無特發(fā)人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)本病好發(fā)于中青年，男女比例為2.7～4：1，平均發(fā)病年齡約為40歲，也見于青年和兒童。本病病程較短，臨床進(jìn)展迅速。Stewart將惡性肉芽腫的臨床表現(xiàn)分為三期：1.前軀期為一般傷風(fēng)或鼻竇炎表現(xiàn)，間歇性鼻阻塞，伴水樣或帶血性分泌物，亦可表現(xiàn)為鼻干燥結(jié)痂。局部檢查一般為炎癥表現(xiàn)，鼻中隔可出現(xiàn)肉芽腫性潰瘍。此期可持續(xù)4～6星期。2.活動(dòng)期鼻通氣不暢或完全阻塞，有膿涕，常有臭味。全身情況尚可，出虛汗，食欲較差，常有低熱，少數(shù)有高熱，用一般抗生素治療無效。局部檢查見鼻黏膜腫脹、糜爛以至潰瘍，呈肉芽狀，表面有灰白色壞死。多先累及下鼻甲或鼻中隔，明顯者可致鼻外部膨脹隆起，病變發(fā)展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持續(xù)數(shù)星期至數(shù)月。3.終末期患者衰弱，惡病質(zhì)，局部毀容。鼻腔黏膜、軟骨、骨質(zhì)及周圍組織可嚴(yán)重廣泛破壞，眼瞼及結(jié)膜腫脹，眼球突出，視力減退，最后因衰竭、出血或并發(fā)腦膜炎而死亡。

1.病理切片檢查
呈現(xiàn)慢性非特異性肉芽腫性病變，若出現(xiàn)異型網(wǎng)織細(xì)胞或核分裂象即可診斷本病。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
白細(xì)胞計(jì)數(shù)偏低，紅細(xì)胞沉降率加快；免疫球蛋白水平偏高，細(xì)菌、真菌和病毒培養(yǎng)多無特殊發(fā)現(xiàn)。
3.斷層X線攝片及CT掃描。
4.免疫組化染色、EB病毒檢測(cè)
鼻咽部惡性肉芽腫：鼻咽部以壞死、潰瘍形成、腫塊為主要表現(xiàn)。組織學(xué)顯示為大量中-大的異形T淋巴細(xì)胞增生浸潤(rùn)。細(xì)胞多形性，胞漿少。核多形，染色質(zhì)細(xì)，核仁不明顯。細(xì)胞分裂象多見。間質(zhì)小血管增生，常有腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)血管壁現(xiàn)象。瘤細(xì)胞免疫組織化學(xué)證實(shí)為T淋巴細(xì)胞，故又稱為血管中心性T細(xì)胞淋巴瘤。

臨床上應(yīng)與非特異性慢性潰瘍、Wegener肉芽腫、特發(fā)性非愈合性肉芽腫、原發(fā)于鼻腔的非霍奇金淋巴瘤相鑒別。

目前認(rèn)為以綜合治療為主，即聯(lián)合放療與化療。1.放射治療惡性肉芽腫對(duì)放射線敏感，故放療是目前治療本病的主要方法，可采用大劑量連續(xù)性放射治療，總劑量通常為50～60Gy，可取得較好療效。2.化學(xué)藥物治療化療方案以CHOP為主，一般使用2～6個(gè)周期3.其他療法支持療法有增加營(yíng)養(yǎng)、輸血、補(bǔ)液、適當(dāng)應(yīng)用抗生素以控制繼發(fā)感染。局部用雙氧水清洗鼻腔，同時(shí)保持鼻腔的清潔。

飲食上要注意禁忌煙酒、辣椒等刺激性食品，少食或者不食腌制或霉變食物，如咸魚、咸菜、腌肉等。慎用蔥、芥菜，少用熱性補(bǔ)藥及補(bǔ)品，以防熱極化火?；熀髴?yīng)該注意保持口腔清潔。

無特殊，早期診斷治療，預(yù)后較佳，臨床應(yīng)注意與鼻部結(jié)核，萎縮性鼻炎，惡性腫瘤等相鑒別，唯一的方法是反復(fù)多次活檢。