǎn);患者也可出現(xiàn)獲得性色覺異常,多為藍(lán)-黃型,一些患者也可為藍(lán)-黃和紅-綠2種類型。
5.裂隙燈檢查
偶見前房有浮游細(xì)胞或細(xì)小的角膜后沉著(KP)以及虹膜后粘連。玻璃體有明顯的炎性細(xì)胞浸潤。
6.檢眼鏡檢查
可見雙眼視網(wǎng)膜多發(fā)性、奶油色的淺色斑點(diǎn)病灶,病灶為圓形或橢圓形,大小為50~1500μm,邊界多不清晰,偶見融合,放射狀分布在后極部到赤道部眼底,多見于視盤附近及下方或鼻側(cè)區(qū)域,沿著脈絡(luò)膜大血管分布,黃斑中心多不累及。
1.中間部葡萄膜炎的玻璃體細(xì)胞浸潤
有時(shí)會(huì)將其與鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變混淆,但前者缺乏眼底奶油色的病灶,而后者沒有周邊部雪堤樣的滲出。
2.原田病
雙眼的炎癥表現(xiàn)與本病類似,但其多有漿液性視網(wǎng)膜脫離而無奶油狀斑點(diǎn),視網(wǎng)膜下液吸收后可見明顯的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮改變,晚期表現(xiàn)為晚霞狀眼底。
3.交感性眼炎
玻璃體炎癥和眼底黃白色病灶與本病相似,但對(duì)側(cè)眼多有外傷或手術(shù)史。
4.急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變和多灶性脈絡(luò)膜炎伴全葡萄膜炎
也可出現(xiàn)脈絡(luò)膜病灶伴玻璃體炎癥,急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變病灶主要位于后極部,但其眼底萎縮病灶常伴有色素改變。
5.視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜淋巴瘤
可原發(fā)于眼內(nèi)或者全身轉(zhuǎn)移所致。呈現(xiàn)葡萄膜炎的表現(xiàn),眼底可見多灶性,黃色或者粉紅色隆起。
目前尚無理想的藥物和治療方案。主要采用糖皮質(zhì)激素和其他的免疫抑制劑治療。出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí),給予對(duì)癥治療。
藥物治療
糖皮質(zhì)激素:通常是首選藥物。作用是抑制異?;钴S的自身免疫反應(yīng)。一般為全身使用,必要時(shí)聯(lián)合眼球周邊局部注射。常用的藥物包括潑尼松等。
其他的免疫抑制劑:當(dāng)糖皮質(zhì)激素治療效果差、或出現(xiàn)長期的副作用時(shí),需要改用其他的免疫抑制劑。常用的有環(huán)孢素,可以單獨(dú)使用或聯(lián)合硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥等使用。
營養(yǎng)神經(jīng)藥物:使用此類藥物可以營養(yǎng)視神經(jīng)。如維生素 B1、B12等。
中醫(yī)中藥:中醫(yī)中藥有一定的輔助治療的作用。此外,中藥可減輕免疫抑制劑的副作用。
其他治療
針對(duì)脈絡(luò)膜新生血管的治療:
眼內(nèi)注射抗血管內(nèi)皮生長因子(VEGF)藥物:脈絡(luò)膜新生血管的形成與異常的大量 VEGF 刺激有關(guān)。抗 VEGF 藥物通過與 VEGF 結(jié)合而抑制 VEGF 的作用,從而抑制新生血管的生長和促進(jìn)新生血管退縮,還可以抑制炎癥。此類藥物包括雷珠單抗、貝伐單抗。本項(xiàng)治療是一種手術(shù)操作,是在手術(shù)室中進(jìn)行。
光動(dòng)力療法(photodynamic therapy,PDT):將一種特殊的光敏劑(維替泊芬)注入血管,藥物隨血流到達(dá)異常的新生血管中,然后用一種特殊的激光照射,從而破壞異常的新生血管,而對(duì)正常組織和血管基本沒有損傷。
經(jīng)瞳孔溫?zé)岑煼ǎ╰ranspupillary thermotherapy,TTT):運(yùn)用紅外激光的熱能使血管閉塞。
激光光凝治療:作用是使脈絡(luò)膜異常的新生血管發(fā)生凝固壞死。
疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
預(yù)后不一,約 20% 的患者有“自限性”,也就是不需治療在 3~4 年后可以自行愈合,視力恢復(fù)正常。大多數(shù)患者經(jīng)過長期的治療,此病可能 3~4 年后進(jìn)入穩(wěn)定期,但長期的視力預(yù)后不良。40% 的患者至少有一眼喪失有用視力[2][3],約 1/3 的患者至少有一眼的視力低于 0.01。伴有嚴(yán)重并發(fā)癥者,即便積極治療,視力預(yù)后差,甚至失明。
一般護(hù)理
保持心情舒暢,有樂觀、豁達(dá)的精神、堅(jiān)強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。合理飲食,飲食宜清淡,盡量少吃辛辣、刺激的食物。
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