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春雨醫(yī)生

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血友病a

血友病患者的血液無法正常凝結(jié),這意味著患者體內(nèi)外都存在止血問題。此疾病可被治療,在某些情況下,患者可在家中自行治療。通過適當?shù)闹委熡媱?,患者也可過上充實的生活。血友病有數(shù)種不同的類型。血友病 A 的患者體內(nèi)名為凝血因子 Ⅷ 的蛋白質(zhì)含量不足,而凝血因子 Ⅷ 的作用正是產(chǎn)生血凝塊并止血。血友病 A 可能為輕型、中型或重型,具體分型取決于患者體內(nèi)凝血因子 Ⅷ 的水平,重型血友病血友病患者的一半以上。血友病 A 一般通過家族遺傳,但約三分之一的患者沒有家族病史。

血友病 A 的癥狀取決于患者的病情是輕型、中型還是重型。

輕型血友病 A:此類患者可能只在嚴重受傷后注意到出血?;蚩赡茉谕饪剖中g(shù)或其他手術(shù) (例如拔牙) 后出現(xiàn)出血。部分患者直至成年后才出現(xiàn)癥狀并被確診。輕度血友病 A 女性患者的情況通常比較嚴重,分娩后可能嚴重出血。
中型血友病 A:患者在受傷前很可能不會注意任何出血問題。但有時也可能在未受傷的情況下流血。
重型血友病 A:除受傷后出血外,患者可能還經(jīng)常出現(xiàn)關(guān)節(jié)和肌肉出血,但卻無法找出具體原因。

重型血友病 A 患者的大腦也可能出血,此情況很少見,但是如果頭部受到撞擊 (即使是輕微撞擊) 后出現(xiàn)以下癥狀,請就診:

持續(xù)頭痛。
嘔吐。
嗜睡和 (或) 疲勞。
突發(fā)無力或行走困難。
復視。

血友病的治療取決于多種因素,包括病情的嚴重程度、患者的年齡和個人需求。
美國聯(lián)邦政府資助的血友病治療中心 (hemophilia treatment center, HTC) 是美國患者接受治療的最佳場所。患者需與由外科醫(yī)生、牙醫(yī)、理療師和專注于血液疾病的社會工作者組成的專家團隊合作。
患者可能需定期接受治療以防止出血,醫(yī)生也稱之為“預防性”治療?;蛟诎l(fā)生出血時接受治療,稱之為“按需”治療。
治療的目標是補充患者身體不能自行產(chǎn)生的凝血因子 Ⅷ,即所謂的替代療法。此方法無法治愈疾病,但確實有助于控制血友病。
在大部分情況下,替代療法都會有效。但是患者身體有 20% ~ 30% 的可能性產(chǎn)生排斥。此時醫(yī)生可能嘗試應用其他來源的凝血因子 Ⅷ ,或嘗試不同劑量的凝血因子 Ⅷ 。
醫(yī)生可能建議患者應用兩種類型的凝血因子 Ⅷ :

提取自人類血液的“濃縮”版本。
更常見的“重組”版本,由通過遺傳工程改造后可產(chǎn)生凝血因子 Ⅷ 的細胞制成。其中部分凝血因子“延長了半衰期”,這意味著其可在血液中停留更長時間。

此類產(chǎn)品通過靜脈通路被輸入血液。
輕型或中型血友病 A 患者可能接受去氨加壓素(desmopressin, DDAVP) 治療。去氨加壓素可提高血液中凝血因子 Ⅷ 的水平,此藥物通過靜脈注射或鼻腔噴霧途徑給藥。
氨基己酸和氨甲環(huán)酸等被抗纖維蛋白溶解藥對輕型血友病 A 患者有效。此類藥物通過口服給藥,可減緩血液中凝血因子的分解。
Emicizumab-kxwh 可幫助預防成人和兒童血友病 A 患者出血并降低出血頻率,此藥物可以彌補凝血因子 Ⅷ 缺失導致的凝血因子缺口。每周注射一次,可以由醫(yī)療保健專業(yè)人員注射,患者也可以自己學習注射。
如果患者準備接受手術(shù)、旅行、懷孕或分娩,務必要與醫(yī)生密切合作。

血友病 A 無法被治愈,但通過適當?shù)念A防措施和規(guī)劃,患者可以過上健康、充實的生活?;颊邞3只钴S,學會識別疾病癥狀。定期就診,并遵守治療計劃。

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你好,如果八因子水平只是屬于輕型,一般不會出現(xiàn)自發(fā)性出血會的既往有腎結(jié)石嗎?CT上不明顯,也可能結(jié)石是泥沙樣,或者已經(jīng)排出如果沒有外力等原因,輕型血友病一般不會引起器官出血建議請泌尿外科會診治療上,補充八因子,止血,堿化尿液是的,還是考慮有出血是的,一般身體有保護機制,會以血塊的形式止血不過這樣會影響排尿,加劇疼痛剛才回復了,是以血塊形式止血,然后尿液排出
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