無特定人群

無傳染性

再生障礙性貧血的癥狀可能包括：

疲乏；
稍一活動(dòng)就會(huì)氣短；
心跳加快或心律不齊；
皮膚蒼白；
頻繁感染或長時(shí)間感染；
容易發(fā)生不明原因的皮膚出血；
流鼻血、牙齦出血；
傷口流血長時(shí)間不止；
頭暈；
頭痛。

再生障礙性貧血可以在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)緩慢發(fā)展，也可能突然發(fā)病。再生障礙性貧血隨著病情進(jìn)展可能會(huì)非常嚴(yán)重，甚至是致命的。

1.血象
呈全血細(xì)胞減少，少數(shù)病例早期可僅1系或2系細(xì)胞減少。貧血屬正常細(xì)胞型，亦可呈輕度大紅細(xì)胞。紅細(xì)胞輕度大小不一，但無明顯畸形及多染現(xiàn)象，一般無幼紅細(xì)胞出現(xiàn)。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值和比例顯著減少，中性粒細(xì)胞減少低于0.5×109/L，血小板低于20×109/L。
2.骨髓象
再障骨髓涂片肉眼觀察油滴增多，骨髓小粒鏡檢空虛，非造血細(xì)胞和脂肪細(xì)胞增多，一般在50%以上。
再障呈多部位骨髓增生減低或重度減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，尤其是巨核細(xì)胞和幼紅細(xì)胞；非造血細(xì)胞增多，尤其淋巴細(xì)胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可從增生不良到增生象，但至少要有一個(gè)部位增生不良；如增生良好，晚幼紅細(xì)胞（炭核）比例常增多，其核不規(guī)則分葉狀，呈現(xiàn)脫核障礙，但巨核細(xì)胞明顯減少。
3.骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描
所有再障患者均應(yīng)進(jìn)行骨髓活組織檢查以評價(jià)骨髓造血面積。再障骨髓組織呈黃白色，增生減低，主要為脂肪組織、淋巴細(xì)胞和其他非造血組織。硫化99m锝或氯化111銦全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障時(shí)在正常骨髓部位的放射性攝取低下甚至消失，因此可以間接反映造血組織減少的程度和部位。
4.其他檢查
造血祖細(xì)胞培養(yǎng)不僅有助于診斷，而且有助于檢出有無抑制性淋巴細(xì)胞或血清中有無抑制因子。成熟中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力減低。急性再障抗堿血紅蛋白量正?；蜉p度減低，慢性再障明顯增多。染色體檢查除Fanconi貧血染色體畸變較多外，一般再障屬正常，如有核型異常須除外骨髓增生異常綜合征。

診斷再生障礙性貧血應(yīng)做哪些檢查？
再生障礙性貧血是以臨床表現(xiàn)、血常規(guī)檢查、骨髓象等為基礎(chǔ)的綜合診斷，診斷時(shí)最重要的檢查是血常規(guī)（包含網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)）、骨髓穿刺或活檢等。對于嬰幼兒、兒童或懷疑先天性診斷再生障礙性貧血的患者，還應(yīng)做染色體檢查。
什么是骨髓象檢查？
正常的骨髓是血液細(xì)胞增生、生長的環(huán)境，血細(xì)胞的「嬰兒期、兒童期、青春期」都會(huì)在其中以恰當(dāng)?shù)谋壤霈F(xiàn)。骨髓象就是通過骨髓穿刺的方式將骨髓組織取出體外，經(jīng)過特殊處理后，用顯微鏡將骨髓內(nèi)的細(xì)胞成分的影像放大，并以圖像的形式表現(xiàn)出來，從而了解骨髓的增生情況以及有無異常成分。
由于骨髓是人體的主要造血器官，故骨髓的病變可直接導(dǎo)致人體血管中血液的變化，是診斷血液系統(tǒng)疾病的重要檢查。
再生障礙性貧血的血常規(guī)是什么表現(xiàn)？
首次就診時(shí)要診斷為再生障礙性貧血，必須符合以下 3 點(diǎn)中的至少 2 點(diǎn)：

血紅蛋白＜100 g / L；

血小板＜ 50 × 109 L；

中性粒細(xì)胞＜1.5×109/ L。

以上三條標(biāo)準(zhǔn)是診斷再生障礙性貧血的最基本條件，但單單憑借以上三條不可以診斷為再生障礙性貧血，必須由醫(yī)生結(jié)合臨床表現(xiàn)和骨髓穿刺檢查方可診斷。
再生障礙性貧血的骨髓象是什么表現(xiàn)？
再生障礙性貧血患者的骨髓中，各個(gè)生長階段的血細(xì)胞會(huì)不同程度的減少甚至完全缺乏。通過

急性再生障礙性貧血的骨髓象表現(xiàn)為：

多部位骨髓增生減低：2 處或 2 處以上的骨髓穿刺部位骨髓增生均減低，
3 系造血細(xì)胞減少：指紅細(xì)胞系（產(chǎn)生網(wǎng)織紅細(xì)胞、紅細(xì)胞）、粒細(xì)胞系（產(chǎn)生白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞）以及巨核細(xì)胞系（產(chǎn)生血小板）造血細(xì)胞減少；
骨髓增生程度小于正常的 25 ％；
如果骨髓增生程度小于正常的 50 ％，則骨髓造血細(xì)胞應(yīng)小于 30 ％。


（2）慢性再生障礙性貧血的骨髓象表現(xiàn)為紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞系以及巨核細(xì)胞系 3 系、2 系或 1 系減少，至少一處骨髓穿刺部位增生減低。

再生障礙性貧血有哪些相關(guān)和類似的疾?。?br/>如白血病、陣發(fā)性睡眠型血紅蛋白尿（ PNH ）、骨髓增生異常綜合征（ MDS ）、Fanconi 貧血等，相關(guān)鑒別診斷主要依賴于骨髓穿刺檢查了解骨髓增生情況、造血細(xì)胞比例以及有無異常骨髓造血、必要時(shí)需行遺傳基因檢查。

癥狀輕微的病例僅需要進(jìn)行觀察隨訪或者口服促造血藥物，較為嚴(yán)重的病例需要輸血和免疫抑制藥物治療，重癥患者可能需要造血干細(xì)胞移植。重型再生障礙性貧血患者的血細(xì)胞計(jì)數(shù)非常低，可危及生命，需要立即住院治療。如何治療再生障礙性貧血？再生障礙性貧血一旦確診，應(yīng)明確疾病嚴(yán)重程度，盡早治療。
對于重型再生障礙性貧血患者，抗胸腺/淋巴細(xì)胞球蛋白+環(huán)孢素A的免疫抑制療法是標(biāo)準(zhǔn)治療方案，年輕患者首選造血干細(xì)胞移植。
對于非重型再生障礙性貧血患者，可采用環(huán)孢素A和/或促造血（雄激素、造血生長因子）治療。
注意：接受抗胸腺/淋巴細(xì)胞球蛋白和環(huán)孢素A治療的患者應(yīng)定期前往醫(yī)院隨訪，以便醫(yī)生及時(shí)評價(jià)療效和不良反應(yīng)。
促造血治療

雄激素可以刺激骨髓紅系造血，減輕女性患者月經(jīng)期出血過多，是再生障礙性貧血治療的基礎(chǔ)促造血用藥。
一般使用司坦唑醇、十一酸睪酮或達(dá)那唑，需要定期復(fù)查肝功能。

支持療法

輸血治療：

當(dāng)血紅蛋白或血小板低于一定指標(biāo)時(shí)，可以輸注成分血。
準(zhǔn)備接受異基因造血干細(xì)胞移植的患者應(yīng)輸注輻照或過濾后的紅細(xì)胞和血小板懸液。

保護(hù)和預(yù)防措施：

重型再生障礙性貧血患者應(yīng)進(jìn)行保護(hù)性隔離，預(yù)防感染；
杜絕接觸各類危險(xiǎn)因素，例如服用影響骨髓造血功能或者抑制血小板功能的藥物；
避免出血，防止外傷及劇烈活動(dòng)；接受必要的心理輔導(dǎo)。
需注意飲食衛(wèi)生，可預(yù)防性應(yīng)用抗真菌藥物。
欲進(jìn)行移植治療者，醫(yī)生會(huì)給予預(yù)防性的抗細(xì)菌、抗病毒及抗真菌治療。
造血干細(xì)胞移植后需口服復(fù)方磺胺甲惡唑預(yù)防卡氏肺孢子菌感染。

祛鐵治療：

長期反復(fù)輸血及血清鐵蛋白水平增高的患者，應(yīng)進(jìn)行祛鐵治療。

疫苗接種：

除非絕對需要，否則不推薦接種疫苗。

1、保持再生障礙性貧血患者的病室清潔，每天空氣消毒，白細(xì)胞下降者應(yīng)行保護(hù)性隔離以減少感染。
2、注意口腔清潔及肛門衛(wèi)生。堅(jiān)持飯后、睡前漱口，防止口咽部潰瘍。
3、供給高蛋白飲食：對于再生障礙性貧血飲食這一問題也要注意各種紅細(xì)胞的增殖分化和再生，都需要依賴蛋白質(zhì)作為基礎(chǔ)，所以再生障礙性貧血病人在飲食方面更需要供給營養(yǎng)價(jià)值高的動(dòng)物性蛋白質(zhì)，如含蛋白質(zhì)豐富的瘦肉、蛋類、魚類、乳類、雞肉、豆制品及動(dòng)物腎臟等。另外多吃鱉、龜及動(dòng)物骨或骨髓熬湯等。

多數(shù)情況下再生障礙性貧無法預(yù)防。但避免接觸殺蟲劑、除草劑、有機(jī)溶劑、脫漆劑及其他有毒化學(xué)物質(zhì)會(huì)有助于降低患病風(fēng)險(xiǎn)。