臨床表現(xiàn)任何年齡甚至新生兒都能發(fā)病，但多見于中年人。男性患者為女性2倍。通常起病隱匿，病程較長(zhǎng)。早期表現(xiàn)為兩側(cè)下腹部鈍痛，多在下腹外側(cè)、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適。其他癥狀尚有厭食、消瘦及疲勞，可有一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰囊腫脹或中等度發(fā)熱，腹部或盆腔偶能觸到包塊。在進(jìn)展期的臨床表現(xiàn)常為鄰近臟器受壓或受累，如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴(kuò)張，能產(chǎn)生腰部或肋脊角痛、尿頻及夜尿增多；雙側(cè)輸尿管受壓則突然發(fā)生無尿；因常有腎盂積水或腎臟感染，故腰部觸痛甚為常見。高血壓常見（是引起頭痛原因之一），多因腎阻塞所致。胃腸癥狀可由尿毒癥或胃腸直接受損（如移位狹窄）有關(guān)。曾有報(bào)道膽道和胰管狹窄，若累及門靜脈或脾靜脈，可致門脈高壓，出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張和腹腔積液。后腹膜腔淋巴、靜脈或小動(dòng)脈受壓或梗阻，可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫，甚至有腹壁靜脈充盈或曲張，下肢血栓形成，下肢末端脈弱、間歇性跛行?？砂橛衅渌课焕w維化（如縱隔膽管等），甚至出現(xiàn)硬化性膽管炎，Peyronie病（佩羅尼病，陰莖海綿體硬結(jié)，產(chǎn)生纖維性痛性陰莖勃起，即纖維性海綿體炎）等。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
常有血沉增快，不同程度的貧血及白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，偶有嗜酸細(xì)胞增多，蛋白電泳α及λ球蛋白增設(shè)。尿常規(guī)檢查可以正?；蛴猩倭堪准?xì)胞、紅細(xì)胞，后期可有尿毒癥。故尿毒癥患者尿液正常時(shí)應(yīng)注意是否為后腹膜纖維化所致。
2.X線檢查
X線泌尿系造影可見一側(cè)或雙側(cè)輸尿管移位，有診斷意義的表現(xiàn)是輸尿管中段逐漸變細(xì)伴節(jié)段性狹窄，這和腫瘤或結(jié)石引起的狹窄有所不同，后者無逐漸變細(xì)而僅有不規(guī)則狹窄。消化道受累時(shí)X線雙重對(duì)比造影可發(fā)現(xiàn)受累腸道如十二指腸有節(jié)段性狹窄，骨盆纖維化能致直腸狹窄和變直，伴膀胱抬高呈淚滴狀。靜脈造影能顯示下腔靜脈或髂部靜脈狹窄。
3.CT與MRI
多數(shù)可發(fā)現(xiàn)纖維性斑塊或異常軟組織包塊，增強(qiáng)掃描呈較濃的纖維組織征象。由于纖維化向側(cè)面發(fā)展，使主動(dòng)脈與左腰大肌、下腔靜脈與右腰大肌之間角度改變，也能顯示近端輸尿管擴(kuò)張。由于磁共振在顯示纖維斑塊不比CT優(yōu)越，但其可顯示血管流速的變化，故首選CT檢查，需進(jìn)一步了解血流動(dòng)力學(xué)改變時(shí)則選磁共振。
4.B型超聲檢查
PRF腫塊為低回聲或無回聲，無特征性表現(xiàn)。尚可觀察尿路梗阻與腎盂積水的程度。

應(yīng)與腹膜后淋巴瘤、增生性淋巴結(jié)炎、轉(zhuǎn)移瘤、原發(fā)性腫瘤、主動(dòng)脈周圍血腫及淀粉樣變相鑒別。除臨床表現(xiàn)外主要是依靠影像學(xué)檢查。

1.糖皮質(zhì)激素早期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，可在幾周內(nèi)見效，甚至可使腫塊明顯縮小或消失。對(duì)有輕中度泌尿道病變、年老體弱或有全身疾病的患者，用強(qiáng)的松類藥物更為合適。有時(shí)亦用來作術(shù)前準(zhǔn)備或術(shù)后預(yù)防復(fù)發(fā)。最初劑量每日30～60mg強(qiáng)的松或強(qiáng)的松龍，待病情穩(wěn)定后劑量逐漸減少至最低有效維持量，最少3個(gè)月。有人聯(lián)合使用激素和硫唑嘌呤取得較好效果，放療療效尚不肯定。2.外科手術(shù)雖然纖維化本身很少需要外科切除，但一旦產(chǎn)生大量纖維化，激素療法則很少有作用。當(dāng)臟器受壓影響功能時(shí)，則需手術(shù)。采取一次雙側(cè)輸尿管松解術(shù)，可用大網(wǎng)膜包裹尿管，并將輸尿管移向外側(cè)，可獲較好的持續(xù)性緩解。單純松解術(shù)復(fù)發(fā)率高。晚期，對(duì)于嚴(yán)重尿路梗阻，可行經(jīng)皮腎造瘺引流術(shù)，此方法優(yōu)于逆行輸尿管插管或支撐術(shù)，不僅能及時(shí)減輕癥狀，而且可通過尿電解質(zhì)測(cè)定監(jiān)測(cè)腎功能，使多數(shù)患者避免作血液透析。預(yù)后本病雖為進(jìn)行性，但有時(shí)能自行緩解，預(yù)后一般尚好。但晚期發(fā)生腎功能不全等嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)則治療比較困難。